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Ultraschall in der Medizin/European Journal of Ultrasound
Sonderdruck für private Zwecke des Autors
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Sonografische Diagnose von Hirnfehlbildungen.
Teil 2: Holoprosencephalie –Hydranencephalie –Agenesie des Septum
pellucidum –Schizencephalie –septo-optikale Dysplasie
K.-H. Deeg1, I. Gassner2
1Sozialstiftung Bamberg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
2Kinderradiologie Innsbruck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
eingereicht 3.5.2010
akzeptiert 29.6.2010
VNR 2760512010047430779
Bibliografie
DOI http://dx.doi.org/10.1055/
s-0029-1245651
Online-Publikation: 2010
Ultraschall in Med 2010; 31:
548–563 © Georg Thieme
Verlag KG Stuttgart ∙New York ∙
ISSN 0172-4614
Korrespondenzadresse
Prof. Karl-Heinz Deeg
Sozialstiftung Bamberg, Klinik
für Kinder- und Jugendmedizin
Buger Str. 80
96049 Bamberg
Tel.: + + 49/9 51/50 31 27 00
Fax: Se kr: + + 49/951/
50 31 27 01
karl-heinz.deeg@sozialstiftung-
bamberg.de
Lernziele
!
1. Erkrankungen aus dem Formenkreis der Holo-
prosencephalie und die Hydranencephalie äh-
neln sich auf den ersten Blick.
2. Anhand typischer sonografischer Charakteris-
tika können beide Erkrankungen sicher diffe-
renziert werden.
3. Unterschiede der verschiedenen Typen der
Holoprosencephalie sollen aufgezeigt werden.
4. Agenesien des Septum pellucidum können
Leitsymptom verschiedener Erkrankungen
des Gehirns sein.
5. Indizierte weiterführende Diagnostik mittels
kranialer Kernspintomografie wird aufgezeigt.
Einleitung
!
Die Hydranencephalie und die alobäre Holopros-
encephalie ähneln sich auf den ersten Blick. Auf-
grund unterschiedlicher Prognose ist die Diffe-
renzierung beider Erkrankungen wichtig.
Bei der Holoprosencephalie können 3 verschie-
dene Formen mit unterschiedlichem Schwere-
grad und unterschiedlicher Prognose unter-
schieden werden.
Agenesien des Septum pellucidum können iso-
liert auftreten. Sie können jedoch auch mit zu-
sätzlichen zerebralen Fehlbildungen assoziiert
sein, sodass gezielt danach gefahndet werden
muss. Bis zum Beweis des Gegenteils sollte im-
mer von einer assoziierten zerebralen Fehlbil-
dung ausgegangen werden.
Holoprosencephalie
!
Die Holoprosencephalie ist eine schwere zerebra-
le Malformation mit fehlender Aufteilung des
embryonalen Prosencephalons in 2 Großhirnhe-
misphären. Die Fehlbildung entsteht in der Regel
zwischen der 5. und 6. Gestationswoche. Die Er-
krankung tritt mit einer Inzidenz von 1:13 000
und 1:15000 auf [1–3]. Die Inzidenz bei abge-
triebenen Feten ist 60-mal höher [3].
Die meisten Fälle treten sporadisch auf. Ätiolo-
gisch spielen jedoch auch ein mütterlicher Di-
abetes sowie pränatale Infektionen mit Toxo-
plasmose, Röteln, Syphilis und das fetale
Alkoholsyndrom eine Rolle [1].
Ausgeprägte Formen der Holoprosencephalie
sind in 70 –80% mit charakteristischen Mittel-
gesichtsanomalien assoziiert, sodass das Gesicht
auf die zerebrale Fehlbildung schließen lässt:
„The face predicts the brain“(●
▶Abb. 1, 2) [4].
Hierbei besteht eine Korrelation zwischen dem
Schweregrad der zerebralen Fehlbildung und
der Mittelgesichtsanomalie [4]. Allerdings gehen
20 –30% aller Holoprosencephalien ohne Ge-
sichtsdeformitäten einher [5]. Typisch sind ein
Hypotelorismus, eine Trigonocephalie, eine
schmale Stirn, ein Mikrocephalus, eine schmale
flache Nase sowie eine mediale Lippen-Kiefer-
Gaumenspalte und eine Mikrognathie [5].
▶Die schwerste Form der Mittelgesichtsanoma-
lien ist die Zyklopie mit einer singulären in der
Mittellinie lokalisierten Augenhöhle, wobei die
Augäpfel fehlen können, nur ein Augapfel an-
gelegt ist oder einer Fusion beider Augäpfel
vorliegt (●
▶Abb. 1). Die Nase ist bei der Zyklo-
pie nicht angelegt. Stattdessen findet sich
oberhalb der Augenhöhle ein rüsselförmiges
Gebilde, die Proboskis (●
▶Abb. 1).
▶Weniger schwere Formen umfassen die Eth-
mocephalie, die durch einen ausgeprägten Hy-
potelorismus mit Mikrophthalmie sowie einer
fehlenden Nasenanlage charakterisiert ist
(●
▶Abb. 2).
▶Die Cebocephalie besteht aus einer schmalen
flachen Nase mit einem oder zwei Nasenlö-
chern, die unterhalb zweier hypoplastischer
Augäpfel mit Hypotelorismus lokalisiert ist [1,
5].
Deeg KH, Gassner I. Sonografische Diagnose von…Ultraschall in Med 2010; 31: 548 –563
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Sonographic Diagnosis of Brain Malformations,
Part 2: Holoprosencephaly –Hydranencephaly –Agenesis of Septum
Pellucidum –Schizencephaly –Septo-Optical Dysplasia
Key words
●
▶holoprosencephaly
●
▶hydranencephaly
●
▶agenesis of septum pelluci-
dum
●
▶schizencephaly
●
▶septo-optical dysplasia
VNR 2760512010047432320
Learning objectives
!
1. Holoprosencephaly and hydranencephaly dis-
orders are similar at first glance.
2. The two diseases can be reliably differentiated
based on typical sonographic characteristics.
3. Differences among the various types of holo-
prosencephaly will be shown.
4. Agenesis of the septum pellucidum can be a
main symptom of different brain diseases.
5. Indicated more extensive diagnostics via cra-
nial MRI is described.
Introduction
!
Hydranencephaly and alobar holoprosencephaly
are similar at first glance. Due to their different
prognoses, it is important to differentiate be-
tween the two diseases.
In the case of holoprosencephaly, there are 3
different types with varying degrees of severity
and different prognoses.
Agenesis of the septum pellucidum can be an
isolated occurrence. However, it can be associ-
ated with additional cerebral malformations so
that a targeted search for these must be per-
formed. An associated cerebral malformation
should always be assumed until there is proof
to the contrary.
Holoprosencephaly
!
Holoprosencephaly is a severe cerebral malfor-
mation involving an absence of the division of
the embryonic forebrain into two hemispheres.
The malformation typically occurs in the 5th
and 6th gestational week. It occurs at a rate of
1:13000 and 1:15000 [1–3]. The incidence
rate in aborted fetuses is 60 times higher [3].
Most cases are sporadic. However, maternal di-
abetes and prenatal infections involving toxo-
plasmosis, German measles, syphilis, and fetal
alcohol syndrome play an etiological role [1].
Pronounced forms of holoprosencephaly are as-
sociated with characteristic mid-face anomalies
in 70 –80 % of cases so that the face indicates a
cerebral malformation: “The face predicts the
brain”(●
▶Fig. 1, 2) [4]. There is a correlation
between the degree of severity of the cerebral
malformation and the mid-face anomaly [4].
However, 20 –30% of all cases of holoprosence-
phaly occur without facial deformities [5]. Hy-
potelorism, trigonocephaly, a narrow forehead,
microcephalus, a narrow, flat nose, midline
cheilognathopalatoschisis, and micrognathia [5]
are typical.
▶The most severe type of mid-face anomaly is
cyclopia with a single eye socket located in
the midline. The eyeballs may be missing,
there may be only one eyeball, or the two eye-
balls may be fused (●
▶Fig. 1). The nose is ab-
sent in the case of cyclopia. Instead there is a
proboscis above the eye socket (●
▶Fig. 1).
▶Less severe types include ethmocephaly char-
acterized by pronounced hypotelorism with
microphthalmia and an absent nose (●
▶Fig. 2).
▶Cebocephaly consists of a narrow, flat nose
with one or two nostrils located below two hy-
poplastic eyeballs with hypotelorism [1, 5].
▶The mildest type is premaxillary agenesis
which consists of midline cheilognathopalato-
schisis. The nose is narrow and flat. Pro-
nounced hypotelorism continues to be pre-
sent.
▶The most minimal form is a singular central
maxillary incisor tooth.
Holoprosencephaly can be associated with dif-
ferent chromosomal aberrations such as trisomy
13, 15, 17, and 18 and triploidy so that a tar-
geted search for them must be performed [1].
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▶Die leichteste Form ist die prämaxilläre Agene-
sie, die aus einer medianen Lippen-Kiefer-
Gaumenspalte besteht. Die Nase ist schmal
und flach. Weiterhin liegt ein ausgeprägter
Hypotelorismus vor.
▶Die minimalste Form ist ein singulärer zentra-
ler maxillärer Schneidezahn.
Die Holoprosencephalie kann mit verschiedenen
Chromosomenaberrationen wie der Trisomie 13,
15, 17 und 18 sowie Triploidien assoziiert sein,
sodass gezielt danach gefahndet werden muss
[1]. Vor allem die Trisomie 13 ist zur Hälfte mit
einer Holoprosencephalie vergesellschaftet.
Man unterscheidet 3 verschiedene Schweregra-
de der Holoprosencephalie: die alobäre, semilo-
bäre und lobäre Form [4].
Alobäre Holoprosencephalie
!
Die schwerste Form der Holoprosencephalie ist
die alobäre Form. Alle Mittellinienstrukturen
fehlen: So können weder der Interhemisphären-
spalt, die Falx cerebri, der Balken und das Sep-
tum pellucidum dargestellt werden (●
▶Abb. 3a,
b). Aufgrund der assoziierten Agenesie des Cor-
pus callosum sind die Sulci radiär um den Mo-
noventrikel angeordnet (●
▶Abb. 3c).
Der 3. Ventrikel fehlt, sodass die Thalamuskerne
und Basalganglien ebenso wie die Plexus cho-
rioidei in der Mittellinie miteinander ver-
schmolzen sind (●
▶Abb. 3a).
Das sonografische Leitsymptom ist ein hufeisen-
förmiger Monoventrikel im Koronarschnitt, der
kaudal in einen großen zystischen Hohlraum,
den „dorsal sac“übergeht (
●
▶
Abb. 3, 4). Im Sa-
gittalschnitt lässt sich nur im Frontalbereich
Großhirngewebe darstellen, demgegenüber feh-
len das Okzipitalhirn und große Teile des Pari-
etal- und Temporalhirns (
●
▶
Abb. 3, 4). Die Tem-
poralhörner und Okzipitalhörner können ebenso
wenig dargestellt werden wie der 3. Ventrikel.
Mittelhirn, Hirnstamm, Pons und Kleinhirn sind
demgegenüber normal angelegt (
●
▶
Abb. 4).
In Abhängigkeit von der Form der ungeteilten
frontalen Großhirnscheibe werden 3 Subtypen
unterschieden [6–8]:
▶Die schwerste Form ist der sogenannte „pan-
cake type“mit großer okzipitaler Zyste
(●
▶Abb. 3).
▶Beim „cup type“ist das Großhirn größer und
bedeckt die fusionier ten Thalamuskerne mehr,
sodass die okzipitale Zyste kleiner ist.
▶Beim „ball type“fehlt die dorsale Zyste völlig.
Die Thalamuskerne sind vollständig von der
ungeteilten Großhirnscheibe bedeckt.
Semilobäre Holoprosencephalie
!
Die semilobäre Holoprosencephalie ist eine we-
niger ausgeprägte Variante der Erkrankung mit
partieller Aufteilung des Prosencephalons in
2 Großhirnhemisphären (
●
▶
Abb. 5). Im Okzipi-
talbereich kann die partielle Formation eines
Interhemisphärenspalts nachgewiesen werden
(
●
▶
Abb. 5a, b) [4]. Auch die semilobäre Form ist
durch einen singulären Ventrikel charakterisiert.
Die Temporalhörner und Okzipitalhörner haben
sich jedoch bereits teilweise gebildet. Die poste-
rioren Anteile der Falx cerebri und des Interhe-
misphärenspalts sind vorhanden (
●
▶
Abb. 5). Das
Prosencephalon hat sich jedoch frontal nicht in
Abb. 1 Zyklopie bei einem
Kind mit Trisomie 15 und alobä-
rer Holoprosencephalie. Beide
Augenäpfel sind in der Mittelli-
nie miteinander verschmolzen.
Statt einer Nase findet sich
oberhalb der singulären Augen-
höhle ein rüsselförmiges Gebil-
de, die Proboskis. Die Schwan-
gerschaft wurde wegen der
Fehlbildung beendet.
Fig. 1 Cyclopia in a child with
trisomy 15 and alobar holopros-
encephaly. Both eyeballs are fu-
sed together in the midline. Ins-
tead of a nose, a proboscis is
located above the single eye
socket. The pregnancy was
terminated because of the
malformation.
Abb. 2 Ethmocephalie bei ei-
nem Kind mit Trisomie 18 und
alobärer Holoprosencephalie.
Lippenkiefergaumenspalte, feh-
lende Nasenanlage, Hypoteloris-
mus mit hpoplastischen Augäp-
feln. Beendung der
Schwangerschaft wegen der
Fehlbildung.
Fig. 2 Ethmocephaly in a child
with trisomy 18 and alobar ho-
loprosencephaly. Cheilognatho-
palatoschisis, absent nose, hy-
potelorism with hypoplastic
eyeballs. Termination of the
pregnancy due to the malfor-
mation.
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Trisomy 13 is primarily associated with holo-
prosencephaly in 50% of cases.
Holoprosencephaly has three different degrees
of severity: Alobar, semilobar, and lobar [4].
Alobar holoprosencephaly
!
The most severe type of holoprosencephaly is
alobar holoprosencephaly. All midline structures
are absent: Therefore, the interhemispheric fis-
sure, the falx cerebri, the corpus callosum, and
the septum pellucidum cannot be visualized
(
●
▶
Fig. 3a, b). Due to the associated agenesis of
Abb. 3 a Alobäre Holoprosencephalie (mittlerer Koronarschnitt): hufeisenförmiger Monoventrikel. Völliges Fehlen der Mittellinienstrukturen: keine Falx cerebri,
kein Interhemispärenspalt, kein Balken, kein Septum pellucidum, kein 3.Ventrikel. Thalamuskerne in der Mittellinie miteinander verschmolzen. bAlobäre Holo-
prosencephalie (koronare Ausschnittsvergrößerung durch die Hirnoberfläche): fehlende Darstellung von Interhemisphärenspalt, Falx cerebri und Balken. Darstel-
lung eines Sulkus, der die Mittellinie überschreitet (Abb.: Dr. Feldkamp, Duisburg). cAlobäre Holoprosencephalie (nach okzipital geneigter Koronarschnitt): fronto-
parietal ungeteilte Großhirnscheibe („pancake type“) mit Übergang in eine große okzipitale Zyste den „dorsal sac“. Fehlender Interhemisphärenspalt und Falx ce-
rebri. Radiäre Anordnung der Sulci um der Monoventrikel bedingt durch die assoziierte Balkenagenesie (Pfeile). 4 = 4. Ventrikel. dPathologisch anatomisches
Präparat einer alobären Holoprosencephalie (Blick von hinten): ungeteilte frontale Großhirnscheibe. Völliges Fehlen des Okzipitalhirns. Fehlen der Falx cerebri, des
Interhemisphärenspalts und des 3. Ventrikels. Fusion der Thalamuskerne in der Mittellinie (T).
Fig. 3 a Alobar holoprosencephaly (middle coronal section): Horseshoe-shaped monoventricle. Absence of the midline structures: No falx cerebri, no interhe-
mispheric fissure, no corpus callosum, no septum pellucidum, no 3rd ventricle. Thalamic nuclei fused together in the midline. bAlobar holoprosencephaly (coronal
sectional enlargement through the brain surface): lack of visualization of interhemispheric fissure, falx cerebri, and corpus callosum. Representation of a sulcus
which crosses the midline (Fig.: Dr. Feldkamp, Duisburg). cAlobar holoprosencephaly (according to occipitally inclined coronal section): undivided frontoparietal
cerebral section (“pancake type”) with transition to a large occipital cyst, the “dorsal sac”. Absence of interhemispheric fissure and falx cerebri. Radial arrangement
of the sulci around the monoventricle due to the associated agenesis of the corpus callosum (arrows). 4 = 4th ventricle. dPathoanatomical specimen of alobar
holoprosencephaly (view from behind): undivided frontal cerebral brain. Absence of occipital brain. Absence of the falx cerebri, interhemispheric fissure, and 3rd
ventricle. Fusion of the thalamic nuclei in the midline (T).
Abb. 4 a Alobäre Holoprosecephalie (medianer Sagittalschnitt): nur frontal kann Hirngewebe nachgewiesen werden. Frontaler Ventrikel, der in eine große okzi-
pitale Zyste den „dorsal sac“übergeht. bAlobäre Holoprosencephalie (mittlerer Sagittalschnitt): große okzipitale Zyste (DS), die mit dem Monoventrikel (MV)
kommuniziert. C = Kleinhirnwurm; DS = dorsal sac; FH = Frontalhirn (Bild: Dr. Feldkamp, Duisburg). cPathologisch anatomisches Schnittpräparat bei alobärer
Holoprosecephalie (gleiches Kind wie in a): Frontal lässt sich Hirngewebe nachweisen, okzipital findet sich ein großer zystischer Hohlraum der „dorsl sac“(DS).
C = Kleinhirnwurm; MV = Monoventrikel; P = Pons; T = Thalamus.
Fig. 4 a Alobar holoprosencephaly (midline sagittal section): only frontal brain tissue can be detected. Frontal ventricle which transitions to a large occipital cyst,
the “dorsal sac”.bAlobar holoprosencephaly (midline sagittal section): Large occipital cyst (DS) that communicates with the monoventricle (MV). C = cerebellar
vermis; DS = dorsal sac; FH = frontal brain (Fig.: Dr. Feldkamp, Duisburg). cSection of pathoanatomical specimen in the case of alobar holoprosencephaly (same
patient as in a): Frontal brain tissue can be detected and there is a large occipital cyst, the “dorsal sac”(DS). C = cerebellar vermis; MV = monoventricle; P = pons;
T = thalamus
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2 Frontallappen aufgeteilt. Der frontale Mono-
ventrikel ist kleiner als bei der alobären Form.
Es besteht immer eine Agenesie des Septum pel-
lucidum, während der Balken rudimentär vor-
handen ist (
●
▶
Abb. 5a–c). Die vorderen Anteile
des Balkens (genu und corpus) fehlen. Demge-
genüber haben sich die dorsalen Anteile des Bal-
kens teilweise gebildet. Die Holoprosencephalie
ist somit die einzige Erkrankung, bei der das
Splenium corporis callosi vorhanden ist, wäh-
rend die rostralen Anteile fehlen.
Die Thalamuskerne und die Basalganglien ha-
ben sich teilweise geteilt, sodass ein rudimen-
tärer 3. Ventrikel dargestellt werden kann
(●
▶Abb. 5c).
Wie bei der alobären Form der Holoprosence-
phalie sind Mittelhirn, Hirnstamm, Pons und
Kleinhirn von der Fehlbildung nicht betroffen.
Lobäre Holoprosencephalie
!
Die lobäre Holoprosencephalie stellt die Mini-
malvariante der Erkrankung dar. Bei der lobären
Form liegt eine fast vollständige Trennung des
Prosencephalons in 2 Großhirnhemisphären mit
Ausnahme der Frontallappen vor. Der Interhe-
misphärenspalt ist angelegt; die anteriore Falx
cerebri ist jedoch hypoplastisch und dysplastisch.
Die Vorderhörner des Ventrikelsystems sind
durch das Fehlen des Septum pellucidum fusio-
niert [4]. Der 3. Ventrikel und die Temporalhör-
ner sind besser ausgebildet als bei der semilobä-
ren Holoprosencephalie. In der Regel ist der
Balken normal angelegt. Mitunter kann jedoch
auch eine Balkendysgenesie vorliegen.
Das Septum pellucidum fehlt vollständig, sodass
die Vorderhörner breit kommunizieren und ein
quadratisches Aussehen haben. Die Abgrenzung
von der septo-optikalen Dysplasie kann somit
im Einzelfall schwierig sein.
Assoziierte ZNS-Fehlbildungen
Holoprosecephalien können mit anderen ZNS-
Fehlbildungen, wie dem Dandy-Walker-Syn-
drom vergesellschaftet sein (●
▶Abb. 6). Häufig
findet man auch Migrationsstörungen wie Agy-
rien, Pachygyrien und Polymikrogyrien sowie
Heterotopien der grauen Substanz, die sich so-
nografisch nicht sicher nachweisen lassen [1 –
3, 6, 9]. Aus diesem Grund sollte bei lebend ge-
borenen Kindern immer zusätzlich eine kraniale
Kernspintomografie durchgeführt werden.
Assoziierte Fehlbildungen anderer Organsyste-
me werden bei ¾ aller Patienten gefunden [1,
5]. In erster Linie handelt es sich um kardiovas-
kuläre (26%) und muskuloskelettale (36%) Fehl-
bildungen, Fehlbildungen des Urogenitaltrakts
(32%) und des Gastrointestinaltrakts (40 %),
nach denen gezielt gefahndet werden muss [7].
Aufgrund der schlechten Prognose vor allem
der alobären und semilobären Holoprosence-
phalie, der Assoziation mit anderen ZNS-Fehl-
bildungen und insbesondere mit Chromoso-
men-Aberrationen sollte versucht werden, die
Diagnose bereits pränatal zu stellen, um even-
tuell einen Schwangerschaftsabbruch durchfüh-
ren zu können (●
▶Abb. 6).
Differenzialdiagnose
▶In erster Linie muss die Hydranencephalie von
der alobären Holoprosencephalie abgegrenzt
werden (siehe dort).
▶Weiterhin gilt es, die Agenesie des Corpus cal-
losum mit großer interhemisphärischer Zyste
von der Holoprosencephalie mit dorsaler Zyste
abzugrenzen. Die Differenzierung gelingt
durch Nachweis der Stierkopfkonfiguration
des Ventrikelsystems im Koronarschnitt und
die parallele Anordnung der weit separierten
Seitenventrikel im Koronarschnitt sowie der
Darstellung von Mittellinienstrukturen wie
Falx cerebri und des Interhemisphärenspalts.
▶Die lobäre Holoprosencephalie muss vor allem
von der Agenesie des Septum pellucidum und
der septo-opticalen Dysplasie abgegrenzt wer-
den. Dies gelingt durch Nachweis der Mittelli-
nienstrukturen, wie der Falx cerebri und des
Interhemisphärenspalts.
Tab. 1 Sonografische Charakteristika der alobären Holo-
prosencephalie.
Hufeisenförmige Konfigurationdes Monoventrikels im
Koronarschnitt
Übergang des großen mittelständigenMonoventrikels
in eine große okzipitale Zyste (do rsal sac) im Sagittal-
schnitt
Fehlen des Okzipitalhirns sowie großer Anteile des
Parietal- und Temporalhirns
Darstellung einer ungeteilten Großhirnscheibe im
Frontalbereich
Fehlen aller Mittellinienstrukturen
fehlende Darstellung des Balkens u. des Septum
pellucidum
fehlender 3. Ventrikel
Verschmelzung der Thalamuskerne u. Plexus
chorioidei in der Mittellinie
fehlende Darstellung des Interhemisphärenspalts u.
der Falx cerebri
Darstellung eines Sulkus, der die Mittellinie üb er-
schreitet im vorderen Koronarschnitt
nur eine A. cerebri anterior
Tab. 2 Sonografische Charakteristika der Hydranence-
phalie.
Ersatz beider Großhirnhem isphären durch flüssig-
keitsgefüllte Hohlräume
Fehlen von Frontal-, Parietal-, und Temporalhirn
Okzipitalhirn vorhanden
Hirnstamm und Kleinhirn vorhanden
Mittellinienstrukturen vorhanden
Falx cerebri und Interhemisphärenspalt vorhanden
3. Ventrikel vorhanden
Thalamuskerne getrennt
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the corpus callosum, the sulci are arranged ra-
dially around the monoventricle (
●
▶
Fig. 3c).
The 3rd ventricle is absent so that the thalamic
nuclei, basal ganglia, and choroid plexuses are
fused in the midline (●
▶Fig. 3a).
The main sonographic symptom is a horseshoe-
shaped monoventricle in the coronal section
which transitions caudally into a large cystic
cavity, the “dorsal sac”(●
▶Fig. 3, 4). In the sa-
gittal section, cerebral tissue can only be visua-
lized in the frontal region. The occipital brain
and large parts of the parietal and temporal
brain are absent (●
▶Fig. 3, 4). Like the 3rd ven-
tricle, the temporal horns and occipital horns
also cannot be visualized. In contrast, the mid-
brain, brain stem, pons, and cerebellum are nor-
mal (●
▶Fig. 4).
Depending on the type of the undivided frontal
cerebral section, 3 subtypes are differentiated
[6–8]:
▶The most serious type is the “pancake type”
with a large occipital cyst (●
▶Fig. 3).
▶In the case of the “cup type”, the cerebrum is
larger and covers the fused thalamic nuclei to
a greater extent so that the occipital cyst is
smaller.
▶In the case of the “ball type”, the dorsal cyst is
fully absent. The thalamic nuclei are complete-
ly covered by the undivided cerebral section.
Semilobar holoprosencephaly
!
Semilobar holoprosencephaly is a less pro-
nounced version of the disease with partial di-
vision of the prosencephalon into two cerebral
hemispheres (●
▶Fig. 5). In the occipital region,
the partial formation of an interhemispheric fis-
sure can be identified (●
▶Fig. 5a, b) [4]. The
semilobar type is also characterized by a single
ventricle. However, the temporal horns and oc-
cipital horns are already partially present. The
posterior segments of the falx cerebri and the
interhemispheric fissure are present (●
▶Fig. 5).
However, the prosencephalon did not divide
into two frontal lobes. The frontal monoventri-
cle is smaller than in the alobar type. There is
always agenesis of the septum pellucidum
while the rudimentary corpus callosum is pre-
sent (●
▶Fig. 5a–c). The anterior parts of the cor-
pus callosum (genu and corpus) are missing. In
contrast, the dorsal parts of the corpus callo-
sum are partially formed. Holoprosencephaly is
therefore the only disease in which the sple-
nium of the corpus callosum is present while
the rostral parts are missing.
The thalamic nuclei and the basal ganglia are
partially divided so that a rudimentary 3rd ven-
tricle can be visualized (●
▶Fig. 5c).
As in the case of alobar holoprosencephaly, the
midbrain, brain stem, pons, and cerebellum are
not affected by the malformation.
Lobar holoprosencephaly
!
Lobar holoprosencephaly is the minor form of
the disease. In the case of the lobar form, the
prosencephalon is almost fully divided into
two cerebral hemispheres with the exception
of the frontal lobe. The interhemispheric fissure
is present but the anterior falx cerebri is hypo-
plastic and dysplastic. The anterior horns of the
ventricular system are fused due to the absence
of the septum pellucidum [4]. The 3rd ventricle
and the temporal horns are formed better than
in the case of semilobar holoprosencephaly. The
corpus callosum is typically normal. However,
dysgenesis of the corpus callosum can be pre-
sent.
The septum pellucidum is completely absent so
that the anterior horns have wide communica-
tion and a quadratic appearance. Therefore, de-
limitation of septo-optic dysplasia can be diffi-
cult in individual cases.
Associated CNS malformations
Holoprosencephaly can be associated with other
CNS malformations, such as Dandy-Walker syn-
drome (●
▶Fig. 6). Migration disorders such as
agyria, pachygyria, polymicrogyria, and hetero-
topia of the gray matter that cannot be reliably
visualized with sonography are common [1 –3,
Table 1 Sonographic characteristics of alobar holoprosen-
cephaly.
horseshoe-shaped configuration of themo noventricle
in the coronal section
transition of the large midline monoventricle to a large
occipital cyst (dorsal sac) in the sagittal section
absence of the occipital brain and large par ts of the
parietal and temporal brain
visualization of an undivided cerebral section in the
frontal region
absence of all midline structures
lack of visualization of the corpus callosum and the
septum pellucidum
absence of the 3rd ventricle
fusion of the thalamic nuclei and choroid plexuses in
the midline
lack of visualization of the interhemispheric fissure
and the falx cerebri
visualization of a sulcus that crosses the midlinein
frontal coronal sections
only one anterior cerebral arter y
Table 2 Sonographic characteristics of hydranencephaly.
both cerebral hemispheres replacedby f luid-filled
cavities
absence of the frontal, parietal, and temporal brain
occipital brain present
brain stem and cerebellum present
midline structures present
Falx cerebriand interhemispheric fissure present
3rd ventricle present
thalamic nuclei divided
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Hydranencephalie
!
Die Hydranencephalie kann leicht mit der alo-
bären Form der Holoprosencephalie verwech-
selt werden. Die Ursache der Hydranencephalie
ist nicht vollständig geklärt. Eine Theorie
nimmt an, dass sie durch den pränatalen Ver-
schluss beider Aa. carotides internae zwischen
dem 3. und 6. Schwangerschaftsmonat entsteht
[10]. Spezifische Ursachen, die zum Gefäßver-
schluss führen können, sind pränatale Infektio-
nen mit Syphilis, Toxoplasmose, Listeriose, in-
fektiöse Hepatitis, Herpes sowie ionisierende
Strahlen und Traumen [1].
Sonografische Charakteristika der Hydran-
encephalie
Bei der Hydranencephalie sind die beiden Groß-
hirnhemisphären durch flüssigkeitsgefüllte
Hohlräume ersetzt. Insofern ähnelt das sonogra-
fische Bild dem der alobären Holoprosencepha-
lie [7, 11]. Im Gegensatz zur Holoprosencepha-
lie sind jedoch die Mittellinienstrukturen wie
der Interhemisphärenspalt, die Falx cerebri, der
Balken und der 3. Ventrikel angelegt, sodass 2
Thalamuskerne darstellbar sind (●
▶Abb. 7a)
(●
▶Tab. 2). Während bei der alobären Holopro-
sencephalie nur frontal Hirngewebe darstellbar
ist und das Okzipitalhirn fehlt, lässt sich bei
der Hydranencephalie okzipital Hirngewebe
nachweisen, während das Frontalhirn fehlt
(●
▶Abb. 7b)(●
▶Tab. 3) [7, 11].
Bei der Hydranencephalie lassen sich all die
Hirnanteile normal darstellen, die durch die
Vertebralarterien, die A. basilaris und die Aa.
cerebri posteriores versorgt werden: Okzipital-
hirn, Kleinhirn, Pons und Mittelhirn.
Mit der farbkodierten Doppler-Sonografie kann
der Verschluss der beiden Aa. carotides internae
nachgewiesen werden [13]. Doi und Mitarbeiter
konnten mit der farbkodierten Doppler-Sono-
grafie zeigen, dass die A. carotis interna proxi-
mal offen war, weiter peripherere Äste jedoch
nicht nachgewiesen werden konnten [13].
Abb. 5 a Semilobäre Holoprosencephalie (nach okzipital geneigter Koronarschnitt): hufeisenförmiger Monoventrikel. Fehlendes Septum pellucidum. Interhe-
misphärenspalt und Falx cerebri sind im Okzipitalbereich teilweise angelegt. Die beiden Plexus chorioidei sind nicht miteinander verschmolzen. bMR der semilo-
bären Holoprosencephalie (gleiches Kind wie in a): partielle Aufteilung in 2 Großhirnhemisphären. Hufeisenförmiger Monoventrikel, der kleiner ist als bei der alo-
bären Form. Fehlendes Septum pellucidum. Interhemisphärenspalt und Falx cerebri darstellbar. Plexus chorioidei getrennt darstellbar. cSemilobäre
Holoprosencephalie (mittlerer Koronarschnitt): Hufeisenförmiger Monoventrikel. Interhemisphärenspalt partiell angelegt; 3. Ventrikel vorhanden. Fehlendes Sep-
tum pellucidum (Bild: Dr. Schweintzger, Leoben). dLobäre Holoprosencephalie (Koronarschnitt durch die Temporalnaht): weitgehende Teilung des Gehirns in
2 Großhirnhemisphären (Falx cerebri, Interhemisphärenspalt, Balken und 3. Ventrikel [Pfeile] vorhanden). Fehlendes Septum pellucidum und hufeisenförmiger
Monoventrikel (Bild: Dr. Kohn, Ulm).
Fig. 5 a Semilobar holoprosencephaly (according to occipitally inclined coronal section): horseshoe-shaped monoventricle. Absent septum pellucidum. The in-
terhemispheric fissure and falx cerebri are partially present in the occipital region. Both choroid plexuses are not fused together. bMR of the semilobar holopro-
sencephaly (same patient as in a): par tial division into two cerebral hemispheres. Horseshoe-shaped monoventricle that is smaller than in the alo bar form. Absence
of the septum pellucidum. Interhemispheric fissure and falx cerebri able to be visualized. Choroid plexuses able to be imaged separately. cSemilobar holoprosen-
cephaly (middle coronal section): Horseshoe-shaped monoventricle. Interhemispheric fissure partially present; 3 rd ventricle present. Absence of the septum pel-
lucidum (Fig.: Dr. Schweintzger, Leoben). dLobar holoprosencephaly (coronal section through the temporal suture): Nearly complete division of the brain into two
cerebral hemispheres (falx cerebri, interhemispheric fissure, corpus callosum, and 3 rd ventricle (arrows) present). Absence of the septum pellucidum and horse-
shoe-shaped monoventricle. (Figure: Dr. Kohn, Ulm).
Abb. 6 a Kombination von Holoprosencephalie und Dandy-Walker-Syndrom bei einem Feten der
21. SSW (nach okzipital geneigter Koronarschnitt): hufeisenförmiger Monoventrikel sowie okzi-
pitale Zyste und Kleinhirnhypoplasie. Fehlende Mittellinienstrukturen. bKombination von Holo-
prosencephalie und Dandy-Walker-Syndrom bei einem Feten der 21. SSW (medianer Sagittal-
schnitt): große retrozerebelläre Zyste (Z), die mit dem 4. Ventrikel kommuniziert.
V = hypoplastischer Kleinhirnwurm.
Fig. 6 a Combination of holoprosencephaly and Dandy-Walker syndrome in a fetus in the 21st
week of gestation (according to the occipitally inclined coronal section): Horseshoe-shaped mo-
noventricle, occipital cyst, and hypoplasia of the cerebellum. Absence of midline structures.
bCombination of holoprosencephaly and Dandy-Walker syndrome in a fetus in the 21st week of
gestation (midline sagittal section): Large retrocerebellar cyst (Z) that communicates with the 4th
ventricle. V = hypoplastic cerebellar vermis.
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6, 9]. For this reason, cranial MRI should always
be additionally performed for live births.
Associated malformations of other organ sys-
tems are found in ¾ of all patients [1, 5]. These
are primarily cardiovascular (26 %) and muscu-
loskeletal (36%) malformations, malformations
of the urogenital tract (32%) and the gastroin-
testinal tract (40 %) and a targeted search for
them must be performed.
Due to the poor prognosis primarily of alobar
and semilobar holoprosencephaly and the asso-
ciation with other CNS malformations and par-
ticularly with chromosomal aberrations, an at-
tempt should be made to make the diagnosis
prenatally so that the pregnancy can be aborted
if necessary (●
▶Fig. 6).
Differential diagnosis
▶Hydranencephaly must first be differentiated
from alobar holoprosencephaly.
▶Agenesis of the corpus callosum with a large
interhemispheric cyst must be differentiated
from holoprosencephaly with a dorsal cyst.
Differentiation is performed by identifying
the bullhorn configuration of the ventricular
system in the coronal section and the parallel
arrangement of the significantly separated lat-
eral ventricles in the coronal section and vis-
ualizing midline structures such as the falx cer-
ebri and the interhemispheric fissure.
▶Lobar holoprosencephaly must be differenti-
ated from agenesis of the septum pellucidum
and septo-optic dysplasia. This is performed
by identifying the midline structures such as
the falx cerebri and the interhemispheric fis-
sure.
Hydranencephaly
!
Hydranencephaly can be easily confused with
alobar holoprosencephaly. The cause of hydran-
encephaly is not completely clear. One theory
assumes that it is caused by the prenatal occlu-
sion of the two internal carotid arteries be-
tween the 3rd and 6th month of pregnancy
[10]. Possible causes of vascular occlusion are
prenatal infections with syphilis, toxoplasmosis,
listeriosis, infectious hepatitis, herpes, and io-
nizing radiation and trauma [1].
Sonographic characteristics of hydran-
encephaly
In the case of hydranencephaly, both cerebral
hemispheres are replaced by fluid-filled cav-
ities. In this respect, the sonographic image is
similar to that of alobar holoprosencephaly [7,
11]. In contrast to holoprosencephaly, the mid-
line structures such as the interhemispheric fis-
sure, the falx cerebri, the corpus callosum, and
the 3rd ventricle are situated so that two thal-
amic nuclei can be visualized (●
▶Fig. 7a)
(●
▶Table 2). While only frontal brain tissue can
be visualized in the case of alobar holoprosen-
cephaly and the occipital brain is absent, occipi-
tal brain tissue can be identified in the case of
hydranencephaly while the frontal brain is
missing (●
▶Fig. 7b)(●
▶Table 3) [7, 11].
In the case of hydranencephaly, all brain parts
supplied with blood by the vertebral arteries,
basilar artery, and posterior cerebral arteries,
i.e., the occipital brain, cerebellum, pons, and
midbrain, can be visualized normally.
The occlusion of both internal carotid arteries
can be detected with color-coded Doppler sono-
graphy [13]. Doi et al. were able to show with
color-coded Doppler sonography that the proxi-
Abb. 7 a Hydranencephalie (mittlerer Koronarschnitt): Großhirnhemisphären durch flüssig-
keitsgefüllte Hohlräume ersetzt. Interhemisphärenspalt, Falx cerebri und 3. Ventrikel (Kreuze)
vorhanden. bHydranencephalie (medianer Sagittalschnitt): Fehlen des Frontal- und Parietalhirns.
Okzipitalhirn (durch Aa. posteriores versorgt) normal angelegt.
Fig. 7 a Hydranencephaly (middle coronal section): Cerebral hemispheres replaced by fluid-fil-
led cavities. Interhemispheric fissure, falx cerebri, and 3rd ventricle present. bHydranencephaly
(middle sagittal section): Absence of the frontal and parietal brain. Occipital brain (supplied with
blood by the posterior arteries) normal.
Abb. 8 a Agenesie des Septum pellucidum (mittlerer Koronarschnitt): Trapezförmiger frontaler
Monoventrikel (Bild: Dr. Hammersen, Nürnberg). bAgenesie des Septum pellucidum (Aus-
schnittsvergrößerung vorderer Koronarschnitt): Kommunikation beider Seitenventrikelvorder-
hörner. Interhemisphärenspalt, Falx cerebri und Balken vorhanden.
Fig. 8 a Agenesis of the septum pellucidum (middle coronal section): Trapezoidal frontal
monoventricle (Figure: Dr. Hammersen, Nurnberg). bAgenesis of the septum pellucidum
(sectional enlargement of frontal coronal section): Communication of both anterior horns of
the lateral ventricles.
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Agenesie des Septum pellucidums
!
Die Agenesie des Septum pellucidum kann iso-
liert und in Assoziation mit anderen ZNS-Fehlbil-
dungen auftreten (
●
▶
Tab. 4). Weiterhin kann sie
in Assoziation mit einer Schizencephalie (Typ 1)
oder im Rahmen der septo-optikalen Dysplasie
(Typ 2) auftreten. Aus diesem Grund muss da-
nach immer gezielt gefahndet werden.
Die sonografische Darstellung erfolgt im vorderen
Koronarschnitt oder in einem Axialschnitt von
temporal. Hierbei kann die breite Kommunikation
der beiden Seitenventrikelvorderhörner und Kor-
pora nachgewiesen werden (
●
▶
Abb. 8a, b).
Sonografisch muss insbesondere eine assoziierte
Schizencephalie ausgeschlossen werden (
●
▶Abb. 9).
Assoziation mit der Schizencephalie
!
Nach Barkovich fehlt das Septum pellucidum bei
80 –90% aller Schizencephalien, sodass bei Age-
nesie des Septum pellucidum gezielt danach ge-
fahndet werden sollte [9]. Die Inzidenz bei 18000
kranialen CT-Untersuchungen, die wegen Ent-
wicklungsverzögerung oder zerebralen Krampfan-
fällen durchgeführt wurden, war 1:1650 [15].
Bei der Schizencephalie liegt ein holohemisphä-
rischer Spalt vor, der das Ventrikelsystem mit
dem Subarachnoidalraum verbindet (●
▶Abb. 9).
63% der Schizencephalien sind unilateral, 37%
treten bilateral auf (●
▶Abb. 9b, d) [2]. Meist
sind die Spaltbildungen frontal (44%) oder fron-
to-parietal (30%) lokalisiert [2]. Bei 26% der Pa-
tienten liegen parietale, temporale oder okzipi-
tale Spaltbildungen vor. In 10–25 % der Fälle
liegt zusätzlich eine septo-optikale Dysplasie
vor, sodass immer zusätzlich eine sorgfältige
Hormonanalyse und eine ophthalmologische
Untersuchung erfolgen soll.
In Abhängigkeit vom Ausmaß der Spaltbildung
unterscheidet man zwei Formen: Typ I und II
[10].
Beim Typ I mit „geschlossenen Lippen“(closed
lips) berühren sich die beiden angrenzenden
Hirnhälften, sodass der Spalt sonografisch leicht
übersehen werden kann (●
▶Abb. 9b). Bei 42%
der Patienten liegt eine Schizencephalie mit ge-
schlossenen Lippen (Typ I) vor [2].
Beim Typ II mit „offenen Lippen“(open lips) liegt
ein großer Defekt vor, der einem wahren holohe-
misphärischen Spalt entspricht (
●
▶
Abb. 9b–d). In
58% der Fälle liegt ein Typ II mit offenen Lippen
vor [2]. Der Spalt ist mit Liquor gefüllt ist, sodass
der sonografische Nachweis keine Schwierigkei-
ten bereiten sollte (
●
▶
Abb. 9b–d). Beim Typ II
liegt meist eine mehr oder minder ausgeprägte
Hypoplasie der betroffenen Großhirnhemisphäre
vor (
●
▶
Abb. 9c, d). Der Spalt lässt sich am besten
im Koronarschnitt und im Axialschnitt darstellen.
Hierbei kann die freie Kommunikation des meist
erweiterten Ventrikelsystems mit dem Subarach-
noidalraum dargestellt werden (
●
▶
Abb. 9b, c).
50% aller Typ-II-Schizencephalien mit offenen
Lippen sind mit einem Hydrocephalus assoziiert
(
●
▶
Abb. 9b, c) [2].
Bei 70 –90% aller Schizencephalien lässt sich
kein Septum pellucidum nachweisen (
●
▶
Abb. 9a,
b) [9]. Aus diesem Grund sollte bei Schizence-
phalie immer nach einer Agenesie des Septum
pellucidum und umgekehrt gefahndet werden.
Typisch sind Spaltbildungen, die neben der Fis-
sura Sylvii in der Mittellinie lokalisiert sind
[14]. Weiterhin finden sich Asymmetrien der
Basalganglien und des Thalamus sowie eine Ab-
nahme des Volumens der betroffenen Hirnhälf-
te [14]. Insbesondere bei Schizencephalien mit
offenen Lippen liegt eine ausgeprägte Ventriku-
lomegalie vor, teilweise mit Divertikeln, die
vom Ventrikelsystem ausgehen (●
▶Abb. 9a) [14].
Mit der farbkodierten Doppler-Sonografie kann
das Fehlen der Gefäße im Bereich der Fissura
Sylvii nachgewiesen werden.
Schizencephalien gehören eigentlich zu den Mi-
grationsstörungen. Sie entstehen durch einen
Insult zu Beginn der Migration um den 3.
Tab. 4 Assoziation einer Agenesie des Septum pellucidum
mit anderen ZNS-Fehlbildungen.
Holoprosencephalie (obligat)
Balkenagenesie (obligat)
Chiari-Malformation (fakultativ)
Schizencephalie (fakultativ)
septo-optikale-Dysplasie (fakultativ)
Porencephalie-Hydranencephalie(fakultativ)
Tab. 5 Einteilung der Schizencephalien.
Assoziation mit Migrationsstörungen häufig (meist
Polymikrogyrie)
Typ I : Schize ncep ha lie mit ‚closed lips’(Ventrikelsys-
tem meist normal weit)
Typ II: Schizencephalie mit „open lips“(Ventrikelsys-
tem meist erweitert)
–Assoziation mit Agenesie des Septum pellucidum
(80 –90%)
–Assoziation mit septo-optikaler Dysplasie (50%)
Tab. 6 Sonografische Charakteristika der septo-optikalen
Dysplasie.
quadratischer frontaler Monoventrikel
Kommunikation beider Seitenventrikelvorderhörner
fehlendeDarstellungdesSeptumpellucidumimKoro-
narschnitt
leichte Dilatation der Vorder- u. Hinterhörner
Tab. 3 Differenzierung zwischen Hydranencephalie und Holoprosencephalie
Hydranencephalie Holoprosencephalie
Frontalhirn fehlt vorhanden
Okzipitalhirn vorhanden fehlt
Interhemisphärenspalt/Falx cerebri vorhanden fehlt
3. Ventrikel vorhanden fehlt
Thalamuskerne getrennt fusioniert
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b
mal internal carotid artery was open but more
peripheral branches were not able to be visua-
lized [13].
Agenesis of the septum pellucidum
!
Agenesis of the septum pellucidum can be an
isolated occurrence or can occur in association
with other CNS malformations (●
▶Table 4). It
can also occur in association with schizence-
phaly (type 1) or as part of septo-optic dyspla-
sia (type 2). For this reason, a targeted search
for this must always be performed.
Sonographic visualization is performed in the
anterior coronal section or in an axial section
from the temporal bone. The wide communica-
tion between the two anterior horns of the lat-
eral ventricles and the corpora can be detected
(●
▶Fig. 8a, b).
In particular, associated schizencephaly must be
ruled out with sonography (●
▶Fig. 9).
Association with schizencephaly
!
According to Barkovich, the septum pellucidum
is missing in 80 –90 % of all cases of schizence-
phaly so that a targeted search for it must be
performed in the case of agenesis of the septum
pellucidum [9]. The incidence rate among
18000 CT examinations performed due to a de-
velopmental delay or cerebral seizures was
1 : 1650 [15].
In the case of schizencephaly, there is a holohe-
mispheric cleft that connects the ventricular
system with the subarachnoid space (●
▶Fig. 9).
63% of the cases of schizencephaly are unilater-
al and 37% are bilateral (●
▶Fig. 9b, d) [2]. The
cleft formations are usually frontal (44%) or
frontoparietal (30%) [2]. Parietal, temporal, or
occipital cleft formations occur in 26% of pa-
tients. In 10 –25% of cases, septo-optic dyspla-
sia is also present so that careful hormone ana-
lysis and ophthalmological examination should
always be additionally performed.
Depending on the extent of the cleft formation,
there are two different types: type I and II [10].
In the case of type I with “closed lips”, the two
adjacent brain hemispheres touch so that the
cleft can be easily missed with sonography
(●
▶Fig. 9b). In 42% of patients, schizencephaly
with closed lips (type I) is present [2].
In the case of type II with “open lips”, there is a
large defect that corresponds to a true holohe-
mispheric cleft (●
▶Fig. 9b–d). Type II with open
lips is present in 58% of cases [2]. The cleft is
filled with fluid which can be readily detected
with sonography (Fig 9b–d). In the case of
type II, hypoplasia of the affected cerebral
hemisphere is usually present with varying de-
grees of severity (●
▶Fig. 9c and d). The cleft can
be visualized most effectively in the coronal
section and in the axial section. The free com-
munication of the typically dilated ventricular
system with the subarachnoid space can be vis-
ualized (●
▶Fig. 9b, c). 50% of all cases of type II
schizencephaly with open lips are associated
with hydrocephalus (●
▶Fig. 9b, c) [2].
In 70 –90% of all cases of schizencephaly, no
septum pellucidum can be identified (●
▶Fig. 9a,
b) [9]. For this reason, a search should always
be performed for agenesis of the septum pellu-
cidum in the case of schizencephaly and vice
versa.
Cleft formations located in the midline next to
the sylvian fissure are typical [14]. There are
also asymmetries in the basal ganglia and the
thalamus as well as a reduction in the volume
of the affected brain hemisphere [14]. In partic-
ular in the case of schizencephaly with open
lips, there is pronounced ventriculomegaly, par-
tially with diverticula from the ventricular sys-
Table 4 Association of agenesis of the septum pellucidum
with other CNS malformations.
holoprosencephaly (obligatory)
agenesis of the corpus callosum (obligator y)
chiari malformation (facultative)
schizencephaly (facultative)
septo-optic dysplasia (facultative)
porencephaly hydranencephaly (facultative)
Table 5 Schizencephaly categorization.
frequent association with migration disorders (usually
polymicrogyria)
type I: Schizencephaly with “closed lips”(ventricular
system usually with normal width)
type II: Schizencephaly with “open lips”(ventricular
system usually dilated)
–association with agenesis of the septum pellucidum
(80 –90%)
–association with septo-opticdysplasia (50 %)
Table 6 Sonographic characteristics of septo-optic dyspla-
sia.
quadratic frontal monoventricle
communication of both anterior horns of the lateral
ventricles
missing visualization of the septum pellucidum in the
coronal section
slight dilation of the anterior and posterior horns
Table 3 Differentiation between hydranencephaly and holoprosencephaly.
hydranencephaly holoprosencephaly
frontal brain absent present
occipital brain present absent
interhemispheric fissure/falx cerebri present absent
3rd ventricle present absent
thalamic nuclei divided fused
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Schwangerschaftsmonat [2]. Dieser führt zu fo-
kaler Schädigung der germinalen Matrix und
hat einen Defekt im Bereich des Großhirns zur
Folge [10]. Aus diesem Grund muss bei Schi-
zencephalien immer nach Migrationsstörungen
wie Polymikrogyrien und assoziierten Heteroto-
pien gefahndet werden. Sie sind in der Regel im
Bereich der Spaltbildung lokalisiert. Da sie so-
nografisch nicht sicher zu erfassen sind, müssen
immer zusätzlich kernspintomografische Unter-
suchungen durchgeführt werden. Mit dem MRI
können neben assoziierten Migrationsstörungen
vor allem Schizencephalien mit geschlossenen
Lippen (Typ I) besser erfasst werden.
Die Prognose hängt im Wesentlichen von der
Größe und Lokalisation der Defekte ab. Die in-
tellektuelle Entwicklung und die Sprachent-
wicklung ist bei bilateralen, großen Defekten
schlecht [15]. Demgegenüber haben unilaterale,
kleine Defekte eine gute Prognose [15].
Septo-optikale Dysplasie (de Morsier’s
Syndrome)
!
Die septo-optikale Dysplasie ist ebenso wie die
Holoprosencephalie eine Fehlbildung der anterio-
ren Mittellinienstrukturen. Sie wird von man-
chen Autoren auch als milde Form einer lobären
Holoprosencephalie angesehen [10]. Die septo-
optikale Dysplasie ist gekennzeichnet durch das
Fehlen oder die Hypoplasie des Septum pelluci-
dum sowie eine assoziierte Hypoplasie der Seh-
nerven (
●
▶
Abb. 10). Bei ⅔aller Patienten liegen
zusätzlich hypothalamisch-hypophysäre Dysfunk-
tionen vor, sodass eine subtile Hormonanalyse
erfolgen sollte [1, 10]. Neben einem Panhypopi-
tuarismus kommen isolierte Ausfälle von GH,
STH, ACTH, ADH und TSH vor.
Sonografische Charakteristika der septo-
optikalen Dysplasie
Das sonografische Leitsymptom ist das fehlende
Septum pellucidum mit breiter Kommunikation
beider Vorderhörner (●
▶Abb. 10). Die Vorder-
hörner haben im vorderen Koronarschnitt ein
trapezförmiges Aussehen (●
▶Abb. 10).
Die Agenesie des Septum pellucidum lässt sich
besonders gut im Axialschnitt durch die tempo-
rale Schädelkalotte darstellen. Die Hypoplasie
der Sehnerven kann sonografisch nicht nachge-
wiesen werden. Weiterhin werden assoziierte
Migrationsstörungen (im Bereich des Spaltes)
und Balkenhypoplasien sonografisch nicht si-
cher erfasst [14]. Aus diesem Grund muss im-
mer zusätzlich eine kraniale Kernspintomogra-
fie durchgeführt werden [14]. Die Hypoplasie
der Sehnerven kann dabei am Besten in koro-
naren und sagittalen MRI-Schnittebenen erfasst
werden.
Zusammenfassung
!
Erkrankungen aus dem Formenkreis der Holo-
prosencephalie sind durch das Fehlen der Mit-
tellinienstrukturen (Falx cerebri, Interhemisphä-
renspalt, Balken und Septum pellucidum) und
durch einen hufeisenförmigen Monoventrikel
gekennzeichnet. Okzipital-, Temporal- und Pa-
Abb. 9 a Agenesie des Septum pellucidum assoziiert mit einer Schizencephalie (vorderer Koronarschnitt): Bis auf das Fehlen des Septum pellucidum sind alle
Mittellinienstrukturen angelegt. Der rechte Seitenventrikel ist weiter als der linke. Bedingt durch die Schizencephalie ist er nach lateral ausgezogen (Seite der
Schizencephalie). bBilaterale Schizencephalie (mittlerer Koronarschnitt): großer holohemisphärischer Spalt vom rechten Vorderhorn zum Subarachnoidalraum
(open lips) (1); schmaler Spalt vom linken Temporalhorn zum Subarachnoidalraum (closed lips) (2). cSchizencephalie mit offenen Lippen (Koronarschnitt durch die
Vorderhörner): Deutliche Ventrikelerweiterung. Fehlendes Septum pellucidum. Großer linksseitiger holohemisphärischer Spalt mit offenen Lippen. Fehlen von
großen Teilen des Parietalhirns (Bild: Dr. Feldkamp, Duisburg). dBilaterale Schizencephalie mit offenen Lippen (mittlerer Koronarschnitt). Großer holohemisphä-
rischer Spalt, der das erweiterte Ventrikelsystem mit dem Subarachnoidalraum verbindet. Große Anteile des Parietal- und Temporalhirns fehlen (Bild: Dr. Ham-
mersen, Nürnberg).
Fig. 9 a Agenesis of the septum pellucidum associated with a schizencephaly (frontal coronal section): All midline structures are present except for the septum
pellucidum. The right lateral ventricle is wider than the left. Due to schizencephaly, it is extended laterally (side of schizencephaly). bBilateral schizencephaly
(middle coronal section): Large holohemispheric cleft from the right anterior horn to the subarachnoid space (open lips) (1); narrow cleft from the left temporal
horn to the subarachnoid space (closed lips) (2). cSchizencephaly with open lips (coronal section through the anterior horns): Significant ventricular dilation. Ab-
sence of the septum pellucidum. Large left-side holohemispheric cleft with open lips. Absence of large parts of the parietal brain (Fig.: Dr. Feldkamp, Duisburg).
dBilateral schizencephaly with open lips (middle coronal section). Large holohemispheric cleft that connects the dilated ventricular system to the subarachnoid
space. Large parts of the parietal and temporal brain are absent (Fig.: Dr. Hammersen, Nürnberg).
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b
tem (●
▶Fig. 9a) [14]. Color-coded Doppler sono-
graphy can be used to identify the absence of
vessels in the region of the sylvian fissure.
Schizencephaly is a migration disorder. It is
caused by an attack at the start of migration
around the 3rd month of pregnancy [2]. This re-
sults in focal damage to the germinal matrix
and a defect in the region of the cerebrum
[10]. For this reason, a search for migration dis-
orders such as polymicrogyria and associated
heterotopia must always be performed in the
case of schizencephaly. They are usually located
in the region of the cleft formation. Since they
cannot be reliably detected with sonography,
MRI examinations must always be additionally
performed. MRI can be used for improved vis-
ualization of associated migration disorders as
well as schizencephaly with closed lips (type I).
The prognosis is largely dependent on the size
and location of the defects. Mental develop-
ment and speech development are poor in the
case of bilateral, large defects [15]. In contrast,
unilateral, small defects have a good prognosis
[15].
Septo-optic dysplasia (de Morsier’s
Syndrome)
!
Like holoprosencephaly, septo-optic dysplasia is
a malformation of the anterior midline struc-
tures. It is viewed by some authors as a mild
form of lobar holoprosencephaly [10]. Septo-
optic dysplasia is characterized by the absence
of the septum pellucidum or hypoplasia of the
septum pellucidum and associated hypoplasia
of the optic nerves (●
▶Fig. 10). ⅔of all patients
also have hypothalamic-pituitary dysfunctions.
Therefore, a hormone analysis should be per-
formed [1, 10]. In addition to panhypopituitar-
ism, isolated deficiencies of GH, STH, ACTH,
ADH and TSH occur.
Sonographic characteristics of septo-optic
dysplasia
The main sonographic symptom is the absence
of the septum pellucidum with wide communi-
cation of both anterior horns (●
▶Fig. 10). The
anterior horns have a trapezoidal appearance
in the anterior coronal section (●
▶Fig. 10).
Agenesis of the septum pellucidum can be vis-
ualized particularly effectively in the axial sec-
tion through the temporal skull. Hypoplasia of
the optical nerves cannot be detected with so-
nography. Associated migration disorders (in
the region of the cleft) and hypoplasia of the
corpus callosum are still not reliably visualized
[14]. For this reason, a cranial MRI must always
be additionally performed [14]. Hypoplasia of
the optical nerves can be visualized most effec-
tively in coronal and sagittal MRI section
planes.
Summary
!
Holoprosencephaly disorders are characterized
by the absence of the midline structures (falx
cerebri, interhemispheric fissure, corpus callo-
sum, and septum pellucidum) and a horse-
shoe-shaped monoventricle. The occipital, tem-
poral, and parietal brain is missing while brain
tissue can be imaged in the frontal region. In
contrast, the midline structures can be visua-
lized in the case of hydranencephaly. In the
case of hydranencephaly, the frontal, parietal,
and temporal brain is absent while the occipital
brain can be detected.
The absence of the septum pellucidum can be
an indication of additional cerebral malforma-
tions. In particular, septo-optic dysplasia and
schizencephaly must be ruled out. There are
two types of schizencephaly: Type 1 (closed
lips) is characterized by a narrow cleft with
the adjacent brain hemispheres touching. In
the case of type 2 with “open lips”, there is a
wide holohemispheric cleft that is easy to de-
tect with sonography.
All abovementioned diseases can be differenti-
ated with sonographic diagnostics.
Acknowledgment
!
We thank the following collegues for their sup-
ply of illustrations:
Dr. Feldkamp, Duisburg
Dr. Hammersen, Nürnberg
Dr. Kohn, Ulm
Dr. Schweintzger, Leoben
Abb. 10 a Mittlerer Koronarschnitt bei einem Neugeborenen mit septo-optikaler Dysplasie.
Freie Kommunikation beider Vorderhörner bei Septum pellucidum Agenesie. bFehlendes Septum
pellucidum bei septo-opitkaler Dysplasie (Ausschnittsvergrößerung durch die Vorderhörner):
Fledermauskonfiguration des Ventrikelsystems.
Fig. 10 a Coronal scan through the dilated ventricular system in a newborn with septo-optic
dysplasia. Free communication of both frontal horns due to absence of the septum pellucidum.
bAbsence of the septum pellucidum in a newborn with septo-optic dysplasia (sectional enlarge-
ment through the frontal horns): Batwing configuration of the ventricular system.
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b
rietalhirn fehlen, während im Frontalbereich
Hirngewebe dargestellt werden kann. Demge-
genüber sind bei der Hydranencephalie die Mit-
tellinienstrukturen darstellbar. Bei der Hydran-
encephalie fehlen das Frontal-, Parietal- und
Temporalhirn, während das Okzipitalhirn nach-
weisbar ist.
Ein fehlendes Septum pellucidum kann Hinweis
auf weitere zerebrale Fehlbildungen sein. Insbe-
sondere müssen die septo-optikale Dysplasie
und eine Schizencephalie ausgeschlossen wer-
den. Schizencephalien kommen in 2 Typen vor:
Typ 1 (closed lips) ist gekennzeichnet durch ei-
nen schmalen Spalt, wobei sich die angrenzen-
den Hirnhälften berühren. Beim Typ 2 mit
„open lips“liegt ein breit klaffender holohe-
misphärischer Spalt vor, der sonografisch leicht
nachweisbar ist.
Alle oben aufgeführten Erkrankungen lassen
sich mit einer subtilen sonografischen Diagnos-
tik differenzieren.
Danksagung
!
Folgenden Kollegen sei gedankt für die Überlas-
sung von Bildmaterial:
Dr. Feldkamp, Duisburg
Dr. Hammersen, Nürnberg
Dr. Kohn, Ulm
Dr. Schweintzger, Leoben
Literatur/References
1Faerber EN. Congenital abnormalities. In Slovis T, ed.
Caffey’s pediatric diagnostic imaging. Philadelphia:
Mosby Elsevier, 2008: 653–687
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delphia; 2008; 5th ed
3Menkes JH. Textbook of child neurology. Lea & Febi-
ger. Philadelphia, 4th ed
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the brain: Diagnostic significance of median facial
anomalies for holoprosencephaly. Pediatrics 1964;
34: 25
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bildungen. Holoprosenzephalie. Pädiat Prax 1999;
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quences. In Miller G, Ramer JC (eds). Static encepha-
lopathies of infancy and childhood. New York: Raven
press, 1992: 235–238
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Hall JG, Goodman RM (Hrsg). Human malformations
and related anomalies. Bd II. New York-Oxford: Ox-
ford University, 1993: 27–38
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Deeg KH, Hoyer P (Hrsg). Ultraschalldiagnostik in Pä-
diatrie und Kinderchirurgie. 3. Auflage. Stuttgart:
Thieme, 2005: 1–180
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In Barkovich AJ, (ed). Pediatric Neuroimaging Bd 1,
New York: Raven press, 1990: 77–121
10 Klucznik RL, Wolpert SM, Anderson ML. Congenital
and developmental abnormalities of the brain. In
Wolpert SM, Barnes PD, (ed). MRI in pediatric neuro-
radiology. St. Louis: Mosby Year Book, 1992: 83–120
11 Manelfe C, Sevely A. Neuroradiological study of holo-
prosencephalies. J Neuroradiology 1982; 9: 15–45
12 Deeg KH, Wild F, Harms D. Sonographische Diagnose
der alobären Holoprosencephalie. Monatschr Kin-
derheilkd 1989; 137: 333–336
13 Doi H, Tatsuno M, Mizushima H et al. The use of two-
dimensional Doppler sonography (color Doppler) in
the diagnosis of hydranencephaly. Childs Nerv Syst
1990; 6: 456–458
14 Chamberlain MC, Press GA, Bejar RF. Neonatal schiz-
encephaly: comparison of brain imaging. Pediatr
Neurol 1990; 6: 382–387
15 Miller G, Steans J, Guggenheim M et al. Schizencepha-
ly: a clinical and CT study. Neurolog y 1984; 34: 997–
1001
16 Barkovich A, Kjos B. Schizencephaly: correlation of
clinical findings with MR characteristics. AJNR 1992;
13: 85–94
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b
CME-Fragen Sonografische Diagnose von
Hirnfehlbildungen.
Teil 2: Holoprosencephalie –
Hydranencephalie –Agenesie
des Septum pellucidum –
Schizencephalie –
septo-optikale Dysplasie
█
1Welche der folgenden Aussagen bezüglich der alobären
Holoprosencephalie ist falsch?
Ahufeisenförmiger Monoventrikel im Koronarschnitt
Bretrozerebelläre Zyste mit Verbindung zum 4. Ventrikel
Cfehlender Balken
DAgenesie des Septum pellucidum
Efehlendes Okzipitalhirn
█
2Die Holoprosencephalie ist gekennzeichnet durch
Aeinen hufeisenförmigen Monoventrikel im Sagittalschnitt.
Bdie Kaudalverlagerung von Kleinhirnwurm und Tonsillen.
CFehlen des Frontalhirns.
Deinen hufeisenförmigen Monoventrikel im mittleren
Koronarschnitt.
Eeine Hypoplasie der Kleinhirnhemisphären und des Klein-
hirnwurms.
█
3Mit welcher Erkrankung kann die Holoprosencephalie
leicht verwechselt werden?
ADandy-Walker-Syndrom
BAquäduktstenose
CHydranencephalie
DBalkenagenesie mit interhemisphärischer Zyste
EHydrocephalus bei Chiari-Malformation
█
4Welche der folgenden Aussagen bezüglich der Hydran-
encephalie ist falsch?
Aungeteilte frontale Großhirnscheibe
Bpränataler Verschluss der beiden Aa. carotides internae
Cunauffälliges Okzipitalhirn und Kleinhirn
D3. Ventrikel vorhanden
EInterhemisphärenspalt und Falx cerebri vorhanden
█
5Welche Aussage über die Holoprosencephalie ist falsch?
ADie Holoprosencephalie kann mit einer Zyklopie assoziiert
sein.
BDie Holoprosencephalie ist häufig mit Chromosomenaberra-
tionen vergesellschaftet.
CDie Holoprosencephalie ist häufig mit anderen zerebralen
Fehlbildungen assoziiert.
DTypisch für die Holoprosencephalie ist das Fehlen aller
Mittellinienstrukturen des Gehirns.
ETypisch ist eine zusätzliche Fehlbildung der hinteren
Schädelgrube.
█
6Welche Aussage über die Holoprosencephalie ist richtig?
AHoloprosencephalie ist durch die Kaudalverlagerung des
Kleinhirnwurms und der Kleinhirntonsillen gekennzeichnet.
BTypisch ist eine retrozerebelläre Zyste, die mit dem 4. Ven-
trikel kommuniziert.
CTypisch ist ein großer Monoventrikel, der mit einer okzipi-
talen Zyste, dem ‚dorsal sac’kommuniziert.
DTypisch ist ein holohemisphärischer Spalt, der das Ventrikel-
system mit dem Subarachnoidalraum verbindet.
EBeide Großhirnhemisphären sind durch flüssigkeitsgefüllte
Hohlräume ersetzt.
█
7Typisch für die Hydranencephalie ist:
Aein hufeisenförmiger Monoventrikel
Bdas Fehlen von Parietal- und Okzipitalhirn
Cdas Fehlen des Balkens und des Septum pellucidum
Ddie Fusion beider Thalamuskerne
Eder Ersatz beider Großhirnhemisphären durch flüssigkeits-
gefüllte Hohlräume
█
8Womit kann die lobäre Form der Holoprosenzephalie leicht
verwechselt werden?
AAgenesie des Corpus callosum
BSepto-optikale Dysplasie
CLissencephalie
DDandy-Walker-Syndrom
EHydranencephalie
█
9Die Agenesie des Septum pellucidum ist nicht assoziiert mit
welcher der folgenden Erkrankungen?
AChiari-Malformation
BBalkenagenesie
CDandy-Walker-Malformation
DSchizencephalie
ESepto-optikale Dysplasie
█
10 Welche Aussage über die Schizencephalie ist falsch?
AHolohemisphärischer Spalt, der das Ventrikelsystem mit
dem Subarachnoidalraum verbindet.
BSchizencephalien mit offenen Lippen sind häufig mit einem
Hydrocephalus vergesellschaftet.
CSchizencephalien sind immer mit hypothalamisch-hypo-
physären Hormonausfällen assoziiert.
DAssoziation mit Agenesie des Septum pellucidum häufig.
EHäufige Assoziation mit Migrationsstörungen.
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CME-Questions Sonographic Diagnosis of
Brain Malformations,
Part 2: Holoprosencephaly –
Hydranencephaly –Agenesis
of Septum Pellucidum –
Schizencephaly –Septo-Opti-
cal Dysplasia
█
1Which of the following statements regarding alobar
holoprosencephaly is incorrect?
Ahorseshoe-shaped monoventricle in the coronal section
Bretrocerebellar cyst with connection to the 4th ventricle
Cabsence of the corpus callosum
Dagenesis of the septum pellucidum
Eabsence of the occipital brain
█
2Holoprosencephaly is characterized by
Aa horseshoe-shaped monoventricle in the sagittal section
Bthe caudal displacement of the cerebellar vermis and tonsils
Cabsence of the frontal brain
Da horseshoe-shaped monoventricle in the midline coronal
section
Ehypoplasia of the cerebellar hemispheres and cerebellar
vermis
█
3With which disease can holoprosencephaly be easily
confused?
ADandy-Walker syndrome
Baqueduct stenosis
Chydranencephaly
Dagenesis of the corpus callosum with an interhemispheric
cyst
Ehydrocephalus in the case of a Chiari malformation
█
4Which of the following statements regarding hydran-
encephaly is incorrect?
Aundivided frontal cerebral section
Bprenatal occlusion of both internal carotid arteries
Cnormal occipital brain and cerebellum
D3rd ventricle present
Einterhemispheric fissure and falx cerebri present
█
5Which statement regarding holoprosencephaly is
incorrect?
Aholoprosencephaly can be associated with cyclopia
Bholoprosencephaly is often associated with chromosomal
aberrations
Choloprosencephaly is often associated with other cerebral
malformations
Dthe absence of all midline structures of the brain is typical for
holoprosencephaly
Eadditional malformation of the posterior cranial fossa is
typical
█
6Which statement regarding holoprosencephaly is correct?
AHoloprosencephaly is characterized by the caudal displace-
ment of the cerebellar vermis and the cerebellar tonsils.
BA retrocerebellar cyst that communicates with the 4th vent-
ricle is typical.
CA large monoventricle which communicates with an occipital
cyst, the “dorsal sac”, is typical.
DA holohemispheric cleft that connects the ventricular system
to the subarachnoid space is typical.
EBoth cerebral hemispheres are replaced by fluid-filled cavi-
ties.
█
7Which of the following is typical for hydranencephaly?
Aa horseshoe-shaped monoventricle
Babsence of the parietal and occipital brain
Cabsence of the corpus callosum and the septum pellucidum
Dfusion of the two thalamic nuclei
Ereplacement of both cerebral hemispheres by fluid-filled
cavities
█
8With what can the lobar form of holoprosencephaly be
easily confused?
Aagenesis of the corpus callosum
Bsepto-optic dysplasia
Clissencephaly
DDandy-Walker syndrome
Ehydranencephaly
█
9Agenesis of the septum pellucidum is not associated with
one of the following diseases?
AChiari malformation
Bagenesis of the corpus callosum
CDandy-Walker malformation
Dschizencephaly
Esepto-optic dysplasia
█
10 Which statement regarding schizencephaly is incorrect?
AHolohemispheric cleft that connects the ventricular system
to the subarachnoid space.
BSchizencephaly with open lips is often associated with
hydrocephalus.
CSchizencephaly is always associated with hypothalamic-pi-
tuitary hormone deficiencies.
DFrequent association with agenesis of the septum
pellucidum.
EFrequent association with migration disorders.
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Continuing Medical Education (CME) –
important note for readers outside Aus-
tria, Germany and Switzerland
!
At present, certification of the Continuing Medi-
cal Education features in Ultraschall in der Medi-
zin/European Journal of Ultrasound (UiM/EJU) is
officially recognised by the German and Austrian
medical associations and by the Swiss Ultra-
sound Society. Participants residing in other
countries may please address their national me-
dical association or their national specialist so-
ciety for recognition of their CME scores.
Participation is possible via internet under
http://cme.thieme.com. For one Continuing
Medical Education unit you will be credited
with 3 score points. To be awarded this score,
70% of the questions must have been answered
correctly. The CME unit in the present issue is
available online for 12 months for CME partici-
pation.
CME-Fortbildung mit Ultraschall in der
Medizin
!
Für Teilnehmer in Deutschland
Die Fortbildung in Ultraschall in der Medizin
wurde von der Nordrheinischen Akademie für
Ärztliche Fort- und Weiterbildung für das Fort-
bildungszertifikat anerkannt, das heißt, die Ver-
gabe der Punkte kann direkt durch die Thieme
Verlagsgruppe erfolgen. Die Fortbildung in Ultra-
schall in der Medizin gehört zur Kategorie
„strukturierte interaktive Fortbildung“. Entspre-
chend einer Absprache der Ärztekammern wer-
den die von der Nordrheinischen Akademie für
Ärztliche Fort- und Weiterbildung anerkannten
Fortbildungsveranstaltungen auch von den ande-
ren zertifizierenden Ärztekammern anerkannt.
Für Teilnehmer in Österreich
Die Fortbildungspunkte der Ultraschall in der
Medizin werden gemäß der Novellierung der
DFP-Richtlinien vom 23.6.2005 (§ 26 Abs. 3)
auch von den österreichischen Ärztekammern
anerkannt.
Für Teilnehmer in der Schweiz
Die Fortbildungspunkte der Ultraschall in der
Medizin werden gemäß der Richtlinien der
SGUM/SSUM anerkannt. Die Kontrolle der Fort-
bildung durch die SGUM/SSUM erfolgt im Auf-
trag der FMH (Foederation Medicorum Helveti-
corum) im Rahmen der Fortbildungsordnung.
Datenschutz
Ihre Daten werden ausschließlich für die Bear-
beitung dieser Fortbildungseinheit verwendet.
Es erfolgt keine Speicherung der Ergebnisse
über die für die Bearbeitung der Fortbildungs-
einheit notwendige Zeit hinaus. Die Daten wer-
den nach Versand der Testate anonymisiert.
Namens- und Adressangaben dienen nur dem
Versand der Testate. Die Angaben zur Person
dienen nur statistischen Zwecken und werden
von den Adressangaben getrennt and anonymi-
siert verarbeitet.
Teilnahme
Jede Ärztin und jeder Arzt soll das Fortbil-
dungszertifikat erlangen können. Deshalb ist
die Teilnahme am CME-Programm von Ultra-
schall in der Medizin nicht an ein Abonnement
geknüpft! Die Teilnahme ist im Internet unter
http://cme.thieme.de möglich. Im Internet muss
man sich registrieren, wobei die Teilnahme an
Fortbildungen abonnierter Zeitschriften ohne
Zusatzkosten möglich ist. Die Fortbildungsein-
heit in diesem Heft ist 12 Monate online für
eine CME-Teilnahme verfügbar.
Teilnahmebedingungen
Für eine Fortbildungseinheit erhalten Sie 3 Fort-
bildungspunkte im Rahmen des Fortbildungs-
zertifikats. Hierfür müssen 70% der Fragen rich-
tig beantwortet sein.
CME-Fortbildung für Nicht-Abonnenten
Teilnehmer, die nicht Abonnenten von Ultra-
schall in der Medizin sind, können für die
Internet-Teilnahme dort direkt ein Guthaben
einrichten, von dem pro Teilnahme ein Unkos-
tenbeitrag abgebucht wird.
CME participation for this article can be done
online under http://cme.thieme.com.
Die CME-Teilnahme für diesen Beitrag ist
online möglich unter http://cme.thieme.de.
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Teilnahmebedingungen –CME Fortbildung/Conditions of Participation –Continuing Education 563
