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Systematisches Review zur Schätzung der Prävalenz entzündlich rheumatischer Erkrankungen in DeutschlandSystematic review to estimate the prevalence of inflammatory rheumatic diseases in Germany. German version

Authors:

Abstract

Zusammenfassung Zielsetzung Es erfolgt eine aktualisierte Schätzung der Prävalenz entzündlich rheumatischer Erkrankungen (ERE) in Deutschland. Methodik Mit einer systematischen Literaturrecherche in PubMed und Web of Science (letzte Suche am 08.11.2022) wurden Originalartikel (regionale und bundesweite Surveys und Routinedatenanalysen für Arthritiden, Kollagenosen und Vaskulitiden) zur Prävalenz von ERE für den Zeitraum 2014 bis 2022 identifiziert. Datenquellen, Erhebungszeitraum, Diagnosedefinition und das Risiko einer Verzerrung werden berichtet. Die Prävalenzen wurden anhand der verfügbaren Daten unter Berücksichtigung internationaler Angaben geschätzt. Ergebnisse Die Suche durch 2 Autorinnen ergab 263 Treffer, von denen 18 Routinedatenanalysen und 2 Surveys die Einschlusskriterien erfüllten. Die Prävalenzangaben lagen bei 0,42–1,85 % (rheumatoide Arthritis), 0,32–0,5 % (ankylosierende Spondylitis), 0,11–0,32 % (Psoriasisarthritis), 0,037–0,14 % (systemischer Lupus erythematodes), 0,07–0,77 % (Sjögren/Sicca-Syndrom), 0,14–0,15 % (Polymyalgia rheumatica, ab 40 Jahre), 0,04–0,05 % (Riesenzellarteriitis, ab 50 Jahre) und 0,015–0,026 % (ANCA-assoziierte Vaskulitis). Das Bias-Risiko war in 13 Studien moderat, in 7 Studien hoch. Anhand dieser Ergebnisse schätzen wir die Prävalenz von ERE in Deutschland auf 2,2–3,0 %. Dies entspricht in etwa 1,5 bis 2,1 Mio. Betroffenen. Die Prävalenz der juvenilen idiopathischen Arthritis wurde mit ca. 0,10 % (0,07–0,13 %) der 0‑ bis 18-Jährigen angegeben, was etwa 14.000 Kindern und Jugendlichen in Deutschland entspricht. Schlussfolgerung Dieses systematische Review zeigt einen Anstieg der Prävalenzen von ERE in Deutschland, basiert jedoch fast ausschließlich auf Routinedatenanalysen. In Ermangelung mehrstufiger Bevölkerungsstudien sind die vorliegenden Daten bei moderat bis hohem Verzerrungsrisiko insgesamt unsichere Quellen für Prävalenzschätzungen.
Zeitschrift für
Rheumatologie
Originalien
Z Rheumatol
https://doi.org/10.1007/s00393-022-01305-2
Angenommen: 18. November 2022
© Der/die Autor(en) 2023
Redaktion
Ulf Müller-Ladner, Bad Nauheim
Uwe Lange, Bad Nauheim
Systematisches Review zur
Schätzung der Prävalenz
entzündlich rheumatischer
Erkrankungen in Deutschland
Katinka Albrecht1· Sebastian Binder1· Kirsten Minden1,2 · Denis Poddubnyy1,3 ·
Anne C. Regierer1· Anja Strangfeld1,4 · Johanna Callhoff1,5
1Programmbereich Epidemiologie und Versorgungsforschung, Deutsches Rheuma-Forschungszentrum
Berlin, Berlin, Deutschland; 2Klinik für Pädiatrie mit SP Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin,
Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland; 3Rheumatologieam Campus Benjamin Franklin
Medizinische Klinik für Gastroenterologie, Infektiologie und Rheumatologie, Charité Universitätsmedizin
Berlin, Berlin, Deutschland; 4Medizinische Klinik mi t Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische
Immunologie, Charité UniversitätsmedizinBerlin, Berlin, Deutschland; 5Institut für Sozialmedizin,
Epidemiologie und Gesundheitsökonomi e, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berli n, Deutschland
Zusatzmaterial online
Zusätzliche Informationen sind in der
Online-Version dieses Artikels (https://
doi.org/10.1007/s00393-022-01305-2)
enthalten.
Die englische Version dieses Beitrags ist unter
https://doi.org/10.1007/s00393-022-01302-5
zufinden.
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Zusammenfassung
Zielsetzung: Es erfolgt eine aktualisierte Schätzung der Prävalenz entzündlich
rheumatischer Erkrankungen (ERE) in Deutschland.
Methodik: Mit einer systematischen Literaturrecherche in PubMed und Web
of Science (letzte Suche am 08.11.2022) wurden Originalartikel (regionale und
bundesweite Surveys und Routinedatenanalysen für Arthritiden, Kollagenosen und
Vaskulitiden) zur Prävalenz von ERE für den Zeitraum 2014 bis 2022 identifiziert.
Datenquellen, Erhebungszeitraum, Diagnosedefinition und das Risiko einer Verzerrung
werden berichtet. Die Prävalenzen wurden anhand der verfügbaren Daten unter
Berücksichtigung internationaler Angaben geschätzt.
Ergebnisse: Die Suche durch 2 Autorinnen ergab 263 Treffer, von denen 18 Routine-
datenanalysen und 2 Surveys die Einschlusskriterien erfüllten. Die Prävalenzangaben
lagen bei 0,42–1,85 % (rheumatoide Arthritis), 0,32–0,5 % (ankylosierende Spondylitis),
0,11–0,32 % (Psoriasisarthritis), 0,037–0,14 % (systemischer Lupus erythematodes),
0,07–0,77% (Sjögren/Sicca-Syndrom), 0,14–0,15% (Polymyalgia rheumatica, ab
40 Jahre), 0,04–0,05 % (Riesenzellarteriitis, ab 50 Jahre) und 0,015–0,026 % (ANCA-
assoziierte Vaskulitis). Das Bias-Risiko war in 13 Studien moderat, in 7 Studien hoch.
Anhand dieser Ergebnisse schätzen wir die Prävalenz von ERE in Deutschland auf
2,2–3,0 %. Dies entspricht in etwa 1,5 bis 2,1 Mio. Betroffenen. Die Prävalenz der
juvenilen idiopathischen Arthritis wurde mit ca. 0,10% (0,07–0,13%) der 0- bis 18-
Jährigen angegeben, was etwa 14.000 Kindern und Jugendlichen in Deutschland
entspricht.
Schlussfolgerung: Dieses systematische Review zeigt einen Anstieg der Prävalenzen
von ERE in Deutschland, basiert jedoch fast ausschließlich auf Routinedatenanalysen.
In Ermangelung mehrstufiger Bevölkerungsstudien sind die vorliegenden Daten
bei moderat bis hohem Verzerrungsrisiko insgesamt unsichere Quellen für
Prävalenzschätzungen.
Schlüsselwörter
Rheumatoide Arthritis · Spondyloarthritis · Juvenile idiopathische Arthritis · Kollagenosen ·
Vaskulitis
Zeitschrift für Rheuma tologie 1
Originalien
Für die Versorgungsbedarfsplanung in der
Rheumatologie werden aktuelle Zahlen
zur Häufigkeit entzündlich rheumatischer
Erkrankungen in Deutschland benötigt.
Neben tatsächlichen Veränderungen in
der Häufigkeit der Erkrankungen können
die Alterung der deutschen Bevölkerung,
aber auch die verbesserte Frühdiagnostik
und ein Rückgang in der Mortalität zu
einem Anstieg der Prävalenzen in den
letzten Jahren geführt haben. Da es in
Deutschland kein Bevölkerungsregister
für entzündlich rheumatische Erkrankun-
gen gibt, kann die Prävalenz nur anhand
verfügbarer nationaler Daten und ergänzt
um europäische Daten annäherungsweise
geschätzt werden. Im Jahr 2016 haben wir
die Häufigkeit und Verteilung von Krank-
heiten der Bewegungsorgane anhand der
verfügbaren Evidenz berechnet [1]. Aus-
gehendvondiesenDaten,sollindieser
Arbeit neu verfügbare Evidenz bis 2022
mit einem systematischen Review ermit-
telt und es sollen die Häufigkeiten an die
aktuellen Bevölkerungszahlen angepasst
werden.
Methodik
Es wurde eine systematische Literaturre-
cherche (SLR) in den Datenbanken Pub-
Med und Web of Science für den Zeitraum
vom 01/2014 (Ende der bisherigen Refe-
renz [1]) bis 10/2022 durchgeführt (letz-
te Suche am 08.11.2022). Eingeschlossen
wurden Originalarbeiten in deutscher oder
englischer Sprache, die die Prävalenz ent-
zündlich rheumatischer Erkrankungen (Ar-
thritiden, Kollagenosen, Vaskulitiden) in
Deutschland bei Erwachsenen oder Kin-
dern und Jugendlichen untersucht haben.
Folgende Suchterms wurden verwendet:
prevalence, rheumatoid arthritis, spondy-
loarthritis, spondylitis, lupus erythemato-
des, polymyalgia rheumatica, sjoegren’s
disease, inflammatory myositis, ANCA-as-
sociated vasculitis, rheumatic disease. Die
Suchstrategie und der Suchprozess sind
im Zusatzmaterial online dargestellt. Die
Literaturauswahl erfolgte durch 2 Perso-
nen (KA, JC) unabhängig voneinander, bei
Unstimmigkeiten wurde ein Konsens her-
beigeführt. Ergänzend erfolgte eine Suche
in den Referenzen der ausgewählten Pub-
likationen, durch Befragung von Experten
nach weiteren Studien und durch Internet-
recherche. Von 263 Artikeln erfüllten 16
die Einschlusskriterien, und 4 Artikel wur-
den durch manuelle Suche ergänzt. Ein-
geschlossene Studien wurden folgenden
Krankheitsbildern zugeordnet: rheumatoi-
de Arthritis (RA), axiale Spondyloarthritis
(axSpA) bzw. ankylosierende Spondylitis
(AS), Psoriasisarthritis (PsA), systemischer
Lupus erythematodes (SLE), Sjögren, Poly-
myalgia rheumatica (PMR), Riesenzellarte-
riitis (RZA), ANCA-assoziierte Vaskulitiden
und juvenile idiopathische Arthritis (JIA).
Die eingeschlossenen Artikel wurden
anhand einer Checkliste, adaptiert nach
Hoy et al. [2], auf das Risiko einer Ver-
zerrung („risk of bias“) überprüft. Für jede
Studie wurden 4 Aspekte der externen und
5 Aspekte der internen Validität überprüft
und jeweils zweistufig bewertet (hohes
bzw. geringes Verzerrungsrisiko). Im aus
diesen Bewertungen gebildeten Gesamt-
urteil wurde das Risiko einer Verzerrung
als hoch, moderat oder niedrig eingestuft.
Eine Metaanalyse auf Basis dieser SLR wur-
de bewusst nicht durchgeführt, da die ge-
fundenen Arbeiten in vielen Kriterien nicht
vergleichbar sind und verschiedene me-
thodische Voraussetzungen für eine Me-
taanalyse nicht erfüllt sind. Für die Einord-
nung der Daten aus Deutschland und die
daraus abgeleiteten Schätzungen haben
wir zusätzlich europäische Literatur, sys-
tematische Reviews und deutsche Über-
sichtsarbeiten herangezogen, diese sind
aber nicht Bestandteil der SLR. Die Ar-
beit wurde in Übereinstimmung mit den
PRISMA reporting guidelines verfasst [3].
Ergebnisse
Anhand der SLR wurden 18 Routinedaten-
analysen und 2 Surveys identifiziert. Die
Prävalenzangaben und die jeweiligen Da-
tenquellen sind in .Tab. 1berichtet.
Bewertung des „risk of bias“
DasRisiko derVerzerrungist in .Tab. 2auf-
gelistet. Alle Studien haben im Gesamtur-
teil ein moderates bis hohes Risiko der Ver-
zerrung. Bezüglich der externen Validität
erfüllten einige Studien eine gute Reprä-
sentativität für die nationale Bevölkerung
und hatten hier ein niedriges Verzerrungs-
risiko. Bei 2 regionalen Analysen wurde
das Risiko als hoch eingestuft. Einen „re-
sponse bias“ gibt es bei den Routinedaten
nicht; dies traf nur auf die Surveys zu und
war bei den betreffenden Studien durch
eine geringe Rücklaufquote hoch. Bezüg-
lich der internen Validität erfolgte bei allen
Routinedatenanalysen keine direkte Erhe-
bung, dies ist nur bei den Surveys gege-
ben. Die Falldefinition betreffend wurde
bei den Routinedatenanalysen ein niedri-
ges Risiko angenommen, wenn mehrere
Falldefinitionen getestet bzw. zusätzliche
Kriterien für einen Einschluss berücksich-
tigt wurden.
Studienergebnisse zur Prävalenz
und Einordnung
Rheumatoide Arthritis
Für die rheumatoide Arthritis (RA) lie-
gen 5 Routinedatenanalysen und pati-
entenberichtete Angaben aus der NAKO-
Gesundheitsstudie vor. Die Prävalenzan-
gaben variieren je nach Falldefinition der
RAvon0,4%(Grellmannetal.[6]) bis
1,85% (selbstberichtete ärztliche Diagno-
se aus der NAKO-Gesundheitsstudie [4]),
s. .Abb. 1. Die Prävalenz bei Grellmann
et al. ist niedriger als in den anderen
Routinedatenanalysen, weil nur die spezi-
fischen ICD-10-Codes für RA M05.8, M06.0
und M06.8 eingeschlossen wurden. In
der Versorgungsrealität werden aber am
häufigsten die unspezifischen RA ICD-
10-Codes M06.9 und M05.9 verwendet
[24], sodass bei dieser Arbeit von einer
UntererfassungvonRA-Fällenausgegan-
genwerdenmuss.BeidenSelbstangaben
der Befragten aus der NAKO-Studie ist
eine Übererfassung durch häufige Ver-
wendung des Begriffs „Rheuma“ auch
bei Fingerpolyarthrose oder Gicht mög-
lich; hier ist die Abgrenzung im Rahmen
einer Befragung schwierig, obgleich ex-
plizit nach rheumatoider Arthritis bzw.
Polyarthritis gefragt wurde. Auch bei der
ausschließlichen Verwendung der ICD-10-
Codes M05 und M06 gehen wir von einer
Übererfassung aus, da v. a. die M06.9
häufig codiert wird, wenn (irgend)eine
entzündlich rheumatische Erkrankung
vorliegt. Mehrfachkodierungen, z. B. RA
(M06) und Psoriasisarthritis sind häufig,
undoftmalswird,wennsichderVerdacht
auf eine RA nicht bestätigt, der M06-Code
nicht wieder gelöscht (Einschätzung aus
der Praxis). Am plausibelsten erscheinen
2Zeitschrift für Rhe umatologie
Abb. 1 9Prävalenze n ent-
zündlich rheumatischer Er-
krankungen aus der sys-
tematischen Literatursu-
che (grau)undPvalenz-
annahmen nach Abgleich
und Einordnung der Daten
(schwarz)
uns die Prävalenzschätzungen, bei denen
zusätzlich zur ICD-Kodierung eine spezifi-
sche Medikation, eine Laboruntersuchung
von Entzündungsmarkern oder eine fach-
ärztlicheDiagnosevorausgesetztwurde
[5,79]. Basierend auf dieser Art der Fall-
definition, schätzen wir, dass die Prävalenz
der RA in der erwachsenen Bevölkerung in
einem Bereich zwischen 0,8 % und 1,2 %
liegt [25]. Das entspricht bei einer Bevöl-
kerungszahl von 69,4 Mio. Erwachsenen
im Jahr 2021 [26] derzeit ca. 560.000 bis
830.000 Betroffenen (.Tab. 3).
Axiale Spondyloarthritis
Über die Häufigkeit axialer Spondyloar-
thritiden (axSpA) gibt es wenig Daten aus
Deutschland. In der NAKO-Gesundheits-
studie gaben 0,49 % einen Morbus Bechte-
rew/ankylosierende Spondylitis an [4]. Die
aus der NAKO-Studie berichteten Häufig-
keiten können aber nicht als exakte Präva-
lenzschätzungen angesehen werden. Die
Antwortrate im Survey war mit 18 % sehr
niedrig, und die Kohorte umfasste nur Per-
sonen im Alter von 20 bis 69 Jahren, so-
dass ein Selektionsbias wahrscheinlich ist.
Eine Routinedatenanalyse mit der Daten-
bank des Instituts für angewandte Ge-
sundheitsforschung (InGef ) schätzt eine
Prävalenz der ICD-10-M45-Diagnose von
0,32% im Jahr 2013, anhand dieser die
Anzahl an Erwachsenen mit einer AS in
Deutschland auf 217.400 hochgerechnet
wurde [10]. Vergleichbar war der Anteil
von0,31%miteinerM45-DiagnoseimJahr
2020 in einer BARMER-Routinedatenana-
lyse, die aber nicht primär auf eine Präva-
lenzschätzung ausgerichtet war [27]. Ob
die M45-Diagnose tatsächlich alle Perso-
Zeitschrift für Rheuma tologie 3
Originalien
Tab. 1 Eingeschlossene Artikel aus der systematischen Literaturrecherche zurPrävalenz entzündlich rheumatischer Erkrankungen in Deutschland
Referenz Diagnose Datenquelle Studienpopulation Diagnose Definition Untersuchungszeitraum Prävalenz
Rohdaten
Prävalenz bei
Frauen/Männern
Standardisierung
Schmidt
2020 [4]
RA
AS
SLE
Sjögren
Bundesweite
NAKO-Ge-
sundheitsstu-
die
101.779 Befragte (20
bis 69 Jahre)
Patientenberichteteärzt-
liche Diagnose (jemals)
2014–2017
(Prävalenz geschätzt aus
alters- und geschlechts-
stratifizierter Zufalls-
stichprobe; einmalige
Befragung im Zeitraum)
RA:1,85%
AS:0,49%
SLE:0,14%
Sjögren:0,07%
RA: 2 ,62 %/1,08 %
AS: 0,4 2 %/0,55 %
SLE: 0,23 %/0,05%
Sjögren:
0,13%/0,01 %
Alters- und geschlechts-
standardisiert auf deut-
sche Standardbevölke-
rung 2011
Kienitz
2020 [5]
RA Bundesweite
GKV-Routine-
daten
Ca. 2,3 Mi o. Versicher-
te 18 Jahre
(1) ICD: M05, M06;
(2) Facharztdiagnose
(3) I CD-code + DMARD
2008–2013
2013
(Jährliche Prävalenz im
jeweiligen Jahresquer-
schnitt)
(1) 2008–2013:
1,17–1,34%
(2) 2011–2013:
0,94–1,07%
(3) 2008–2013:
0,44–0,54%
(1) 1 ,8 %/0,8 %
(2013)
Keine Standardisierung
Grellmann
2020 [6]
RA
PsA
Bundesweite
GKV-Routine-
daten
965.759–1.930.158
(unterschiedlich in
den betrachteten
Jahren) 18 Jahre
RA: M05.8, M06.0, M06.8
PsA: M07.0–3, L40.5
2012–2016
(Jährliche Prävalenz im
jeweiligen Jahresquer-
schnitt)
RA: 0,42–0,53%
(2012–2016)
PsA: 0,27–0,32%
Frauen im gebär-
fähigen Alter:
RA: 0 ,2 %
PsA: 0,1–0,2%
Alters- und geschlechts-
standardisiert auf GKV-
Gesamtpopulation im
jeweiligen Jahr
Strahl 2018
[7]
RA Regionale
AOK-Routine-
daten
3.446.670 Versicherte (1) ICD: M05, M06
(2) + Medikation
2013 (1) 1,0 5 %
(2) 0,6 4 %
(1): 1 ,4 %/0,64 %
(2) 0 ,86 %/0,39 %
Altersstandardisiert auf
„alte“ Europastandard-
bevölkerung von 1976
Steffen
2017 [8]
RA Bundesweite
GKV-Routine-
daten
60–61 Mio. Versicher-
te
(1) M05, M06 + Labor
(2) 2014: mindestens
1-mal ICD-Codes + Labor
im Gesamtzeitraum
2009–2015 (jährliche
Prävalenz im jeweiligen
Jahresquerschnitt)
(1) 2009: 0,87 % (0,87%)
(1) 2015: 1,08 % (1,06%)
(2) 2014: 1,23 % (1,20%)
1,49%/0,62 %
(2015)
Alters- und geschlechts-
standardisiert auf GKV-
Gesamtpopulation 2016
Hense 2016
[9]
RA Bundesweite
BARMER-
Routinedaten
7.155.315 Versicherte (1) M05, M06
(2) + Labor
(3) + Medikation
(4) + Rheumatologie
2013 (Jahresprävalenz) (1) 1,6 2 % (1,38 %)
(2) 1,1 1 % (0,95 %)
(3) 0,9 4 % (0,81 %)
(4) 0,6 4 % (0,55 %)
Alters- und geschlechts-
standardisiert auf deut-
sche Standardbevölke-
rung 2013
Krüger
2018 [10]
AS Bundesweite
GKV-Routine-
daten (InGef )
3,2 Mio. Versicherte M45 2013 (Jahresprävalenz) 322/100.000 Datenbank repräsentativ
für deutsche Bevölke-
rung nach Geschlecht
und Alter, deshalb keine
gesonderte Standardisie-
rung
Deike
2021 [11],
Sewerin
2019 [12]
PsA Bundesweite
GKV-Routine-
daten
64–65 Mio. Versicher-
te
Keine Angabe 2009–2012 (jährliche
Prävalenz im jeweiligen
Jahresquerschnitt)
2009: 0,20 %
2012: 0,24 %
0,21–0,25%/
0,18–0,21%
Keine Standardisierung
für Gesamtschätzer
Reinhardt
2021 [13]
PsA, juve-
nile PsA
DAK-Routine-
daten
2,319,584 Versicherte M07.0–3, M09.0 (juvenil) 2010 (Jahresprävalenz) 0,31 % (0,29 %)
Juvenil: 0,01 % (0,01 %)
Alters- und geschlechts-
standardisiert auf GKV-
Gesamtpopulation 2012
Sonder-
mann 2018
[14]
PsA Regionale
AOK-Routine-
daten
Ca. 2,8 Mi o. Versicher-
te
L40.5 2014 (Quartal 1 und 2) 0,11% Keine Standardisierung
4Zeitschrift für Rhe umatologie
Tab. 1 (Fortsetzung)
Referenz Diagnose Datenquelle Studienpopulation Diagnose Definition Untersuchungszeitraum Prävalenz
Rohdaten
Prävalenz bei
Frauen/Männern
Standardisierung
Rech 2020
[15]
PsA Bundesweite
Routinedaten
(InGef)
2,9 Mio. erwachsene
Versicherte
M07.0, M07.1, M07.3 2012–2017 (kumuliert) 2017: 0,15 % Datenbank als repräsen-
tativ für deutsche Bevöl-
kerung nach Geschlecht
und Alter angenommen,
deshalb keine geson-
derte Standardisierung
Schwarting
2021 [16]
SLE Bundesweite
BKK-Routine-
daten
4,1 Mio. erwachsene
Versicherte
M32.1,8,9 + Labor/
Medikation/
Facharztdiagnose
2009–2014 (jährliche
Prävalenz im jeweiligen
Jahresquerschnitt)
2009: 37,3 (38,6)/100.000
2014: 47,4 (48,5)/100.000
Mit statistischer Adjus-
tierung wegen rechts-
zensierter Daten in 2014:
55,8/100.000
2014: 79,8/13,8
pro 100.000
Brinks 2014
[17]
SLE Bundesweite
GKV-Routine-
daten
2,3 Mio. Versicherte M32 2002 (Jahresprävalenz) 36,7 (34,3–39,3)/100.000 55,4/15,4 pro
100.000
Keine Standardisierung
Albrecht
2020 [18]
Sjögren Bundesweite
BARMER-
Routinedaten
7,2 Mio. Versicher-
te 18 Jahre
M35.0 2007–2018 (jährliche
Prävalenz im jeweiligen
Jahresquerschnitt)
2007–2018: 0,68–0,77% 0,87–0,97%/
0,38–0,44 % pro
100.000
Keine Standardisierung
Colombo
2022 [19]
PMR Regionale
AOK-Routine-
daten
Keine Angabe
≥40 Jahre
M35.3, M31.5 2011–2019 (jährliche
Prävalenz im jeweiligen
Jahresquerschnitt und
kumuliert)
2011: 115(107)/100.000
2019: 153(145)/100.000
Kumuliert:
139(130)/100.000
166/86 pro
100.000
(Kumuliert, alters-
standardisiert)
Alters- und geschlechts-
standardisiert auf GKV-
Gesamtpopulation 2019
Herlyn
2014 [20]
RZA
AAV
Regionales
Survey
469.000 Einwohner RZA: M31.5, M31.6
GPA: M31.3, EGPA:
M30.3, MPA: M31.7 +
CHCC Definition, ACR-
Kriterien
2006 (Jahresprävalenz) RZA: 440
[399;481]/1 Mio.≥ 50 J.
AAV: 149
[126;174]/1 Mio.
GPA: 98 [79;117], MPA:
28 [18;117], EGPA: 24
[14;35]
RZA: 612/219
AAV: 271/328
Pro 1 Mi o.≥ 50 J
Keine Standardisierung
auf Standardpopulation
Hellmich
2021 [21]
AAV Bundesweite
GKV-Routine-
daten (InGef )
Ca. 3 Mio. Versicher-
te 18 Jahre
M31.3 (GPA), M31.7
(MPA)
2013–2016 (kumuliert) AAV: 256 ± 11/1 Mio.
GPA: 210 ± 7/1 Mio.
MPA: 46 ± 4/1 Mio.
Datenbank als repräsen-
tativ für deutsche Bevöl-
kerung nach Geschlecht
und Alter angenommen,
deshalb keine geson-
derte Standardisierung
Thomschke
2018 [22]
JIA Bundesweite
GKV-Routine-
daten
Ca. 12 Mio. Versicher-
te
0bis19Jahre
M08.0–M09.0 (L40.5) 2009–2015 ( jährliche
Prävalenz im jeweiligen
Jahresquerschnitt)
2009: 73,4/100.000 bis
2015: 101,5/100.000
119,8/58,9 je
100.000
(Durchschnittliche
jährliche Präva-
lenz)
Keine Standardisierung
Luque
Ramos
2017 [23]
JIA Bundesweite
BARMER-
Routinedaten
238.000 Versicherte
16 bis 18 Jahre
M08. ×, M09.0 2008–2010 2008: 0,11 %
2009, 2010: 0,13 %
Keine Standardisierung
AAV ANCA-assoziierte Vaskulitis, AS Ankylosierende Spondylitis, GKV Gesetzliche Krankenversicherung, GPA Granulomatose mit Polyangiitis, JIA Juvenile idiopathische Arthritis, MPA Mikroskopische Polyangiitis,
PMR Polymyalgia rheumatica, PsA Psoriasis-Arthritis, RA Rheumatoide Arthritis, RZA Riesenzellarteriitis, SLE Systemischer Lupus erythematodes
Zeitschrift für Rheuma tologie 5
Originalien
Tab. 2 Beurteilung des Risikos der Verzerrung, Checkliste nachHoy et al. [2]
Externe Validität
1 War die Zielpopulationder Studie ein gutes Abbild der nationalen Bevölkerung in Bezug auf die relevantenVariablen?
2 War der Stichprobenrahmen ein wahres oder genaues Abbild der Zielpopulation?
3 Wurde für die Auswahl der Stichprobe eine Form der Zufallsauswahl verwendet, ODER wurde eine Volkszählung durchgeführt?
4 War die Wahrscheinlichkeit einer Nonresponse-Verzerrung minimal?
Interne Validität
5 Wurden die Daten direkt bei den Probanden erhoben (im Gegensatz zu einem Stellvertreter)?
6 Wurde in der Studie eine akzeptable Falldefinition verwendet?
7 War das Studieninstrument zur Messung des Parameters von Interesse valide und zuverlässig?
8 Wurde füralle Probanden die gleiche Art der Datenerhebung verwendet?
9 War die Länge des kürzesten Prävalenzzeitraums für den Parametervon Interesse angemessen?
10 Waren der/die Zähler und der/die Nenner für den Parameter von Interesse angemessen?
11 Zusammenfassendes Item zum Gesamtrisiko der Studienverzerrung
Referenz 12345678910 11 (Ge-
samt-
urteil)
Schmidt [4]Niedrig Niedrig Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Kienitz [5]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Grellmann [6]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Strahl [7]Hoch Hoch Niedrig Niedrig n.z. Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Hoch
Steffen [8]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Hense [9]Hoch Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Krüger [10]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Deike [11]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Sewerin [12]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Reinhardt [13]Hoch Hoch Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Hoch Hoch Hoch
Sondermann
[14]
Hoch Hoch Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Hoch
Rech [15]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Schwarting [16]Hoch Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Brinks [17]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Albrecht [18]Hoch Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Hoch
Colombo [19]Hoch Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Hoch
Herlyn [20]Hoch Hoch Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Hoch
Hellmich [21]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Niedrig Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Thomschke [22]Niedrig Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Moderat
Luque Ramos
[23]
Hoch Niedrig Niedrig Niedrig n.z. Hoch Hoch Niedrig Niedrig Niedrig Hoch
Zweistuge Beurteilung der einzelnen Kriterien: niedrig oder hoch, dreistuges Gesamturteil: niedrig, moderat oder hoch
n.z. nicht zutreend
nen mit AS erfasst, bleibt unsicher. Im nor-
wegischen Patientenregister lag die Präva-
lenz der axSpA im Jahr 2017 bei 0,41% in
der erwachsenen Bevöl kerung [28]. Zurax-
SpA zählen über die ankylosierende Spon-
dylitis (AS) hinaus auch nichtradiologische
Formen, was die Anzahl Betroffener deut-
lich erhöht. Hierzu gibt es keine aktuelle
Studie aus Deutschland. Basierend auf äl-
teren Daten aus der 1998er Berlin-Studie
wurde die Prävalenz der AS in Deutsch-
land bisher auf 0,5 % und die der SpA
insgesamt auf 1–1,4% geschätzt [29]. Dies
stimmt gut mit bisherigen Prävalenzschät-
zungen aus den USA (AS 0,52–0,55 %, ax-
SpA 1 –1,4 %) überein [30] und entspräche
bezogen auf Deutschland einer Anzahl von
ca. 350.000 Personen mit einer AS und ins-
gesamt ca. 690.000 bis 970.000 Personen
mit einer SpA.
Psoriasisarthritis
Fünf Routinedatenanalysen liegen für die
Prävalenzschätzung der Psoriasisarthritis
(PsA) vor. Bei Grellmann et al. [6]lag
die jährliche Prävalenz für die Jahre 2012
bis 2016 zwischen 0,27 % und 0,32 %,
wobei als Diagnosekriterium die ICD-10-
Codes M07.0–3, L40.5 verwendet wurden.
Vergleichbar ist die Prävalenzangabe von
Reinhardt et al. mit 0,29% im Jahr 2010
und vergleichbaren Diagnosekriterien
[13]. Sewerin et al. schätzen anhand der
Diagnoseprävalenzen von 0,21 % ( Män-
ner) und 0,25% (Frauen) aus dem Jahr
2012, dass es im Jahr 2018 mindestens
200.000 Betroffene in Deutschland gab
[12]. Bei gleicher Datengrundlage wurde
von Deike et al. die Prävalenz für 2012
mit 0,24 % berichtet [11]. Mit Daten aus
dem InGef identifizierten Rech et al. im
Jahr 2012 4390 Personen mit einer PsA
in einem Kollektiv von 2,8 Mio. Versi-
cherten. Dies entspricht einer Prävalenz
von 0,15 %, wobei Rech et al. den Code
6Zeitschrift für Rhe umatologie
Tab. 3 Schätzung der Prävalenz entzündlich rheumatischer Erkrankungen in Deutschland
Prävalenzangaben (in
%) aus den Studien
Prävalenzannahme(in %)
nach Analyse der Studien
Geschätzte Anzahl
Betroffenera
Genauigkeit der Schätzung
aus Sicht der Autor:innen
Rheumatoide Arthritis 0,42–1,85 0,8–1,2 560.000–830.000 Moderat
Spondyloarthritiden 1,0–1,4f1,0–1,4 690.000–970.000 Niedrig
Ankylosierende Spondylitis 0,32–0,5 0,5 350.000 Niedrig
Psoriasisarthritis 0,11–0,32 0,24–0,32 170.000–220.000 Moderat
Systemischer Lupus erythema-
todes
0,037–0,14 0,056 39.000 Moderat
Sjögren (Sicca-Syndrom)
davon primärer Sjögren
0,07–0,77 0,4–0,7
0,07
280.000–490.000
49.000
Niedrig
Systemische Sklerose 0,017–0,025f0,017–0,025 12.000–17.000 Niedrig
Idiopathische entzündliche
Myopathien
0,0024–0,034f0,012–0,017 (Erwachse-
ne + Kinder)
10.000–14.000bNiedrig
Kollagenosen gesamtg0,16–0,17 111.000–118.000 Niedrig
Polymyalgia rheumatica 0,14–0,15
(≥ 40 Jahre)
0,14–0,15
(≥ 40 Jahre)
66.000–71.000cNiedrig
Riesenzellarteriitis 0,04–0,05
(≥ 50 Jahre)
0,04–0,05
(≥ 50 Jahre)
15.000–19.000dNiedrig
ANCA-assoziierte Vaskulitiden 0,015–0,026 0,026 18.000 Moderat
Entzündlich rheumatische Er-
krankungen bei Erwachsenen
2,2–3,0 Ca. 1,5–2,1 Mio.
Erwachsene
Moderat
Juvenile idiopathische Arthritis 0,07–0,13 0,10 Ca. 14.000 Kinder
und Jugendlichee
Moderat
aBezogen auf 69,4 Mio. Erwachsene
b83,2 Mio. Erwachsene und Kinder und Jugendliche
c47,5 Mio. Erwachsene 40 Jahren
d37,5 Mio. Erwachsene≥ 50 Jahren
e13,9 Mio. Kinder und Jugendliche < 18 Jahren in der deutschen Bevölkerung im Jahr 2021 [26]
fInternationale bzw. ältere Daten aus Deutschland
gSystemischer Lupus erythematodes, primärer Sjögren, systemische Sklerose und Myopathien
M07.2 (Spondylitis psoriatica) nicht einge-
schlossen haben [15]. Ebenso scheint die
Prävalenzangabe von Sondermann et al.
mit 0,11 % eine Unterschätzung zu sein,
da hier nur der Code L40.5 in 2 Quartalen
aus dem Jahr 2014 berücksichtigt wur-
de [14]. Zieht man internationale Daten
hinzu, lag die gepoolte Prävalenz der PsA
in einer Metaanalyse mit Einschluss von
28 Studien bei 0,13 % (95 %-Konfidenz-
intervall: 0,11–0,16%) [31]–mitgroßer
Variabilität der einzelnen Studien und
deutlich niedriger als die Prävalenz aus
dem norwegischen Patientenregister von
0,46 % in der erwachsenen Bevölkerung
[31]. Zwei Studien mit Psoriasiskollektiven
aus Deutschland zeigten nach klinischer
Untersuchung, dass 20% der Psoriasispa-
tient:innen auch eine PsA hatten; viele
davon nicht diagnostiziert [32,33]. In einer
weiteren Studie von 2014 lag der Anteil an
rheumatologisch bereits diagnostizierter
PsA im untersuchten Psoriasiskollektiv be-
reits bei 19 %, und weitere 11 % wurden
durch rheumatologische Nachuntersu-
chung neu diagnostiziert [34]. Es ist
daher anzunehmen, dass der Anteil an
PsA bei Psoriasis deutlich höher liegen
könnte als bisher beschrieben [1]. Da
undiagnostizierte Fälle in Routinedaten
der Krankenkassen nicht berücksichtigt
werden und der Diagnosecode spezifi-
scher ist als der M06-RA-Code, gehen
wir bei den PsA-Routinedaten eher von
einer Unterschätzung der Fallzahlen aus.
Daher schätzen wir für Deutschland eine
Prävalenzvon 0,24–0,32 % für die PsA, wel-
ches ca. 170.000 bis 220.000 Betroffenen
entspräche.
Kollagenosen
Systemischer Lupus erythematodes
Für den systemischen Lupus erythemato-
des (SLE) wurden 2 Routinedatenanalysen
und Daten aus der NAKO-Gesundheitsstu-
die eingeschlossen. Anhand der Prävalenz
der SLE-Diagnose im Jahr 2002 von 36,7
(34,3–39,3)/100.000 haben Brinks et al. die
Zahl an Personenmit einem SLE auf 31.000
Betroffene in 2010 und einem weiteren
Anstieg bis 2020 hochgerechnet [17]. Bei
Schwarting et al. lag die Prävalenz für
2014 mit 55,8/100.000 noch höher [16],
obwohl in dieser Arbeit bei ambulanter
ICD-Diagnose zusätzlich eine SLE-spezifi-
sche Diagnostik, Medikation oder Fach-
arztdiagnose vorausgesetzt wurde. Inter-
national gibt es eine große Variabilität mit
insgesamt niedrigeren Prävalenzangaben
in Europa im Vergleich zu den USA [35].
Die geschätzte Prävalenz aus UK lag mit
97/100.000 in 2012 deutlich höher als die
aus Deutschland und verzeichnete einen
Anstieg im Vergleich zu den Jahren vor
2012 [36]. In der NAKO-Gesundheitsstudie
gaben 0,14 % der Befragten einen jemals
ärztlich diagnostizierten SLE an [4]. Hier
bleibt eine Unsicherheit, ob auch kutane
Formen von den Befragten als SLE ange-
kreuzt wurden und diese Anzahl deshalb
als Überschätzung eingestuft werden soll-
Zeitschrift für Rheuma tologie 7
Originalien
te. Ordnet man die Ergebnisse in die in-
ternationalen Angaben ein, erscheint eine
Prävalenz von ca. 0,056 % plau sibel, wel-
ches in etwa 39.000 Betroffenen entsprä-
che.
Sjögren
Eine Routinedatenanalyse zeigt eine ho-
he Prävalenz der Abrechnungsdiagnose
des Sjögren-Syndroms (M35.0: Sicca-Syn-
drom [Sjögren-Syndrom]) zwischen 0,68 %
und 0,77 % in den Jahren 2007 bis 2018
[18]. Hierbei muss berücksichtigt werden,
dass die Abrechnungsdiagnose nicht zwi-
schen primären und sekundären Formen
unterscheidet. Die Einordnung im ICD-10
erfolgt unter „Sonstige Krankheiten mit
Systembeteiligungdes Bindegewebes“, so-
dass hierunter eigentlich nur primäre und
sekundäre Formen bei Kollagenosen ko-
diertwerdenundnichtsolche,diebei
anderen Erkrankungen auftreten. Die Al-
ters- und Geschlechterverteilung des in
den Routinedaten kodierten Sjögren ent-
spricht aber nicht der anhand der klini-
schen Erfahrung erwarteten Verteilung.
Daher vermuten wir hier eine deutliche
Überschätzung der realen Prävalenz bei
überhäufiger Kodierung aufgrund einer
Sicca-Symptomatik. Für Deutschland wur-
de unter Einbeziehung sekundärer For-
men bisher eine Prävalenz von mindes-
tens 0,4 % angenommen [37].Inder NAKO-
Gesundheitsstudie gaben 0,07 % der Be-
fragten ein Sjögren-Syndrom an [4], was
eher dem primären Sjögren entsprechen
könnte,danichtexplizitnachprimären
oder sekundären Formen gefragt wurde.
Die globale Prävalenz des primären Sjö-
gren wird mit60 ,8( 95 %K onfidenzintervall
(KI) 43,7–77,9)/100.000 Einwohner ange-
geben; mit höheren Prävalenzen in Eu-
ropa [38]. Daher schätzen wir den Anteil
an Personen mit einem primären Sjögren
auf 0,07 % und den Anteil inklusive sekun-
därerFormen auf 0,4–0,7% –allerdingsmit
großer Unsicherheit bezüglich der Abgren-
zung zur Sicca-Symptomatik bei nichtent-
zündlichenErkrankungen. Diesentspräche
ca. 49.000 (primäres Sjögren) bzw. 280.000
bis 490.000 (primär und sekundär) Betrof-
fenen.
Zur systemischen Sklerose und zu idio-
pathischen entzündlichen Myopathien lie-
gen aus Deutschland keine Studien vor, wir
berichten daher internationale Angaben.
Systemische Sklerose
Zur systemischen Sklerose gibt es rela-
tiv konsistente Prävalenzangaben aus
Schweden aus dem Jahr 2015 von
22,7/100.000 [39], aus Dänemark mit
17,9 bis 19,2/100.000 in den Jahren 2009
bis 2016 [40] und aus Großbritannien von
17,1 bis 25,4/100.000 in den Jahren 2000
bis 2012 [41]. Diese decken sich gut mit
unpublizierten Daten aus dem Deutschen
Netzwerk für Systemische Sklerodermie
(DNSS), die auf eine ungefähre Prävalenz
von 20/100.000 schließen lassen (Mittei-
lung Prof. Blank, Heidelberg). Wir legen
daher einen Bereich von 17 bis 25/100.00
für eine Schätzung zugrunde, das entsprä-
che ca. 12.000 bis 17.000 Erwachsenen.
Idiopathische entzündliche
Myopathien
Die Prävalenz der idiopathischen ent-
zündlichen Myopathien lag im schwe-
dischen Patientenregister im Jahr 2012
bei 14 (95 % CI 13–15)/100.000. Hierbei
wurden Dermatomyositis, Polymyositis,
Einschlusskörpermyositis, juvenile Der-
matomyositis und unspezifische Myositis
berücksichtigt. Wenn eine breitere oder
striktere Falldefinition gewählt wurde, lag
die Prävalenz bei 12 (95 % KI 11–13) bis 17
(95% KI 16–18)/100.000[42].Internationa-
le Prävalenzen aus einem systematischen
Review liegen in einem Bereich von 2,4 bis
33,8/100.000 [43]. Bei fehlenden nationa-
len Daten legen wir den Bereich von 12 bis
17/100.000 aus der schwedischen Studie
für eine Schätzung zugrunde, das ent-
spräche bei einer Bevölkerungszahl von
83,2 Mio. ca. 10.000 bis 14.000 Betroffenen
(inklusive Kindern und Jugendlichen mit
einer juvenilen Myositis).
Addiert man die Prävalenzangaben der
Kollagenosen auf (SLE, primäres Sjögren
und internationale Angaben zur systemi-
schen Sklerose und zu Myositiden), er-
gibt sich eine ungefähre Prävalenz von
0,16–0,17%, was ca. 111.000 bis 118.000
Betroffenen entspräche.
Polymyalgia rheumatica
Zur Polymyalgia rheumatica (PMR) liegt
lediglich eine Analyse mit Daten der AOK
Württemberg vor, die für das Jahr 2019
eine alters- und geschlechtsstandardisier-
te Prävalenz der PMR von 145 (95 % KI:
143–147)/100.000 bei Personen im Alter
ab 40 Jahren berechnet hat [19]. Die Präva-
lenz wurde nicht für über 50-Jährige be-
rechnet, sodass wir anhand dieser Daten
keine Schätzung für die klassifikationsge-
mäße Altersgruppe ab 50 Jahren bestim-
men können. Internationale Angaben lie-
gen mit Prävalenzschätzungen von 370
bis 850/100.000 bei Personen ab 50 Jah-
ren deutlich höher [19,44]. Legen wir
die Zahlen aus Baden-Württemberg zu-
grunde, entspräche dies bei 47,5 Mio. Er-
wachsenen≥ 40 Jahren im Jahr 2021 [26]
ca. 66.000 bis 71.000 Betroffenen.
Riesenzellarteriitis
Die Prävalenz der Riesenzellarteriitis (RZA)
wurde in einem regionalen Survey in Lü-
beck und Bad Segeberg 1994 und 2006
untersucht. Im Jahr 1994 lag die Präva-
lenzbei24 (95% KI:14–35)/100.000und im
Jahr 2006 bei 44 (95 % KI: 40–48)/100.000
für Personen ab 50 Jahre [20]. Im inter-
nationalen Kontext liegen diese Zahlen
eher im unteren Bereich: Ein internatio-
naler Systematic Review berichtete sehr
heterogene Prävalenzen von 20 (95 % KI:
16–24)/100.000 (Türkei) bis 250 (95 % KI:
110–390)/100.000 (UK), jeweils bezogen
auf Erwachsene ab 50 Jahre [44]. Rechnen
wir die Daten aus Schleswig-Holstein hoch,
entspräche dies bei 37,5 Mio. Erwachse-
nen 50 Jahren ca. 15.000 bis 19.000 Be-
troffenen.
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Für die ANCA-assoziierten Vaskulitiden
(AAV) zeigte die regionale Abfrage von
Herlyn et al. ebenso wie bei der RZA
eine Verdopplung der Prävalenz von
74/1 Mio. im Jahr 1994 auf 149 (95%
KI:126–174)/1 Mio. im Jahr 2006 [20].
Routinedaten aus dem InGef aus den
Jahren 2013 bis 2016 ergaben anhand
der ICD-Diagnosecodes eine Prävalenz für
die granulomatöse Polyangiitis (GPA) von
210/1 Mio. und für die mikroskopische
Polyangiitis (MPA) von 46/1 Mio., entspre-
chend für die AAV insgesamt eine Präva-
lenz von 256/1 Mio. Anhand dieser Daten
schätzen Hellmich et al., dass ca. 17.500
Menschen mit einer AAV (GPA und MPA)
in Deutschland leben [21]. Eine aktuelle
Metaanalyse ergab für alle internationalen
Studien eine gepoolte AAV Prävalenz von
198 (95 % KI:187–210)/1 Mio. mit sehr
heterogenen Prävalenzen in den einzel-
8Zeitschrift für Rhe umatologie
Abb. 2 9Geschätzte
Anzahl an Personenmit
einer entzündlich rheu-
matischen Erk rankung in
Deutschland auf Basis der
Bevölkerung von2021
nen Studien (44,8 bis 421/1 Mio.). Auch in
anderen Studien zeigte sich ein Anstieg
der AAV-Prävalenz über die Jahre [45].
Rechnen wir den Anstieg des Lübecker Sur-
veys von 2006an weiter fort, erscheint die
Prävalenzschätzung der AAV von Hellmich
et al. mit den Daten aus Norddeutschland
konform. Wir schätzen daher anhand der
Bevölkerungszahl von 2021 eine Zahl von
etwa 18.000 Betroffenen.
Schätzung der Gesamtzahl an
Personen mit einer entzündlich
rheumatischen Erkrankung
Im Jahr 2016 haben wir geschätzt, dass et-
wa 2 % der erwachsenen Bevölkerung von
einer entzündlich rheumatischen Krank-
heit betroffen sind, welches einer Anzahl
von ca. 1,45 Mio. Betroffenen entsprach
[1]. Die Prävalenzschätzungen aus der Li-
teratur sind seitdem krankheitsübergrei-
fend angestiegen, was bei einer heren
Lebenserwartung, gesunkener Mortalität
und verbesserter Frühdiagnostik plausibel
erscheint. Seit 2014 (Daten unserer letzten
Schätzung) ist der Anteil der über 80-Jäh-
rigen um 23 % von 5,6% auf 7,3 % der Be-
völkerung in Deutschland angestiegen. Bei
den 60- bis 80-Jährigen gab es einen An-
stieg um 4,4 % auf insgesamt 22 % der Be-
völkerung [26], welches sicher mit einem
Anstieg der Prävalenz chronisch entzünd-
lich rheumatischer Erkrankungen einher-
geht. Wir schätzen daher heute anhand der
zur Verfügung stehenden Literatur, dass
etwa 2,2–3,0 % der erwachsenen Bevölke-
rung von einer entzündlich rheumatischen
Erkrankung betroffen sind, entsprechend
ca. 1,5 bis 2,1 Mio. Erwachsenen (.Abb. 2).
Entzündlich rheumatische
Erkrankungen bei Kindern und
Jugendlichen
Für Kinder und Jugendliche gibt es Daten
zur juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA)
aus dem Versorgungsatlas. Hier wiesen
im Jahr 2009 73,4/100.000 und im Jahr
2015 101,5/100.000 der Kinder und Ju-
gendlichen eine JIA-Diagnose auf [22].
Bei den Jugendlichen zwischen 16 und
18 Jahren lag die Prävalenz der JIA-
Diagnose in Routinedaten der BARMER
zwischen 0,11 % in 2008 und 0,13 % in
2009 und 2010 (kumuliert) [23]. Daten
aus UK aus dem Jahr 2018 zeigen einen
deutlichen Unterschied der Prävalenzrate
bei Anwendung der JIA-Diagnosecodes
(56,3 [95 % KI 53,2–59,6]/100.000) und
bei klinisch validierten Fällen (30,6 [95 %
KI 27,9–33,4]/100.000, altersstandardisiert
43,5/100.000)[46]. Die Abweichungen der
Prävalenzschätzungen von Costello et al.
verdeutlichen noch einmal die Unsicher-
heit,die dieAuswertung vonRoutinedaten
für Prävalenzschätzungen mit sich bringt.
Gleichbleibende Inzidenzraten der JIA-
Diagnose in Deutschland [22] und auch in
Dänemark [47] sprechen dafür, dass der
Anteil an Kindern und Jugendlichen mit
einer JIA weitgehend stabil ist. Für die JIA
bleiben wir bei der Schätzung von 2016,
dass ca. 1 von 1000 Kindern von einer JIA
betroffen ist. Das entspricht bei 13,9 Mio.
Kindern und Jugendlichen < 18 Jahren
in der deutschen Bevölkerung im Jahr
2021 [26] ca. 14.000 Kindern und Ju-
gendlichen. Für den juvenilen SLE, die
juvenilen Myositiden und Vaskulitiden
gibt es keine Daten aus Deutschland. Für
die Untergruppe der juvenilen PsA lag
die Prävalenz in der Arbeit von Reinhardt
et al. bei 0,01 % [13].
Fazi t r di e Praxis
4Die systematische Literaturrecherche zur
Prävalenz ERE in Deutschland zeigt in vie-
len Studien einen Anstieg der Prävalenzen
im Vergleich zu früheren Auswertungen.
Fast alle Studien basieren auf Routineda-
ten, und alle Studien haben ein m oderates
bis hohes Verzerrungsrisiko. In Routine-
daten werden nur Diagnosen und nicht
der bestehende Krankheitsstatus doku-
mentiert, darüber hinaus erschweren feh-
lerhafte und mehrfache/überlappende
Kodierungen eine zuverlässige Bestim-
mung der Prävalenz. Da es keine mehrstu-
figen Bevölkerungsstudien gibt, sind die
vorliegenden Daten die einzigen verfüg-
baren, aber unsicheren Quellen für Präva-
lenzschätzungen. Anhand dieser Daten
schätzen wir, dass heute etwa 2,2–3 % der
Erwachsenen in Deutschland eine ent-
zündlich rheumatische Erkrankung und
0,1 % der Kinder und Jugendlichen eine
juvenile Arthritis haben, was einer Zahl
von 1,5 bis 2,1 Mio. Er wachsenen bzw.
ca. 14.000 Kindern und Jugendlichen ent-
spricht.
Korrespondenzadresse
Dr. Katinka Albrecht
Programmbereich Epidemiologie und
Versorgungsforschung, Deutsches Rheuma-
Forschungszentrum Berlin
Charitéplatz 1, 10117 Berlin, Deutschland
albrecht@drfz.de
Funding . Open Access funding enabled and organi-
zed by Projekt DEAL.
Zeitschrift für Rheuma tologie 9
Originalien
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D.Poddubnyy,A.C.Regierer,A.StrangfeldundJ.Call-
hoff geben an, dass kein Interessenkonfliktbesteht.
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keine Studien an Menschen oderTieren durchgeführt.
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Abstract
Systematic review to estimate the prevalence of inflammatory
rheumatic diseases in Germany. German version
Objective: To update the estimated prevalence of inflammatory rheumatic diseases
(IRD) in Germany.
Methods: A systematic literature search in PubMed and Web of Science (last search
8 November 2022) identified original articles (regional and nationwide surveys and
routine data analyses for arthritides, connective tissue diseases, and vasculitides) on the
prevalence for the period 2014–2022. Data sources, collection period, case definition,
and risk of bias are reported. The prevalences were estimated from available national
data, with consideration of international data.
Results: Screening by 2 authors yielded 263 hits, of which 18 routine data analyses
and 2 surveys met the inclusion criteria. Prevalence data ranged from 0.42% to
1.85% (rheumatoid arthritis), 0.32–0.5% (ankylosing spondylitis), 0.11–0.32%
(psoriatic arthritis), 0.037–0.14% (systemic lupus erythematosus), 0.07–0.77%
(Sjoegren’s disease/sicca syndrome), 0.14–0.15%(polymyalgia rheumatica, 40 years),
0.04–0.05% (giant cell arteritis, 50 years), and 0.015–0.026% (ANCA-associated
vasculitis). The risk of bias was moderate in 13 and high in 7 studies. Based on
the results, we estimate the prevalence of IRD in Germany to be 2.2–3.0%, which
corresponds to approximately 1.5–2.1 million affected individuals. Prevalence data of
juvenile idiopathic arthritis was reported to be around 0.10%(0.07–0.10%) of patients
0–18 years old, corresponding to about 14,000 children and adolescents in Germany.
Conclusion: This systematic review shows an increase in the prevalence of IRD in
Germany, which is almost exclusively based on routine data analyses. In the absence
of multistage population studies, the available data are overall uncertain sources for
prevalence estimates at moderate to high risk of bias.
Keywords
Rheumatoid arthritis · Spondylarthritis · Juvenile idiopathic arthritis · Connective tissue diseases ·
Vasculitis
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Zeitschrift für Rheumatologie 11
... Systemic sclerosis (SSc) is a rare autoimmune connectivetissue disease with a prevalence of approximately 1:5.000 [1,2]. Hallmarks of this complex disease are fibrosis of the skin and internal organs, vasculopathy and autoimmunity [3]. ...
... Although a prevalence of VDR polymorphisms could be established, findings are to be interpreted cautiously and seen as preliminary due to the limited number of probands. Further study should evaluate the prevalence further in a multicenter setting to recruit a larger number of probands (as SSc is a rare disease [2]) and to address different ethnic backgrounds. In this regard, seen association of VDR polymorphisms and BMD values should be confirmed in a larger setting. ...
Article
Full-text available
Patients with systemic sclerosis (SSc) have a disproportionately high prevalence of reduced bone mineral density (BMD). Polymorphisms of the vitamin D receptor (VDR) gene have been associated with osteoporosis in patients with autoimmune diseases. The aim of this study was to investigate the prevalence and possible effects of VDR polymorphism on BMD and bone metabolism in patients with SSc. In patients with SSc measurement of BMD was performed using dual-energy X-ray absorptiometry. VDR polymorphisms (FokI, BsmI) were genotyped using restriction fragment length polymorphism analysis. Markers of bone metabolism (calcium, osteocalcin, β-crosslaps) were determined. Primary endpoint was the prevalence of VDR gene polymorphisms and the association with reduced BMD. Secondary endpoints included associations between bone metabolism and VDR gene polymorphism. 79 Caucasian patients with SSc were included. Overall, 83.5% had reduced BMD (51.9% osteopenia, 31.6% osteoporosis). The prevalence of VDR gene polymorphism (73% BsmI, 77% FokI) was comparable to studies in healthy and rheumatic populations. The homozygous presence of FokI polymorphism, but not BsmI, was significantly associated with reduced axial BMD. Fokl polymorphism was significantly associated with reduced CTX levels, although changes remained within the reference limits. VDR polymorphisms can frequently be found in patients with SSc in comparable prevalence to healthy and rheumatic populations. The homozygous presence of FokI polymorphism, but not BsmI, was significantly associated with reduced axial BMD. This could be a possible contributor for the high prevalence of reduced BMD in 83.5% of patients with SSc in this study. Trial registration. DRKS00032768, date: 05.10.2023, retrospectively registered.
... which corresponds to approximately 1.5 to 2.1 million affected individuals. 3 In contrast, as of 2021, Germany had a total of 682 rheumatologists available in outpatient care, resulting in a ratio of fewer than one rheumatologist per 100,000 adults. This figure falls significantly short of the minimum threshold needed for adequate care, which is estimated at 1350 per 100,000 adults. ...
... 32 For nurses, who primarily use digital tools for administrative tasks, and doctors, who leverage them for both patient care and administrative functions, such training can enhance job efficiency and satisfaction-both key aspects to counteract workforce shortage in rheumatology. [1][2][3][4] We highly agree with Frisinger and Panagiotis on "the importance of listening to the voice of healthcare is valuable for understanding the conditions that need to be fulfilled when adopting new technology into a healthcare organization." 37 From a methodological perspective, our research is consistent with Lincoln and Guba's 4-dimension criteria to assess rigor of qualitative research. ...
Article
Full-text available
Workforce shortage and the increasing burden of rheumatic and musculoskeletal diseases lead to extreme time constraints in rheumatology outpatient care. Digital services promise to facilitate care by relieving employees and unleash new capacities. This study aims to explore the perspectives of early adopter health care professionals (HCP) on digital transformation in outpatient rheumatology. In-depth qualitative interviews were conducted with rheumatology nurses and physicians in 3 German rheumatology outpatient clinics, each characterized by an advanced level of digital adaption. Qualitative data were subsequently analyzed using deductive-inductive qualitative content analysis. Interviews with 11 rheumatology nurses and 5 rheumatologists were completed. Three key themes emerged from the qualitative analysis: (i) Digital transformation of care; (ii) impact of digital transformation on health care delivery; and (iii) perceived drivers of successful digitalization. The interviews revealed that digital technologies are widely used throughout the complete patient pathway. Digitalization enables more continuity and flexibility in rheumatology care. Patient information can be electronically obtained in a standardized manner prior to planned visits, enabling an informed consultation and more time for in-depth patient discussion. Although digitalization restructures work, it can also increase the current workload. Improved accessibility for patient calls leads to more work for HCP. Important drivers of successful digital technology implementation are low-threshold and interoperable services, a medical team that is interested and educated in eHealth, and comprehensive patient information and onboarding. Digital transformation is increasingly redefining rheumatology care. While accelerating communication and workflows, improved service accessibility leads to more work for HCP.
... Recent claims data provided a higher prevalence with 26/100,000 for AAV [11]. Both studies contributed to a current estimate of approximately 35,000 people affected from those two vasculitis forms in Germany [12]. The prevalence of BD is reported with 0.6-0.8/100,000 in people of German origin and 40/100,000 in people of Turkish origin in Germany [13]. ...
Article
Full-text available
The aim of this study is to present the current care situation of patients with giant cell arteritis (GCA), Takayasu arteritis (TAK), ANCA-associated vasculitis (AAV) and Behçet’s disease (BD). Trends over the last 15 years will reflect improvements and remaining deficits in the management of vasculitides. Consecutive cross-sectional data from patients with vasculitides from the German National Database (NDB) of the Collaborative Arthritis Centres between 2007 and 2021 were included. Medication, physician- and patient-reported outcomes on disease activity and disease burden, inpatient stays and occupational participation are compared for different vasculitis entities and over time. Employment rates were compared to German population rates. Between 502 and 854 vasculitis patients were annually documented. GCA and AAV were the most common vasculitides. Median disease duration ranged from 2 to 16 years. Over the years, glucocorticoids decreased in proportion and dose, most markedly in GCA and TAK, while biologic therapies increased up to 27%. Physicians rated disease activity as low for the vast majority of patients, while patients-reported moderate outcomes in many dimensions. PROs remained largely unchanged. The proportion of employed patients (< 65 years) increased from 47 to 57%. In recent years, biologics are increasingly used in patients with vasculitides, while glucocorticoids decreased significantly. PRO’s have not improved. Work participation increased but remains lower than that in the German population.
Article
Full-text available
Zusammenfassung Die Kerndokumentation der regionalen kooperativen Rheumazentren erfasst seit 1993 jährlich Daten zur rheumatologischen Versorgung von Patient:innen mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. In diesem erstmals erscheinenden Jahresbericht werden aktuelle Querschnittsdaten zur Medikation und zu patientenberichteten Outcomes vorgestellt, die im Jahr 2022 erhoben wurden.
Preprint
Full-text available
Introduction: Patients with systemic sclerosis (SSc) have a disproportionately high prevalence of reduced bone mineral density (BMD). Polymorphisms of the vitamin D receptor (VDR) gene have been associated with osteoporosis in patients with autoimmune diseases. The aim of this study was to investigate the prevalence and possible effects of VDR polymorphism on BMD and bone metabolism in patients with SSc. Methods: In patients with SSc measurement of BMD was performed using dual-energy X-ray absorptiometry. VDR polymorphisms (FokI, BsmI) were genotyped using restriction fragment length polymorphism analysis. Markers of bone metabolism (calcium, osteocalcin, β-crosslaps) were determined. Primary endpoint was the prevalence of VDR gene polymorphisms and the association with reduced BMD. Secondary endpoints included associations between bone metabolism and VDR gene polymorphism. Results: 79 caucasian patients with SSc were included. Overall, 83.5% had reduced BMD (51.9% osteopenia, 31.6% osteoporosis). The prevalence of VDR gene polymorphism (73% Bsml, 77% Fokl) was comparable to studies in healthy and rheumatic populations. The homozygous presence of FokI polymorphism, but not BsmI, was significantly associated with reduced axial BMD. Fokl polymorphism was significantly associated with reduced CTX levels, although changes remained within the reference limits. Conclusion: VDR polymorphisms can frequently be found in patients with SSc in comparable prevalence to healthy and rheumatic populations. The homozygous presence of FokI polymorphism, but not BsmI, was significantly associated with reduced axial BMD. This could be a possible contributor for the high prevalence of reduced BMD in 83.5% of patients with SSc in this study. Trial registration number: DRKS00032768, date: 05.10.2023, retrospectively registered
Article
Full-text available
Zusammenfassung Hintergrund Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine klinisch heterogen verlaufende Autoimmunerkrankung, die mit hohem Leid für die Betroffenen sowie hohen sozioökonomischen Kosten verbunden ist. Eine frühe Diagnosestellung und eine adäquate medizinische Versorgung sind essenziell für einen milden Krankheitsverlauf. Es fehlen jedoch aktuelle Zahlen und Daten über die Versorgungssituation der Erkrankten in der Fläche. Methodik Es wurden insgesamt 1546 Hausärzte, Rheumatologen, Neurologen, Nephrologen und Dermatologen in Rheinland-Pfalz und dem Saarland per Fax oder Mail mithilfe eines Fragebogens bezüglich Epidemiologie, Symptomatik, Therapie und Therapieerfolg befragt. Zusätzlich gab es die Möglichkeit, Verbesserungsvorschläge zu unterbreiten. Ergebnisse Fünf von sechs der rückgemeldeten 635 SLE-Patienten sind weiblich. Die häufigsten Hauptsymptome waren Arthralgien, Fatigue, Myalgien und Hautveränderungen. Von den Patienten erhielten 68 % Antimalariamittel (AMM), während 46 % mit Glukokortikoiden (GC) und 50 % mit einem Immunsuppressivum (IS), v. a. Methotrexat (MTX), behandelt wurden. An Komorbiditäten litten die Patienten vor allem unter kardiovaskulären Erkrankungen, dem Fibromyalgiesyndrom und Depressionen. Rheumatologen beschrieben zudem häufig Anämien, Diabetes mellitus und Osteoporose. Diskussion Verglichen mit den Empfehlungen der Leitlinien fiel insbesondere bei nicht rheumatologisch betreuten Patienten die geringe Quote an AMM in der Therapie auf (35 % im Mittel im Vergleich zu 81 % bei Rheumatologen). Auch (dauerhaft) hohe GC-Dosen entsprechen nicht den Empfehlungen der Literatur. Im Freitextfeld wurden vor allem mehr niedergelassene Rheumatologen und eine schnellere Terminvergabe sowie eine bessere Kommunikation und Vernetzung gewünscht. Zudem wurde häufig der Wunsch nach mehr Fortbildung und Aufklärung geäußert.
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Sjögren’s syndrome (SjS) is the most common connective tissue disease with a prevalence of 1:200. Predominantly affecting women, SjS is associated with destruction of the exocrine glands, leading to xerophthalmia and xerostomia. In over 50% of patients, there are also extraglandular manifestations, leading to multiple organ manifestations including polyneuropathies and interstitial lung disease as well as symptoms such as fatigue and arthralgia. Diagnostic procedures include biomarkers, in particular anti-SS-A/Ro antibodies, histology of salivary glands, and salivary gland sonography. There are currently no licensed immunosuppressive drugs for SjS, so current treatment is often based on off-label use of drugs. The European League Against Rheumatism (EULAR) has recently published treatment recommendations based on the prevailing organ manifestations. Several promising controlled trials with novel compounds and concepts are currently in progress.
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Background Studies on prevalence rates of mental comorbidities in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) have reported varying results and provided limited information on related drugs. The purpose of this study was to determine the prevalence of selected mental health diagnoses and the range of associated drug prescriptions among adolescents and young adults (AYA) with JIA compared with general population controls. Findings Nationwide statutory health insurance data of the years 2020 and 2021 were used. Individuals aged 12 to 20 years with an ICD-10-GM diagnosis of JIA in ≥ 2quarters, treated with disease-modifying antirheumatic drugs and/or glucocorticoids were included. The frequency of selected mental health diagnoses (depression, anxiety, emotional and adjustment disorders) was determined and compared with age- and sex-matched controls. Antirheumatic, psychopharmacologic, psychiatric, and psychotherapeutic therapies were identified by Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) codes and specialty numbers. Based on data from 628 AYA with JIA and 6270 controls, 15.3% vs. 8.2% had a diagnosed mental health condition, with 68% vs. 65% receiving related drugs and/or psychotherapy. In both groups, depression diagnosis became more common in older teenagers, whereas emotional disorders declined. Females with and without JIA were more likely to have a mental health diagnosis than males. Among AYA with any psychiatric diagnosis, 5.2% (JIA) vs. 7.0% (controls) received psycholeptics, and 25% vs. 27.3% psychoanaleptics. Conclusions Selected mental health conditions among 12-20-year-old JIA patients are diagnosed more frequently compared to general population. They tend to occur more frequently among females and later in childhood. They are treated similarly among AYA regardless of the presence of JIA.
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Background Data on the training and continuing education situation of residents in the field of internal medicine and rheumatology are not available for Germany. For this reason, the Commission for Education and Training of the German Society of Rheumatology (DGRh) initiated the BEWUSST survey on the working, training and research conditions of residents in rheumatology. Methods A total of 102 questions on the topics of working conditions in everyday professional life, continuing medical education and training, compatibility of career and family, compatibility of work and research, perspectives as a rheumatologist and practical activities were included in an online questionnaire. Results A total of 102 participants took part in the survey. Of the respondents 48.1% were satisfied with their professional situation, 40.2% of the participants were supervised by a specialist mentor and 54.9% were working as scientists during their work as a physician. A compatibility of family and career was possible for 34.7%. After completion of the residency 52.9% of the respondents aspired to a combined clinical and outpatient activity. Conclusion Half of the trainee rheumatologists are satisfied with their professional activities, although mentoring of the assistants in training should be further improved. With respect to the desired combined clinical and outpatient activity, the existing options should be expanded or new professional fields of activity should be established, so that the specialty remains attractive for the upcoming generations.
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Background: Data on the training and continuing education situation of residents in the field of internal medicine and rheumatology are not available for Germany. For this reason, the Commission for Education and Training of the German Society of Rheumatology (DGRh) initiated the BEWUSST survey on the working, training and research conditions of residents in rheumatology. Methods: A total of 102 questions on the topics of working conditions in everyday professional life, continuing medical education and training, compatibility of career and family, compatibility of work and research, perspectives as a rheumatologist and practical activities were included in an online questionnaire. Results: A total of 102 participants took part in the survey. Of the respondents 48.1% were satisfied with their professional situation, 40.2% of the participants were supervised by a specialist mentor and 54.9% were working as scientists during their work as a physician. A compatibility of family and career was possible for 34.7%. After completion of the residency 52.9% of the respondents aspired to a combined clinical and outpatient activity. Conclusion: Half of the trainee rheumatologists are satisfied with their professional activities, although mentoring of the assistants in training should be further improved. With respect to the desired combined clinical and outpatient activity, the existing options should be expanded or new professional fields of activity should be established, so that the specialty remains attractive for the upcoming generations.
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Objective: To investigate incidence and prevalence of Systemic Sclerosis (SSc) and association with interstitial lung disease (SSc-ILD) in a nationwide population-based study. Methods: Patients with an incident diagnosis of SSc in 2000-2016 were identified in the Danish National Patient Registry and categorised based on diagnosis of ILD. Incidence- and prevalence proportions were calculated based on the annual population estimates. A cox proportional hazards model was used to evaluate the association between age, sex, region and marital status and presence of ILD. Results: In total, 1869 patients with SSc were identified; 275 patients (14.7%) had SSc-ILD. The majority of patients were females (75.5%). The percentage of males was higher in SSc-ILD than in SSc alone (30.9% and 23.4%, p = 0.008). Median time from SSc to ILD diagnosis was 1.4 years (range 0-14.2). ILD was diagnosed from ≤4 years before to ≥7 years after SSc. Development of ILD was associated with male gender (HR 1.75, 95% CI 1.15-2.66), age 41-50 (HR 1.81, 95% CI 1.07-3.05) and residency in the North Denmark Region (HR 1.95, 9 5% CI 1.12-3.40). Mean annual incidence proportion of SSc was 2.9/100,000 and mean annual prevalence proportion was 16.8/100,000. The incidence remained stable, but prevalence proportion increased from 14.1 - 16.5/100,000 in 2000-2008 to 17.9-19.2/100,000 in 2009-2016. Conclusion: The prevalence of SSc increased during the study period, while the incidence remained stable. The prevalence of SSc-ILD was 14.7% and thus less frequent than expected. Male sex and age between 41 and 50 years were associated with ILD.
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Objective: In this study, we aimed to evaluate the worldwide incidence and prevalence of ANCA-associated vasculitis (AAV). Methods: A systematic search of Medline and Embase was conducted until June 2020 for studies that analyzed the incidence and prevalence of patients aged >16 years diagnosed with AAV in different geographical areas. A meta-analysis was undertaken to estimate the pooled incidence per million person-years and prevalence per million persons in AAV overall and for each subtype of AAV: granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis (MPA), and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). The 95% confidence interval (CI) and I2 for heterogeneity were calculated. Results: The meta-analysis included 25 studies that met the inclusion criteria and covered a total of 4547 patients with AAV. Frequency increased over time. The global pooled incidence (95% CI) was 17.2 per million person-years (13.3-21.6) and the global pooled prevalence (95% CI) was 198.0 per million persons (187.0-210.0). The pooled incidence per million person-years for each AAV subtype varied from highest to lowest, as follows: GPA, 9.0; MPA, 5.9; and EGPA, 1.7. The individual pooled prevalence per million persons was, as follows: GPA, 96.8; MPA, 39.2; and EGPA, 15.6. AAV was more predominant in the northern hemisphere. By continent, a higher incidence in America and pooled prevalence of AAV was observed in America and Europe. Conclusion: The pooled incidence and prevalence of AAV seem to be increasing over time and are higher in the case of GPA. AAV was generally more frequent (incidence and prevalence) in the northern hemisphere.
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Zusammenfassung Immer mehr Auswertungen von Krankenkassendaten zeigen einen Anstieg der Prävalenz der rheumatoiden Arthritis (RA) in Deutschland. Die Studien beziehen sich auf die Abrechnungsdiagnose einer RA, die in Krankenkassendaten in den letzten Jahren im Vergleich zu früheren Zeiträumen häufiger zu finden ist. Je nach Falldefinition variieren die Zahlen zwischen 0,6% und 1,4% der erwachsenen Bevölkerung. In dieser Arbeit werden die verschiedenen Studien hinsichtlich der Datenquellen, der Falldefinitionen einer RA und der Diagnosehäufigkeit beleuchtet. Aufgrund der fehlenden klinischen Validierung lässt sich die Prävalenz anhand von Abrechnungsdaten nicht präzise bestimmen.
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Objective To estimate the prevalence of psoriatic arthritis (PsA), axial spondyloarthritis (axSpA) and rheumatoid arthritis (RA) and the use of biologic agents in these diseases in Norway. Methods From the Norwegian Patient Registry (NPR), we identified as PsA, axSpA and RA patients ≥18 years those with ≥2 recorded episodes with diagnostic coding for index disease (L40.5, M07.0-M07.3 for PsA; M45, M46.0, M46.1, M46.8 and M46.9 for axSpA; M05-M06 for RA). We calculated the point prevalence of PsA, axSpA and RA as per the 1st of January 2017 in the Norwegian adult population (age ≥18). Dispensed disease-modifying antirheumatic drug (DMARD) prescriptions were obtained from the Norwegian Prescription Database and biologic DMARDs given in hospitals from the NPR. Results The point prevalence of PsA, axSpA, RA, and any of these diseases in total was 0.46%, 0.41%, 0.78%, and 1.56%, respectively. Among women, the prevalence of PsA, axSpA, and RA was 0.50%, 0.37%, and 1.10%, and among men 0.43%, 0.45%, and 0.46%, respectively. In 2017, 27.3% of RA patients, 25.7% of PsA patients and 35.1% of axSpA patients used biologic DMARDs. Treatment with biologics was more frequent in younger age groups in all three diseases, and became more infrequent especially after age ≥55 years. Conclusion In Norway, the combined prevalence of PsA, axSpA, and RA was over 1.5%. Reflecting the good overall access to highly effective but costly biologic treatments, more than a fourth of these patients used biologic agents, which corresponds to over 0.4% of Norwegian adult population.
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Objectives This study aims to provide a comprehensive analysis of the age-dependent risk of psoriatic arthritis (PsA). For this purpose, it focuses on the varying incidences within the different age groups. Methods The data were collected as part of the morbidity-based risk adjustment of the statutory health insurance companies in Germany. This survey recorded the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD)-coded diagnoses of 65 million German citizens. Our population-based study used these raw data to calculate the prevalence of PsA in the first step. Subsequently, we employed a new approach for the estimation of the age-specific and sex-specific incidence of PsA. Results The age-specific and sex-specific incidence of PsA showed a continuous increase with rising age until it peaked slightly before the age of 60 and declined thereafter. The maximum value was higher in women (40 per 100 000 py) than in men (30 per 100 000 py). Furthermore, the incidence rate tends to climb over the survey period. Conclusions The data sets identified an unexpected high incidence. A meta-analysis by Scotti et al and other recent population-based studies served as a reference for the comparison. The pattern of the age-specific incidence illustrated that the risk for PsA disease shows considerable variations depending on age.
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Objectives The incidence and prevalence of Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) was last estimated in the UK in 1994. Since then, the disease has been reclassified, the specialty of paediatric rheumatology has evolved, and there has been a significant shift in disease management with new advanced therapies. This study aimed to provide up to date national estimates of this disease. Methods Children and young people (CYP) with JIA were identified in the Clinical Practice Research Datalink (CPRD) GOLD and Aurum databases, which source data from the two most commonly used primary care electronic health record systems in the UK. These databases were combined, and the cohort was identified 2000–2018 using pre-defined codelists. Validation was performed through linkage to the England Hospital Episode Statistics. Annual incidence and prevalence rates were calculated and stratified by gender, age group and nation of the UK. Direct standardisation to UK population was performed, and 5 year incidence rates calculated between 2003 and 2018. Results The age standardised incidence rate was 5.61 per 100 000 population. The age standardised prevalence rate in 2018 was 43.5 per 100 000. Rates were higher in Scotland compared with England: incidence rate ratio (95% CI) 1.27 (1.11–1.46). 5-year incidence rates did not change significantly over time. Conclusions This study has provided the first contemporaneous estimates of occurrence of JIA in the UK for 25 years. These data provide important estimates to inform resource allocation and health service development for management of JIA.
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This study reports age- and sex-specific incidence rates of juvenile idiopathic arthritis (JIA) in complete Danish birth cohorts from 1992 through 2002. Data were obtained from the Danish registries. All persons born in Denmark, from 1992–2002, were followed from birth and until either the date of first diagnosis recording, death, emigration, 16th birthday or administrative censoring (17 May 2017), whichever came first. The number of incident JIA cases and its incidence rate (per 100,000 person-years) were calculated within sex and age group for each of the birth cohorts. A multiplicative Poisson regression model was used to analyze the variation in the incidence rates by age and year of birth for boys and girls separately. The overall incidence of JIA was 24.1 (23.6–24.5) per 100,000 person-years. The rate per 100,000 person-years was higher among girls (29.9 (29.2–30.7)) than among boys (18.5 (18.0–19.1)). There were no evident peaks for any age group at diagnosis for boys but for girls two small peaks appeared at ages 0–5 years and 12–15 years. This study showed that the incidence rates of JIA in Denmark were higher for girls than for boys and remained stable over the observed period for both sexes.
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Psoriatic arthritis is a frequent manifestation of psoriasis, and has a high level of impact on physical functioning, work ability and quality of life. However, there have been few studies of the epidemiology, development of, and risk factors for concomitant psoriatic arthritis in patients with psoriasis. This study analysed data from a German public health insurance database of >2 million individuals. Factors influencing the development of psoriatic arthritis were determined by descriptively analysing comorbidities and Cox regression modelling. The prevalences of psoriasis and psoriatic arthritis were 2.63% and 0.29% in adults (18+ years) and, respectively, 0.30% and 0.01% in children (0-17 years). The proportion of adult patients with incident psoriasis who developed concomitant psoriatic arthritis within 5 years after diagnosis of psoriasis (mean 2.3 years) was 2.6%. Cardiovascular diseases are the most frequent comorbidity in patients with psoriasis with or without concomitant psoriatic arthritis. Depression and neurosis/stress disorder were identified as indicators for the development of psoriatic arthritis.
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Objective: To evaluate different algorithms for the identification of rheumatoid arthritis (RA) in claims data using patient-reported diagnosis as reference. Methods: Within longitudinal data from a large German statutory health insurance, we selected a random sample of persons with ICD-10 code for RA (M05/M06) in ≥2 quarters in 2013. The sample was stratified for age, sex and M05/M06. Persons were asked to confirm RA diagnosis (gold standard), which was linked to claims data given consent. Analyses were weighted to represent the total RA population of the database. Positive predictive values (PPVs) and discriminative properties were calculated for different algorithms: ICD-10 code only, additional examination of inflammatory markers, prescription of specific medication, rheumatologist appointment or combination of these. Results: Of 6,193 persons with a claims diagnosis of RA, 3,184 responded (51%). Overall, PPV for the ICD-10 code was 81% (95% confidence interval 79-83%) with 94% (92-95%) for M05 and 76% (73-79%) for M06. PPVs increased (with loss of case numbers) if inflammatory markers (82% [80-84%]), rheumatology visits (85% [82-87%] or specific medication (89% [87-91%]) had been used in addition. Specific medication had the best discriminative properties (diagnostic odds ratio of 3.0) among persons with RA diagnosis. Conclusions: The ICD-10 codes M05 and (less optimal) M06 have high PPVs and are valuable to identify RA in German claims data. Depending on the respective research question, researchers should use different criteria for identification of RA. This article is protected by copyright. All rights reserved.
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Objectives we aim to present an in-depth report of the incidence and prevalence of systemic sclerosis (SSc) in Sweden in a nation-wide register-based study covering the entire Swedish population Methods each individual residing in Sweden is given a unique personal identity number. We linked the National Patient Register and the Total Population Register to identify 1) patients with prevalent SSc on 2015-12-31 and 2) patients with incident SSc during the time period 2004-2015 based on ICD-10 codes. We estimated prevalence and incidence overall and stratified on age, sex, and county. Results we identified 1774 prevalent cases, median age was 65 years (IQR 19.2) and 84% were women. The point prevalence estimate was 22.7 per 100,000 (95%CI 13.3-32.0). 1139 individuals were newly diagnosed with SSc during 2004-2015 with a median age of 60 years (IQR 20.6) and 80% were women. The mean standardized incidence was 11.9 per 1,000,000 person-years (95%CI 5.1-18.7). The annual incidence remained stable over the study period. Women had five times higher incidence and prevalence than men. The highest prevalence stratified by age strata was observed in the group aged 70-79. Conclusion SSc incidence and prevalence in Sweden are comparable to estimates from southern Europe, as opposed to the previous assumption of lower occurrence in northern Europe. We further observe that SSc incidence has been rather constant throughout recent years in Sweden with no obvious increase.