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Acquired Digital Fibrokeratoma over Nail

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Abstract

Acquired digital fibrokeratoma is very a rare, benign, fibrous, and hyperkeratotic skin tumor that develops most frequently on the finger or toe. The tumor usually occurs in adults as a solitary, dome-shaped lesion. Sometimes, it appears as a rudimentary supernumerary digit and may be misdiagnosed as an accessory nail (double nail) or verruca vulgaris. The pathophysiology of an acquired digital fibrokeratoma is unknown. On the other hand, trauma has often been proposed as a predisposing factor for an acquired type of digital fibrokeratoma. This paper reports a case of trauma-related acquired digital fibrokeratoma presenting as a supernumerary digit and nail in a 36-year-old male. This case is presented with a 0.5 cm×0.4 cm×1.3 cm sized, firm, hyperkeratotic, protruding mass over the left second finger nail.
Case Report J Korean Orthop Assoc 2021; 56: 168-172 https://doi.org/10.4055/jkoa.2021.56.2.168 www.jkoa.org
후천성 수지 섬유각화종(acquired digital fibrokeratoma)은 매
우 드문 피부 양성 종양으로 손가락과 발가락 등의 주로 사지 말
단부위에 1.5 cm 이하의 크기로 발생한다.1,2) 임상적으로는 성인
에서 단독으로 발생하는 과각화성의 돔 형태 종괴로 관찰되며
부분 무증상이다. 때로는 잔류 과다지(rudimentary supernu-
merary digit)로 보이거나 손톱이 여러 개 있는(accessory nail)
형태로 발현되며 때로는 일반적인 사마귀로 오진되는 경우가 있
다. 병태생리학적 발생기전은 아직 확실히 알려져 있지 않으나
물리적인 외상이 흔한 원인으로 알려져 있다.3)
저자들은 36세 남자 환자에서 좌측 제2수지의 외상 후 발생한
잔류 과다지 형태의 후천성 수지 섬유각화종의 절제생검술 후
직학적 검사로 확진된 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
증례보고
36세 남자 환자가 7년 전 날카로운 물체에 좌측 제2수지 상조피
(eponychium)부분을 수상한 뒤 발생한 조갑 함몰 및 크기가 점
차 커지는 조갑 종괴를 주소로 내원하였다. 신체검진상 좌측
제2수지의 근위 조갑주름(proximal nail fold)에서 조갑을 포함
한 원위지 연부조직 형태의 작은 수지 말단부 같은 종괴가 원위
부 쪽으로 자라 있는 경계가 뚜렷한 종양이 관찰되었다. 종양은
0.5 cm×0.4 cm×1.3 cm 정도의 크기로 피부색과 동일한 연부
조직을 가지고 있었으며 배부의 표면은 매끄럽고 단단한 조갑
태를 보였다. 종괴에 압통은 없었다. 제2수지의 조갑과 조근(nail
root)을 공유하는 것으로 보였으나 외 종양의 기저부와 조갑
사이에 다른 연결부위는 없었으며 제2수지 조갑은 종괴에 의해
약간 함몰된 변형(longitudinal groove)이 동반되어 있었다(Fig.
1).
영상의학적 검사에서 제2수지 방사선 사진상 특이 소견은
었으며 감별진단 및 종양크기와 침범 정도를 확인하기 위해 시행
한 자기공명영상(magnetic resonance imaging)상 정상조직과
잘 구분된 피막화되어 있는 종양이 확인되었다. 종양은 균질한
신호강도를 보였으며 T1강조영상과 T2강조영상에서 모두 저신
pISSN : 1226-2102, eISSN : 2005-8918
168
Copyright © 2021 by The Korean Orthopaedic Association
“This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) which permits
unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.”
The Journal of the Korean Orthopaedic Association Volume 56 Number 2 2021
Received February 22, 2020 Revised March 28, 2020 Accepted April 1, 2020
Correspondence to: Jong Woong Park, M.D., Ph.D.
Department of Orthopaedic Surgery, Korea University Anam Hospital, 73 Goryeodae-
ro, Seongbuk-gu, Seoul 02841, Korea
TEL: +82-2-920-5924 FAX: +82-2-924-2471 E-mail: ospark@korea.ac.kr
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2751-2519
조갑 주변의 후천성 수지 섬유각화종
권영우 최인철 박종웅
고려대학교안암병원 정형외과
Acquired Digital Fibrokeratoma over Nail
Young Woo Kwon, M.D., In Cheul Choi, M.D., P.h.D., and Jong Woong Park, M.D., Ph.D.
Department of Orthopaedic Surgery, Korea University Anam Hospital, Seoul, Korea
Acquired digital fibrokeratoma is very a rare, benign, fibrous, and hyperkeratotic skin tumor that develops most frequently on the finger or
toe. The tumor usually occurs in adults as a solitary, dome-shaped lesion. Sometimes, it appears as a rudimentary supernumerary digit and
may be misdiagnosed as an accessory nail (double nail) or verruca vulgaris. The pathophysiology of an acquired digital fibrokeratoma is
unknown. On the other hand, trauma has often been proposed as a predisposing factor for an acquired type of digital fibrokeratoma. This
paper reports a case of trauma-related acquired digital fibrokeratoma presenting as a supernumerary digit and nail in a 36-year-old male.
This case is presented with a 0.5 cm×0.4 cm×1.3 cm sized, firm, hyperkeratotic, protruding mass over the left second finger nail.
Key words: nail, fibrokeratoma
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Acquired Digital Fibrokeratoma
호 강도를 나타내었고 조영증강은 되지 않았다(Fig. 2).
저자들은 조갑 주위에 발생한 양성 종양 진단하에 변연부 절
제술을 계획하였다. 종양의 근위부까지 충분한 노출을 위해 근위
조갑주름의 요측에 피부절개를 가하고 원위 지관절 원위부까지
연장하여 근위 조갑주름을 근위부로 거상한 후 종양의 전체 면을
노출하였다(Fig. 3A). 조갑과 상조피를 공유하고 있는 종양의
저부를 확인하고 조갑 세포층(germinal matrix) 손상에 주의하
여 상조피 일부를 포함하여 종양 전체의 변연부 절제를 시행하였
다(Fig. 3B). 완전 절제된 종양의 육안 소견은 수지 말단부와 유사
한 연부조직이 배부에 견고한 조갑으로 둘러싸여 있는 전형적인
수지 첨부의 양상을 보였다(Fig. 3C).
병리조직 검사상 표피는 현저한 과다각화증(hyperkeratosis)
과 가시세포증(acanthosis)을 보였으며 하층의 진피에는 아교질
섬유가 두꺼워져 다발을 형성하여 병변의 장축에 비교적 평행하
게 배열되어 있었으며 모세혈관들이 증식된 수지 섬유각화종으
로 진단되었다(Fig. 4).
A B
Figure 2. Sagittal view of preoperative
T1-weighted (A) and T2-weighted (B)
gadolinium-enhanced magnetic resonance
imaging. The radiologic presentation
revealed a non-enhancing T1 low, T2 low
signal mass above the nail plate.
Figure 1. Supernumerary finger and
nail-like appearance of the tumor and
depressed nail groove of the left second
finger.
A B C
Figure 3. Intraoperative findings (A) with the dorsal nail fold reflected proximally exposing the tumor. (B, C) After excision of the tumor.
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Young Woo Kwon, et al.
후천성 수지 섬유각화종은 1968년 Bart 등1)에 의해 명명된 질환
으로 주로 성인에서 사지의 말단에 단독으로 발생하는 비교적
문 양성 섬유성 종양이다.2) 대부분 근위 조갑주름에서 기원하며
손 발톱상에서 기원하는 경우도 있다.4) 발생부위에 따라 후천성
조갑 섬유각화종(acquired ungual fibrokeratoma), 후천성 조
갑 주위 섬유각화종(acquired periungual fibrokeratoma), 말
단 섬유각화종(acral fibrokeratoma) 등의 다양한 용어로 정의
되고 있지만 공통적인 조직학적 특징을 가진다.5,6)
대개 무증상의 단단하고 부드러운 표면을 가진 피부색 종괴로
나타나며 근위 조갑주름에서부터 시작되어 조갑의 표면 및 가장
자리로 자라는 양상을 보인다. 조기질(nail matrix)을 압박할 경
우에는 세로 고랑 등의 손톱변형을 동반하기도 한다. 발생기전
은 아직 확실히 알려져 있지는 않으나 외상이 주요 원인 중 하나
로 인정되고 있다.7) 그러나 Kint 등2)은 비록 외상의 관련성이 언
급되었지만 명백한 외상의 병력을 기억하는 환자는 드물며, 병변
내에 정상보다 많은 양의 섬유조직, 모세혈관, 섬유 아세포가 있
고, 일부에서는 정상조직에서 발견되지 않는 점액성 물질도 존재
하기 때문에 본 질환은 진피에서 발생되는 진정한 종양성 병변이
며 표피 변화는 이차적인 것이라고 설명하기도 하였다.
임상적으로는 과다지, 피부 뿔(cutaneous horn), 사마귀, 화농
성 육아종, 에크린 한공종, 섬유종, 신경종 등을 감별해야 하는데
후천성 조갑 주위 섬유각화종의 특징적인 병리조직학적 소견으
로 감별이 가능하다.
후천성 조갑 주위 섬유각화종의 병리조직학적 소견은 표피층
의 현저한 과다각화증, 불규칙한 능선의 연장 소견을 보이는
세포증 및 고과립층, 진피층에서 두꺼워진 교원섬유속이 포함된
다. 종양 내부의 교원섬유속은 종양에 비교적 수직으로 배열되어
있고 그 사이로 다소 증가된 섬유 모세포들과 모세혈관들이 관찰
된다.8)
치료는 외과적 절제술이 최선이며 종양의 일부만 제거할 경우
재발할 수 있기 때문에 종양의 완전 절제가 필요하다.9) 특히 종양
의 근위부까지 충분히 노출시켜 반드시 종양의 기저부를 확인하
고 상조피를 일부 포함하여 제거해야 종양을 보다 완벽히 제거할
수 있다. 또한 종양의 제거 시 세포층에 손상을 주지 않는 세심한
박리가 필요하다.4)
후천성 조갑 주위 섬유각화종은 드물게 나타나는 종양이고 이
전의 제한적인 해외 사례들이 주로 종양의 형태와 조직학적 특징
을 중심으로 보고된 바, 외과적 절제에 관한 경험을 국내에 문헌
고찰과 함께 보고하는 바이다.
CONFLICTS OF INTEREST
The authors have nothing to disclose.
ORCID
Young Woo Kwon, https://orcid.org/0000-0001-8575-057X
In Cheul Choi, https://orcid.org/0000-0001-9074-1766
Jong Woong Park, https://orcid.org/0000-0003-2751-2519
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A B
1mm1mm
Figure 4. Histopathology of the tumor
showing a fingertip-like appearance with
nail (A: H&E, ×12.5) composed of massive
hyperkeratosis, irregular acanthosis,
the core of thick collagen bundles with
increased capillaries in the dermis (B:
H&E, ×40).
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Acquired Digital Fibrokeratoma
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조갑 주변의 후천성 수지 섬유각화종
권영우 최인철 박종웅
고려대학교안암병원 정형외과
후천성 수지 섬유각화종(acquired digital fibrokeratoma)은 비교적 드문 피부 양성 종양으로 손가락과 발가락 말단부에 주로
발생한다. 일반적으로 성인에서 단독으로 발생하는 과각화성의 형태(dome-shaped) 종괴로 관찰되며 때로는 잔류 과다지
(rudimentary supernumerary digit) 양상이거나 손톱(accessory nail)이 여러 개인 양상, 혹은 사마귀와 같은 보다 일반적인 상
태로 오진되는 경우가 있다. 발생기전은 아직 확실하지 않으나 물리적인 외상이 가장 흔한 원인으로 알려져 있다. 저자들은 36세
남자 환자에서 좌측 제2수지의 외상 후 발생한 잔류 과다지 형태의 후천성 수지 섬유각화종을 진단하고 절제 생검술을 시행한
조직학적 검사를 통해 확진한 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
색인단어: 조갑, 섬유각화종
접수일 2020년 2월 22일 수정일 2020년 3월 28일 게재확정일 2020년 4월 1일
책임저자 박종웅
02841, 서울시 성북구 고려대로 73, 고려대학교안암병원 정형외과
TEL 02-920-5924, FAX 02-924-2471, E-mail ospark@korea.ac.kr, ORCID https://orcid.org/0000-0003-2751-2519
Case Report J Korean Orthop Assoc 2021; 56: 168-172 https://doi.org/10.4055/jkoa.2021.56.2.168 www.jkoa.org
pISSN : 1226-2102, eISSN : 2005-8918
172
Copyright © 2021 by The Korean Orthopaedic Association
“This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) which permits
unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.”
대한정형외과학회지:제 56권 22021
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Article
Full-text available
Acquired digital fibrokeratoma is an uncommon, benign fibrous tumour that usually occurs in adults as a solitary lesion with a typical size of less than 1cm. A 48-year-old Afro-Caribbean man presented to our foot and ankle clinic with a long-standing growth over the plantar aspect of the distal phalanx of the left great toe. The growth was painful and affected the patient's mobility. It had gradually increased in size over a period of 17 years. The growth was completely excised, and the base was allowed to heal by secondary intention. The skin eventually healed, and the patient had a good outcome. The histological results confirmed that the growth was a digital fibrokeratoma. This case is of interest because of the rarity of digital fibrokeratoma and the unique morphological appearance of the tumor in this case. Additionally, we emphasise the importance of ruling out other causes of abnormal growths and considering fibrokeratoma during differential diagnoses. Copyright © 2015 The Authors. Published by Elsevier Ltd.. All rights reserved.
Article
Background: Acral fibrokeratoma (AFK) is a rare, benign tumor typically located on the fmgers or toes. Nail deformity or longitudinal nail grooves associated with AFKs can lead to concerns about nail appearance and function. There has been no large-scale clinical study on AFK in Korea.
Article
• A rare periungual tumor, clinically and histologically identical to the acquired digital fibrokeratoma, is discussed in association with the differential diagnosis of acral digital nodules. It is believed that this is the first report that conclusively links the previously described garlic-clove fibroma with the acquired digital fibrokeratoma. (Arch Dermatol 113:1564-1568, 1977)
Article
A rare periungual tumor, clinically and histologically identical to the acquired digital fibrokeratoma, is discussed in association with the differential diagnosis of acral digital nodules. It is believed that this is the first report that conclusively links the previously described garlic-clove fibroma with the acquired digital fibrokeratoma.
Article
A tumor of the fingertip of a 41-year-old woman presented as a diminutive supernumerary digit complete with fingernail. It had recurred five times following previous surgical removal. Histologic study showed it to be a benign fibrokeratoma with a remarkable smooth hyperkeratotic surface producing a simulated nail plate. Complete surgical excision has not been followed by any recurrence within two years.
Article
Histologic examination of fifty cases of acquired digital fibrokeratoma discloses three histologic variants of these lesions, viz: a tumor composed of thick dense and closely packed collagen bundles, a variant with an increased number of fibroblasts in the cutis, and a type with an edematous and poorly cellular structure. The acquired digital fibrokeratoma is considered as resulting from a neoformation of collagen by the fibroblasts. The acanthosis of the epidermis is probably secondary to the dermal alteration.
Article
Digital fibrokeratomas are benign acquired lesions. They are firm, more or less hyperkeratotic projections arising out of a collarette of slightly raised skin. Clinically, they resemble rudimentary supernumerary digits. Microscopically, a fibrokeratoma is composed of a core of normal appearing connective tissue covered with an acanthotic epidermis which produces a dense enveloping hyperkeratosis.
Article
Five cases of acquired periungual fibrokeratoma involving the proximal nail fold were treated surgically. Clinically, all five patients regained normal nail contours postoperatively, but one patient developed a local recurrence 1 year after operation. Histologically, an accessory germinal matrix was observed at the distal end of the lesion in all five cases. Change in pressure around the lesion seemed to have induced the formation of this accessory germinal matrix.
Article
Acquired digital fibrokeratoma (ADF) is an uncommon benign tumor of fibrous tissue that presents as smooth, dome-shaped or fingerlike, flesh-colored papules that are mostly located on the distal extremities. As it can easily be misdiagnosed for other common benign lesions such as viral warts, which usually are not subject to routine histopathologic examination, it might be underreported. We report 13 patients with ADF diagnosed in our clinic in the past 4 1/2 years.
Article
Acquired periungual fibrokeratoma (APF) is an uncommon lesion located around the nail and related to acquired digital fibrokeratoma. Histologic features of APF include a core of thick collagen bundles oriented along the longitudinal axis of the tumor and a very characteristic pseudo-nail plate formation. Different terms have been used to describe these lesions, and there has been no consensus on the terminology for some years. It is now believed that trauma may play a role in the pathogenesis of these periungual lesions.