ArticlePDF Available

Modern management of pars petrosa cholesteatomas

October 2020
Orvosi Hetilap 161(43):1840-1848

October 2020
161(43):1840-1848

DOI:10.1556/650.2020.31879

License
CC BY 4.0

Authors:

Petrous bone cholesteatoma is a slowly growing, extensively asymptomatic temporal bone destroying disease. Even the most experienced clinicians do not consider this rare disease in time, delaying its diagnosis. This is often preceded by a number of unsuccessful middle ear surgeries. Modern radiological techniques allow not only an accurate diagnosis but also assist in the long-term follow-up of patients. The aim of our retrospective clinical study is to highlight, at a local level, the success of the available surgical treatments for petrous bone cholesteatomas. We also compared our results with those from the international literature. Between January 2015 and January 2020, 6 patients (4 men, 2 women) were treated with petrous bone cholesteatomas at different locations. All patients underwent skull base surgery tailored to the location of the cholesteatoma. The mean follow-up of patients was 2.7 years. The mean age of the patient population was 47 years. The most common symptoms were hearing loss, purulent discharge, dizziness, and tinnitus. One patient had already symptoms of complete facial paralysis at the time of admission. According to Sanna’s classification, two of our patients had supralabyrinth cholesteatoma, two had apical petrous bone cholesteatoma, one had massive cholesteatoma and one had infralabyrinth cholesteatoma. No complications were observed in either the peri- or the postoperative period. Radiological evidence of residual disease was observed in one case. The diagnosis and therapy of petrous bone cholesteatoma is challenging even for the experienced clinician. Early diagnosis is made possible by the awareness of the atypical symptoms and introduction of modern imaging modalities. Modern skull base surgical techniques exist to remove the petrous bone destroying pathology. In addition, these techniques can now be combined with modern hearing rehabilitation methods.

Available via license: CC BY 4.0

Content may be subject to copyright.

2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám ■ 1840–1848.

1840

ESETISMERTETÉS

A pars petrosa cholesteatomák

korszerű ellátása

Pécsi tapasztalatok

Gerlinger Imre dr.1 ■ Végh Ildikó dr.1 ■ Nepp Nelli dr.1

Pap István dr.1 ■ Révész Péter dr.1 ■ Bakó Péter dr.1 ■ Szanyi István dr.1

Rostás Tamás dr.2 ■ Tóth István dr.1

1Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar,

Fül-, Orr-, Gégészeti és Fej-, Nyaksebészeti Klinika, Pécs

2Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Radiológiai Klinika, Pécs

A pars petrosa cholesteatoma egy lassan növekvő, a temporalis csontot roncsoló, elhúzódóan tünetmentes kórkép.

Adiagnózis felállítása gyakran késlekedik, hiszen ritka volta miatt még a tapasztalt klinikusok sem gondolnak rá idő-

ben. A végső diagnózist jellemzően számos eredménytelen középfülsebészeti beavatkozás előzi meg. A modern radi-

ológiai módszerek nemcsak a diagnózist, hanem a betegek hosszú távú követését is lehetővé teszik. Retrospektív

klinikai tanulmányunkban a pars petrosa cholesteatomák sikeres műtéti kezelésére kívánjuk felhívni a ﬁgyelmet, hazai

beteganyagon első alkalommal elemezve a műtéti megoldások eredményességét. Kezdeti tapasztalatainkat a nemzet-

közi irodalomból nyerhető adatokkal hasonlítottuk össze. 2015 januárja és 2020 januárja között 6 beteget (4 férﬁ, 2

nő) kezeltünk különböző lokalizációjú pars petrosa cholesteatomával. Valamennyi beteg a cholesteatoma lokalizáci-

ójának megfelelő agyalapi sebészeti beavatkozáson esett át. A betegek átlagos követési ideje 2,7 év volt. A betegek

átlagéletkora 47 év volt. A leggyakoribb panaszok a halláscsökkenés, gennyes fülfolyás, szédülés, fülzúgás voltak.

Egybeteg már a felvételekor a komplett facialis paralysis tüneteit mutatta. A Sanna-féle osztályozás szerint 2-2 bete-

günk szenvedett supralabyrinthaer, illetve apicalis, 1-1 beteg pedig masszív, illetve infralabyrinthaer pars petrosa

cholesteatomában. Komplikáció sem a peri-, sem a posztoperatív időszakban nem fordult elő. Egy betegnél észleltük

a residualis betegség radiológiai jeleit. A pars petrosa cholesteatoma diagnózisa és terápiája komoly nehézséget jelent

még a tapasztalt klinikusok számára is. A korai diagnózist a nem jellegzetes tünettan ismerete és a modern képalkotó

modalitások teszik lehetővé. A sziklacsontot roncsoló patológiás folyamat eltávolítására korszerű agyalapi sebészeti

módszerek állnak rendelkezésre. Ezek a műtétek napjainkban kombinálhatók a modern hallásrehabilitációs módsze-

rekkel.

Orv Hetil. 2020; 161(43): 1840–1848.

Kulcsszavak: agyalapi sebészet, bulbus venae jugularis, arteria carotis interna, dura mater, hallásrehabilitáció, nervus

facialis, pars petrosa cholesteatoma

Modern management of pars petrosa cholesteatomas

Experiences in Pécs

Petrous bone cholesteatoma is a slowly growing, extensively asymptomatic temporal bone destroying disease. Even

the most experienced clinicians do not consider this rare disease in time, delaying its diagnosis. This is often pre-

ceded by a number of unsuccessful middle ear surgeries. Modern radiological techniques allow not only an accurate

diagnosis but also assist in the long-term follow-up of patients. The aim of our retrospective clinical study is to high-

light, at a local level, the success of the available surgical treatments for petrous bone cholesteatomas. We also com-

pared our results with those from the international literature. Between January 2015 and January 2020, 6 patients

(4 men, 2 women) were treated with petrous bone cholesteatomas at different locations. All patients underwent skull

base surgery tailored to the location of the cholesteatoma. The mean follow-up of patients was 2.7 years. The mean

age of the patient population was 47 years. The most common symptoms were hearing loss, purulent discharge, diz-

ziness, and tinnitus. One patient had already symptoms of complete facial paralysis at the time of admission. Accord-

ing to Sanna’s classiﬁcation, two of our patients had supralabyrinth cholesteatoma, two had apical petrous bone

cholesteatoma, one had massive cholesteatoma and one had infralabyrinth cholesteatoma. No complications were

DOI: 10.1556/650.2020.31879 ■ © Szerző(k)

ESETISMERTETÉS

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

1841

ORVOSI HETILAP 2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám

ESETISMERTETÉS

observed in either the peri- or the postoperative period. Radiological evidence of residual disease was observed in one

case. The diagnosis and therapy of petrous bone cholesteatoma is challenging even for the experienced clinician.

Early diagnosis is made possible by the awareness of the atypical symptoms and introduction of modern imaging

modalities. Modern skull base surgical techniques exist to remove the petrous bone destroying pathology. In addi-

tion, these techniques can now be combined with modern hearing rehabilitation methods.

Keywords: dura mater, facial nerve, hearing rehabilitation, internal carotid artery, jugular bulb, petrous bone cho-

lesteatoma, skull base surgery

Gerlinger I, Végh I, Nepp N, Pap I, Révész P, Bakó P, Szanyi I, Rostás T, Tóth I. [Modern management of pars

petrosa cholesteatomas. Experiences in Pécs]. Orv Hetil. 2020; 161(43): 1840–1848.

(Beérkezett: 2020. május 1.; elfogadva: 2020. május 21.)

Rövidítések

3D = háromdimenziós; BAHA = (bone-anchored hearing aid)

csontvezetéses implantátum; CT = (computed tomography)

számítógépes tomográﬁa; dB = decibel; HRCT = (high-resolu-

tion computed tomography) nagy felbontású számítógépes to-

mográﬁa; MRI = (magnetic resonance imaging) mágnesesre-

zonancia-képalkotás; PPC = pars petrosa cholesteatoma; PTE

KK = Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ

Az os temporale 4 alkotóeleme (pars petrosa, pars squa-

mosa, processus mastoideus, pars tympanica) közül a

pars petrosát roncsoló cystosus epidermoid képletet ne-

vezzük pars petrosa cholesteatomának (PPC). A PPC-k

lassú növekedésük okán hosszú évekig tünetmentesek

lehetnek, egészen addig, amíg nem involválják a laby-

rinthust vagy a nervus facialist vagy a központi idegrend-

szert (meningitis, agytályog) [1]. Ezek a cholesteatomák

a klasszikus tympanomastoidalis elhelyezkedésen túlme-

nően medialis irányba nőve, a pars petrosát involválva

egészen a sziklacsont csúcsáig terjedhetnek.

A klinikai gyakorlatban előforduló cholesteatomák

3%-át kitevő PPC-k két nagy csoportra oszthatók: con-

genitalis és szerzett formákra. A veleszületett formák az

egyedfejlődés folyamán a temporalis csont különböző

régióiban megbújó epithelialis sejtelemekből származ-

nak. A szerzett formák a tympanomastoidalis régiótól

medialisan involválják a pars petrosát [2].

A pars petrosa cholesteatomák osztályozása

A Sanna szerinti osztályozás 5 csoportot különít el

[3,4]:

I. Supralabyrinthaer cholesteatomák (1. ábra)

II. Infralabyrinthaer cholesteatomák (2. ábra)

III. Masszív cholesteatomák (3. ábra)

IV. Infralabyrinthaer-apicalis cholesteatomák (4. ábra)

V. Apicalis cholesteatomák (5. ábra)

Ezen osztályozás egyúttal meghatározza a sebészi be-

avatkozás, a helyesen megválasztott agyalapi sebészeti

megoldás típusát is. Az elmúlt két évtized során a trans-

petrosus és a lateralis agyalapi sebészeti megoldások, va-

lamint a korszerű radiológiai módszerek alapvetőn vál-

toztatták meg a PPC-k kezelését, szigniﬁkánsan javítva a

kellő biztonsággal kivitelezett műtétek sikerességét.

Műtéttechnikai nehézségek

A cholesteatoma sebészetében a mátrix preparálása, kö-

vetése általában nem okoz nehézséget, s a cholesteatoma

jó eséllyel történő eltávolítása reális cél lehet, feltéve, ha

a nehezen belátható területeket (anterior atticus, sinus

tympanicus) alaposan átvizsgáljuk (tükör, endoszkóp

használata). A gondok akkor kezdődnek, amikor a cho-

lesteatomamátrix nem csontos alaphoz (dura mater, si-

nus sigmoideus, bulbus venae jugularis, nervus facialis,

1. ábra Supralabyrinthaer PPC sémás rajza és CT-felvétele (bal oldal)

CT = számítógépes tomográﬁa; PPC = pars petrosa cholesteatoma

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám ORVOSI HETILAP

1842

ESETISMERTETÉS

2. ábra Infralabyrinthaer PPC sémás rajza és MRI-felvétele (bal oldal)

MRI = mágnesesrezonancia-képalkotás; PPC = pars petrosa cholesteatoma

3. ábra Masszív PPC sémás rajza és CT-felvétele (bal oldal)

CT = számítógépes tomográﬁa; PPC = pars petrosa cholesteatoma

4. ábra Infralabyrinthaer-apicalis PPC sémás rajza és MRI-felvétele (bal oldal)

MRI = mágnesesrezonancia-képalkotás; PPC = pars petrosa cholesteatoma

5. ábra Apicalis PPC sémás rajza és MRI-felvétele (bal oldal)

MRI = mágnesesrezonancia-képalkotás; PPC = pars petrosa cholesteatoma

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

1843

ORVOSI HETILAP 2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám

ESETISMERTETÉS

arteria carotis interna fala) tapad: ezekben az esetekben a

mátrix preparálása komoly kihívást jelent a sebész számá-

ra [1, 5].

A dura mater érintettsége

Ha a cholesteatomamátrix a dura materhez tapad, akkor

a környező csonthatárok alapos eltávolítására van szük-

ség. Amennyiben kétség merül fel a mátrix maradéktalan

eltávolítását illetően, óvatos bipoláris koagulációt alkal-

mazhatunk, ügyelve a dura sérülésének elkerülésére. Al-

ternatív megoldásként – Fisch javaslata alapján – 90%-os

etil-alkoholt használhatunk a mátrix eltávolítására, vagy

az érintett dura excisióját követően fasciával/liodurával

pótolhatjuk a durahiányt [4].

A sinus sigmoideus és a bulbus venae

jugularis érintettsége

Mindkét képlet fala könnyen sérülhet a cholesteatoma-

mátrix preparálása során. Ilyen esetekben ritkán ugyan,

de sor kerülhet a sinus sigmoideus intraluminaris vagy

extraluminaris kompressziójára (Surgicel; Johnson &

Johnson, New Brunswick, NJ, USA ), végszükség esetén

a vena jugularis ligatúrájára a nyakon. Ilyenkor eltávolít-

ható a cholesteatomamátrixszal beszűrt bulbus vagy a

sinus sigmoideus lateralis fala. A bulbus medialis falából

eredő sinus petrosus inferior vérzése Surgicel-tamponá-

lással megszüntethető. Mindig győződjünk meg arról,

hogy az érintett oldalon a sinus sigmoideus domináns

sinus-e, ugyanis a domináns sinus sigmoideus tamponá-

lása fatális következményekkel járhat [1, 5, 6].

Az arteria carotis interna érintettsége

Tekintettel arra, hogy az arteria carotis interna fala vas-

tag, a mátrix preparálása gyakorlott operatőr számára ál-

talában nem okoz nehézséget. Az infratemporalis fossa

B-típusú feltárás és a módosított transcochlearis behato-

lások (A–D) során kitűnő hozzáférés adódik a carotis in-

terna vertikális szakaszára, valamint a pars petrosában

futó horizontális szakaszra is [6].

A nervus facialis érintettsége

A PPC-k egyik első tünete lehet a nervus facialis paresise

vagy paralysise. Ha már a műtét előtt felmerül a gyanú

az arcideg érintettségére, fel kell készülni arra, hogy az

operáció során kompresszióval, az ideg megszakadásával

találkozunk, ritkán az ideg egy szakasza kötőszövetesen

átépült. A mátrix kíméletes eltávolítása általában meg-

oldja a kompressziós tüneteket. Ha a mátrix eltávolítása

biztonsággal nem kivitelezhető, akkor az ideg egy sza-

kaszának excisiója elkerülhetetlen. Az ideg széleinek fel-

frissítését követően a további teendőket a defektus mé-

rete határozza meg: ha a defektus kicsi, akkor az ún.

„rerouting” (az ideg kiemelése a csatornájából) után

feszülésmentes primer anastomosist végezhetünk [7].

Ha a defektus nagyobb, akkor szabadon áthelyezett

ideggraft és lehetőség szerint biológiai ragasztó alkal-

mazása a megoldás. Szóba jövő lehetőségként elsősor-

ban a nervus suralist és a nervus auricularis magnust le-

het említeni. Ha a páciens jelentkezésekor a facialis

paralysis már több mint egy éve fennáll, akkor facialis–

hypoglossus vagy facialis–masseter anastomosis orvosol-

hatja a problémát [8].

A belső fül és a hallás érintettsége

A PPC-k eseteiben a mátrix radikális eltávolítása a cé-

lunk. A cochlea érintettsége esetén nem kérdés, hogy a

mátrix eltávolítása során fel kell áldoznunk az érintett

oldali hallást, feltéve, ha az ellenoldalon kielégítő vagy

rehabilitálható a cochlea funkciója. A cholesteatomamát-

rix által érintett egyetlen halló fül komoly dilemmát je-

lent a klinikusnak. Ilyen esetekben a mátrix hátrahagyása

megköveteli a beteg rendszeres audiológiai és radiológiai

(CT, diffúziósúlyozott MRI) követését. Progresszív hal-

láscsökkenés esetén elkerülhetetlen a radikális műtéti

megoldás. Indokolt esetben a patológia eltávolításával

egy időben az ellenoldalon cochlearis implantációt vé-

gezhetünk. A mátrix eltávolításakor sor kerülhet az érin-

tett oldalon is cochlearis implantációra. Ha a mátrix

megbízhatóan eltávolítható, akkor törekedni kell a coch-

lea megőrzésére. Sajnálatos módon ezen utóbbi állapot

ritkán fordul elő, ugyanis az oticus capsula rendszerint

kiterjedten érintett [5, 6].

Liquorcsorgás

Liquorcsorgás akkor fordulhat elő, ha nem kellő óvatos-

sággal preparáljuk le a mátrixot az agyhártyáról. Egy ki-

sebb duradefektust betömhetünk egy izomdarabbal, je-

lentősebb méretű defektus esetén az izomdugó felett

összeölthetjük a sérülésnek megfelelően a dura széleit

[6].

Betegek és módszer

2015. január 1. és 2020. január 1. között 6 beteget ke-

zeltünk a PTE KK Fül-, Orr-, Gégészeti és Fej-, Nyak-

sebészeti Klinikáján PPC-val. Ugyanezen időszak alatt

intézetünkben 214 beteget kezeltünk gennyes fülfolyás-

sal járó krónikus purulens cholesteatomás középfülgyul-

ladással, tehát a PPC-k az összes eset 3%-át alkották.

Legﬁatalabb betegünk 10 éves volt, a legidősebb 80

éves. Minden beteg esetében a diagnózist követően ala-

pos otoneurológiai vizsgálatra került sor. Protokollunk

szerint audiológiai vizsgálatokra a műtétek előtt, majd

3–6 hónappal a műtétek után került sor, ezt követően

pedig minden évben. Preoperatív axialis és coronalis

síkú, csontablakos HRCT-felvételeket minden bete-

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám ORVOSI HETILAP

1844

ESETISMERTETÉS

1. táblázat PPC-ban szenvedő 6 betegünk demográﬁai és klinikai adatai

Beteg Kor/nem Anamnézis Panasz Halláscsökkenés Műtéti lelet Követés

BI 70/fﬁ 2 TP (J), 1 TP (B),

1 konz. rad. (J) 2 éve

Állandó fülgennyedés,

fülzúgás, szédülés

80 dB kevert (J),

idegi komp. 45 dB

IL cholest. SP Primer sebgyógyulás

SJ 80/nő 3 TP (B) Agyvízfolyás, vérzés,

szédülés, gennyes

fülfolyás

90 dB kevert (B),

idegi komp. 50 dB

SL cholest.

SP,

később CI

Primer sebgyógyulás

VJ 33/fﬁ Retromastoidalis

craniotomia (J)

HB VI/VI FP,

siketség, gennyes

fülfolyás

Siket fül (J) Masszív cholest.

MTC,

később BAHA

Primer sebgyógyulás,

HB VI/VI.

MZ 39/fﬁ Tinnitus, vertigo miatt

megﬁgyelés

Fülzúgás, szédülés,

fejfájás

100 dB kevert (J),

idegi komp. 60 dB

Apicalis cholest.

ITFB + TO

Primer sebgyógyulás,

HB III/VI.

KA 50/nő Radikális fülműtét (3×) (B) Gennyes fülfolyás,

fejfájás, szédülés

105 dB kevert (B),

idegi komp. 75 dB

Apicalis cholest.

ITFB + TO

Primer sebgyógyulás,

HB III/VI.

LG 10/fﬁ 2 TP (J), radikális fülműtét

(1×) (J) + 1× revízió

Gennyes fülfolyás,

szédülés

55 dB kevert (J),

idegi komp. 20 dB

SL cholest.

SP,

később CI

Primer sebgyógyulás,

HB VI/VI.

(átmeneti)

B = bal fül; BAHA = csontvezetéses implantátum; cholest. = cholesteatoma; CI = cochlearis implantáció; dB = decibel; FP = facialis paresis; HB =

House–Brackmann-skála; IL = infralabyrinthaer; ITFB = infratemporalis fossa B-típusú feltárás; J = jobb fül; konz. rad. = konzervatív radikális

fülműtét; MTC = módosított transcochlearis feltárás; PPC = pars petrosa cholesteatoma; SL = supralabyrinthaer; SP = subtotalis petrosectomia;

TO = transoticus behatolás; TP = tympanoplastica

günknél indikáltunk; néhány esetben T1- és T2-súlyo-

zott, az utóbbi időben diffúziósúlyozott MRI-felvéte-

lekre is sor került. Betegeink leggyakoribb panaszai az

anacusis, gennyes fülfolyás, vertigo, fejfájás, valamint

arc idegbénulás, ritkán egyéb agyideg-érintettségek vol-

tak. A korábban végzett számos, eredménytelen közép-

fülműtét ugyancsak a radiológiai vizsgálatok indikációját

jelentette. A betegek követése során az első és a harma-

dik posztoperatív évben diffúziósúlyozott MR-vizsgála-

tot indikáltunk.

Eredmények

6 betegünk közül 4 volt férﬁ, 2 nő, a betegek átlagélet-

kora 47 év volt. Betegeink átlagos követési ideje 2,7 év

volt. A Sanna-féle klassziﬁkációt alapul véve 2 betegünk

esetében supralabyrinthaer PPC-t diagnosztizáltunk,

ugyancsak 2 betegünk szenvedett apicalis PPC-ban. 1-1

betegnél észleltünk infralabyrinthaer, illetve masszív

PPC-t. A betegeinkre vonatkozó legfontosabb epidemi-

ológiai adatokat a 1. táblázatban foglaltuk össze.

6 betegünk közül 5 számos középfülsebészeti beavat-

kozáson esett át, mielőtt intézetünkbe felvételre kerül-

tek. Négy betegünk esetében már a műtét előtt igen

súlyos fokú (80 dB≤) kevert halláscsökkenést észleltünk,

1 beteget siketen vettünk fel, 1 esetben közepes fokú,

kevert típusú halláscsökkenés állt fenn. Az általunk vég-

zett műtétek során a patológiás folyamat eradikálása,

nem pedig a hallás megőrzése volt a cél.

A műtéteket követően 2 supralabyrinthaer esetünkben

cochlearis implantációt alkalmaztunk, az egyoldali siket-

séggel felvett betegünket 6 hónappal a cholesteatoma

eradikálása után BAHA-implantációban részesítettük;

a3 további betegünk nem kívánt további implantációs

megoldást.

Betegeink körében a leggyakoribb panaszok a hallás-

csökkenés (6 eset) és a hosszú ideje fennálló gennyes fül-

folyás (5 eset) voltak. További gyakori panasz volt a szé-

dülés (5 eset), a gyakori fejfájás (2 eset) és a tinnitus

(2eset). Egy beteg anamnézisében szerepelt a hallójárat-

ból történő, időnként észlelt vérezgetés és liquorcsorgás

(1.táblázat).

Az arcidegfunkciót illetően egy beteget House–

Brackmann VI/VI. fokozatú arcidegbénulással vettünk

fel, amásik 5 esetben az arcidegfunkció megtartott volt.

A műtéteket követően 2 esetben az arcidegfunkciót

meg tudtuk őrizni, 2 esetben House–Brackmann III/

VI., 1esetben (10 éves ﬁúgyermek) House–Brackmann

VI/VI. fokozatú átmeneti – 5 hónapig tartó – arcideg-

érintettség alakult ki. A preoperatív komplett facialis pa-

ralysissel felvett beteg arcidegstatusa nem változott. En-

nél a betegnél – tekintettel a paralysis több mint egyéves

voltára – egyéb rekonstrukciós megoldást nem tervez-

tünk.

Mindkét supralabyrinthaer elhelyezkedésű PPC-s be-

tegünk esetében subtotalis petrosectomiát végeztünk

(6.ábra). A sziklacsont csúcsát kitöltő 2, ún. apicalis ese-

tünkben infratemporalis fossa B-típusú műtétet végez-

tünk, melyet transoticus feltárással egészítettünk ki

(7.ábra). Egyetlen infralabyrinthaer PPC-s esetünkben

szintén subtotalis petrosectomiát végeztünk (8. ábra).

Ugyancsak egyetlen masszív típusú esetünkben módosí-

tott transcochlearis behatolást alkalmaztunk (9. ábra).

A leggyakrabban előforduló műtéti komplikációk (arc-

idegbénulás, a műtéti üreg infekciója, meningokele,

liquorfolyás, agytályog) közül mi egyetlen esetben ész-

leltünk átmeneti teljes facialis paralysist, mely 5 hónap

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

1845

ORVOSI HETILAP 2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám

ESETISMERTETÉS

elteltével House–Brackmann III/VI. fokozatúvá mér-

séklődött. A diffúziósúlyozott MRI segítségével végzett

betegkövetés során az egyik apicalis PPC-s betegünk ese-

tében residualis cholesteatoma gyanúja merült fel a caro-

tis interna mentén. Ebben az esetben évente képalkotó-

val kontrolláljuk a residualis elváltozást, és csak jelentős

növekedés esetén kerülne sor ismételt feltárásra. Az ilyen

residuumot nem tartjuk komplikációforrásnak, mivel a

lezárt műtéti üregben nincs esély a kis vénák retrográd

thrombophlebitisére.

Megbeszélés

A klinikum szempontjából a PPC-k osztályozásának je-

lentőségét nem lehet eléggé hangsúlyozni. Lényeges

szempont, hogy a sebészek közös nyelvet beszéljenek,

amikor a kórkép kiterjedésétől függően kiválasztják az

adott betegre adaptálható megfelelő műtéti behatolást.

A Sanna-féle osztályozás jól összefoglalja a pars petrosa

érintettségének a cholesteatomamátrix által okozott

leggyakoribb változatait, érdemes azonban szem előtt

6. ábra Supralabyrinthaer PPC eltávolítása subtotalis petrosectomiával

(szürke folt jelzi a cholesteatoma helyét)

Chol = cholesteatoma; CI = carotis interna; Csz = Citelli-szög-

let; DigP = digastricus plató; Lab = labyrinthus; mTT = muscu-

lus tensor tympani; NF(m) = a nervus facialis mastoidalis szaka-

sza; P = promontorium; PPC = pars petrosa cholesteatoma; RFS

= retrofacialis sejtek; SS = sinus sigmoideus

7. ábra Infratemporalis fossa B-típusú műtét és transoticus behatolás

kombinálása apicalis PPC eltávolítása során

Chol = cholesteatoma; CI = carotis interna; NF(d) = a nervus

facialis dobüregi szakasza; NF(m) = a nervus facialis mastoidalis

szakasza; PPC = pars petrosa cholesteatoma

8. ábra Infralabyrinthaer PPC eltávolítása subtotalis petrosectomiával

(szürke folt jelzi a cholesteatoma helyét)

Chol = cholestatoma; CI = carotis interna; Csz = Citelli-szöglet;

Lab = labyrinthus; NF(m) = a nervus facialis mastoidalis szaka-

sza; P = promontorium; PPC = pars petrosa cholesteatoma; RFS

= retrofacialis sejtek; SS = sinus sigmoideus; fekete nyíl: Gelfoam

a kerekablak-membránon

9. ábra Módosított transcochlearis behatolás cadaverdissectiós felvétele

BVJ = bulbus venae jugularis; CI = carotis interna; FSM = fora-

men stylomastoideum; GG = ganglion geniculi; NC = nervus

cochlearis; NF(bh) = a nervus facialis belső hallójárati szakasza;

NF(d) = a nervus facialis dobüregi szakasza; NF(il) = a nervus

facialis intralabyrinthaer szakasza; NF(m) = a nervus facialis

mastoidalis szakasza; NVI = nervus vestibularis inferior; NVS =

nervus vestibularis superior; P = promontorium; SS = sinus sig-

moideus

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám ORVOSI HETILAP

1846

ESETISMERTETÉS

tartani, hogy extrém esetekben a cholesteatomamátrix

elérheti a clivust, a sinus sphenoidalist és az orrgaratot is

[6]. Az elmúlt 1–2 évtized során a műtéti technika roha-

mos fejlődésének lehettünk tanúi: a korábban alkalma-

zott nagy, váladékozó üreg hátrahagyásával járó petro-

mastoidalis exenteratiós, illetve marsupialisatiós

műtéteket felváltották a műtéti üregek zsírobliterációjá-

val járó, a beteg számára sokkal jobb életminőséget je-

lentő agyalapi sebészeti megoldások. A műtéti technika

helyes kiválasztása számos tényező függvénye, ezek kö-

zül az egyik legfontosabb a preoperatív arcidegfunkció.

Az alkalmazott műtéti technikát a PPC kiterjedése hatá-

rozza meg, a sebész végső döntését pedig a preoperatív

HRCT/MRI felvételek alapos tanulmányozása kell,

hogy megelőzze.

Nem szabad szem elől téveszteni a korszerű implanto-

lógiai módszereket (cochlearis implantáció, BAHA) sem,

melyek jól kombinálhatók a kiterjedt agyalapi sebészeti

behatolásokkal [3, 9–12].

A PPC-k mind a diagnosztika, mind a sebészi kezelés

szempontjából komoly kihívást jelentenek. Eredetüket

illetően lehetnek iatrogén középfülműtét következmé-

nyei, vagy létrejöhetnek szerzett cholesteatoma medialis

irányú tovaterjedése során is. A congenitalis formák

embrionális epithelmaradványok növekedése következ-

tében jönnek létre [1]. A korszerű radiológiai módszerek

(HRCT és MRI), valamint a műszerezettségben történő

előrelépés (például endoszkópok használata, 3D mik-

roszkópok, robottechnika) nagy segítséget jelentenek a

műtéti tervezést, a hatékony menedzsmentet illetően

[13, 14].

A lateralis agyalapi sebészeti technikáknak az alábbi

feltételeket kell teljesíteniük a PPC-k kezelése során: az

ideális behatolásnak széles feltárást kell biztosítania a

mátrix által roncsolt pars petrosa területre, ugyanakkor el

kell érni azt, hogy az operatőr a műtét során kontrollálni

tudja a dura matert, a nervus facialist, a sinus sigmoide-

ust, a bulbus venea jugularist, valamint a carotis internát

[15, 16].

A PPC-k kezelésének műtéti algoritmusa

A PPC-k kezelése során az alábbi tényezőket kell feltét-

lenül szem előtt tartani.

A) Törekedjünk a cholesteatomamátrix teljes eradikáci-

ójára.

B) Lehetőség szerint őrizzük meg az arcideg funkcióját.

C) Kerüljük el a dura mater sérülését és a következmé-

nyes liquorrhoeát, illetve meningitist.

D) Törekedjünk a műtéti üreg obliterációjára (hasfali

zsír).

E) Bár a hallás megőrzése másodlagos a mátrix radikális

eltávolításához képest, kombinálhatjuk műtétjeinket

a korszerű implantológiai módszerek szimultán vagy

szekvenciális módon történő alkalmazásával.

A supralabyrinthaer PPC-k eseteiben, ha a patológia

nem túl kiterjedt, és a hallás ép – tehát nincs ﬁstula sem

a cochlea basalis kanyarulatán, sem az ívjáratokon –, szó-

ba jöhet a középsőskála-feltárás, esetenként transmastoid

behatolással kombinálva. Ha viszont a betegnek már sen-

sorineuralis halláscsökkenése van, vagy a HRCT alapján

a basalis kanyarulaton ﬁstulát feltételezünk, subtotalis

petrosectomia (6. ábra), kiterjesztett translabyrinthaer

behatolás vagy transoticus behatolás a választandó keze-

lési forma.

Az infralabyrinthaer PPC-k műtéti ellátása során a

csontvezetést gyakran képesek vagyunk megőrizni, ilyen-

kor a subtotalis petrosectomia mellett törhetünk lán-

dzsát a hallójárat, illetve a fülkürt lezárásával (8. ábra).

Ritkán transmastoid behatolásra kerülhet sor, a retrola-

byrinthaer régió kitakarításával. Ha a hallás eleve érintett,

akkor transoticus behatolás javasolt.

Az infralabyrinthaer-apicalis és a masszív PPC-k ese-

teiben a hallás megőrzésére nagyon kevés az esély, követ-

kezésképpen a műtéti behatolás kiválasztásában az arc-

ideg funkciója kell, hogy vezérelje a sebészt. Ha ép az

arcideg funkciója, akkor mindkét típusú cholesteatoma

esetén a transoticus behatolás kecsegtethet sikerrel a

mátrix maradéktalan eltávolítása szempontjából. Ha az

arcideg funkciója érintett, akkor mindkét esetben dönt-

hetünk a módosított transcochlearis behatolás mellett,

ez a műtéti technika ugyanis jó rálátást biztosít a clivusra,

a sinus sphenoidalisra, a rhinopharynxra, de még a szik-

lacsont csúcsára is. A módosított transcochlearis behato-

lás részeként (9. ábra) el kell végezni a nervus facialis

posterior irányú mobilizálását („rerouting”); ami átme-

netileg (6–10 hónap) facialis paralysissel jár, ugyanis

ilyenkor sérül a ganglion geniculi környékének vérellátá-

sa (az arteria meningea media ága, az arteria petrosa pro-

funda érintettsége). A betegeket azzal biztathatjuk, hogy

6–10 hónap elteltével a facialis funkció általában javul

(maximum House–Brackmann III/VI. állapot érhető

el). Ha a preoperatív arcidegfunkció ép, akkor a transoti-

cus behatolás a választandó sebészi módszer. Tartsuk

mindig szem előtt, hogy az arcidegfunkció érintettsége

nemcsak funkcionális, hanem komoly pszichológiai hát-

rányt is jelent a beteg számára.

Ha a cholesteatomamátrix beterjed a sziklacsont csú-

csába, akkor apicalis típusú PPC-ról beszélünk. Ilyenkor

a beteg hallását és az arcideg funkcióját egyaránt szem

előtt tartva az infratemporalis fossa B-típusú műtétre ala-

pozhatunk, melyet kombinálhatunk a transoticus beha-

tolással vagy a módosított transcochlearis behatolással

(7. ábra).

Irodalmi áttekintés

Irodalmi áttekintésünket a PubMed adatbázisának hasz-

nálatával végeztük el. Kizárólag azokat a PPC-kal foglal-

kozó közleményeket vettük ﬁgyelembe, melyekben leg-

alább 10 beteg adatait dolgozták fel. A következő

kritériumokat vettük górcső alá: nómenklatúra, osztályo-

zás, kezelési protokoll, pre- és posztoperatív arcideg-

funkció, műtéttechnika, hallásmegőrzés, komplikációk,

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

1847

ORVOSI HETILAP 2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám

ESETISMERTETÉS

2. táblázat A legalább 10, PPC-ban szenvedő beteg adatait feldolgozó közlemények az elmúlt 3 évtized szakirodalmában

Szerző; év Klassziﬁkáció Esetszám Műtét előtti

halláscsökkenés/arcidegbénulás

Recidíva Komplikációk (esetszám)

Charachon; 1989 N/A 42 35 15 6 N/A

Hawthorne és Fisch; 1989 Fisch 33 N/A 22 0 Meningitis (2)

Szívinfarktus (1)

Pyle és Wiet; 1991 Schuknecht 10 8 5 3 Agyvízfolyás (1)

Sebfertőzés (1)

Műtéti üreg infekciója (4)

Yanagihara; 1992 N/A 16 11 16 0 N/A

Axon; 1999 Sanna 25 16 14 5 Krónikus fülváladékozás (3/6)

Hallójárati stenosis (2)

Magliulo; 2007 Sanna 52 36 28 4 N/A

Moffat; 2008 Módosított Sanna 43 26 22 2 Agyvízfolyás (4)

Sebfertőzés (1)

Epilepszia (1)

Mélyvénás trombózis (1)

Szeptikus szívinfarktus (1)

Sanna; 2009 Sanna 129 82 68 5 Herniatio (1)

Műtéti üreg infekciója (2)

Agyvízfolyás és agytályog (1)

Aubry; 2010 Sanna 28 27 10 8 Arcidegbénulás (4)

Hypoglossus paresis (2)

Vagus paresis (1)

Abducens paresis (1)

Kim; 2014 Sanna 31 9 11 1 Arcidegbénulás (2)

Sebfertőzés (4)

Vertigo (1)

N/A = nem volt adat megadva; PPC = pars petrosa cholesteatoma

abetegség kiújulása. A beválasztási kritériumoknak 10

angol nyelvű közlemény felelt meg (2. táblázat), az ösz-

szes betegszám 409 volt. A közleményeket összesítve,

azok a halláscsökkenés mértékéről az összes beteg 70%-

át, míg az arcidegbénulás tünetéről az összes beteg 58%-

át érintően számoltak be.

A középsőskála-feltárást csupán néhány szerző [17,

18] alkalmazta kis kiterjedésű supralabyrinthaer PPC-k

eseteiben, amikor a hallás megőrzése volt a cél, és CT-vel

előzetesen kizárták a basalis kanyarulat ﬁstuláját. A poszt-

operatív hallásstatus alakulását egyik közlemény sem em-

líti. Hawthorne és Fisch (1989) [17] meglepő módon

szinte minden betegüknél észlelték a nervus facialis vala-

milyen mértékű érintettségét. Az általuk taglalt lehetsé-

ges teóriák a következők voltak: a) a ganglion geniculi

környezetének ischaemiája; b) direkt kompresszió; c)

emelkedett infrafunicularis nyomás; d) baktériumok és

enzimek direkt toxikus hatása [7]. Sanna véleménye sze-

rint az ismételt gyulladások és a direkt kompresszió ve-

zethet az ideg egy részének kötőszövetes átépüléséhez

[6]. Négy közlemény [17, 19–21] nem hasonlította ösz-

sze a pre- és posztoperatív arcidegstatus alakulását. A to-

vábbi hat közlemény kumulatív statisztikai adatait össze-

sítve kitűnt, hogy a House–Brackmann I-es típusú

arcidegstatusszal rendelkező betegek 89%-ának a műtét

után sem romlott az arcidegfunkciója. Axon statisztikájá-

ból kitűnik, hogy a prognózist illetően lényeges szem-

pont, hogy az arcidegbénulás kezdetét követően egy

éven belül sor kerüljön a műtétekre [7]. Az egyéves idő-

ablak túlhaladása esetén Omran volt az első, aki facialis–

hypoglossus anastomosist javasolt [5]. Napjainkban a

legjobb posztoperatív eredményeket a facialis–masseter

anastomosisoktól várhatjuk [8]. A 10 közlemény beteg-

anyagát tekintve az esetek 2%-ában fordult elő központi

idegrendszeri szövődmény, melyek gyakorisági sorrend-

ben a következők voltak: liquorcsorgás, meningitis, agy-

tályog.

Az obliterációs (hasi zsír) műtéti technika bevezetésé-

vel a posztoperatív drenázs elhagyhatóvá vált, ugyanak-

kor megoldódott a létfontosságú képletek (arteria carotis

interna, dura mater, nervus facialis, bulbus venae jugula-

ris) védelme is. A vizsgált közlemények betegadatait ele-

mezve megállapítható, hogy a perioperatív időszakban

vagy a közvetlen posztoperatív időszakban halálozás

nem fordult elő.

Az agyalapi sebészeti megoldások bevezetése (2015)

óta a pécsi Klinikán kezelt 6 PPC-s esetről írt beszámo-

lónk az első, ezzel a témával foglalkozó közlemény a ha-

zai fülsebészeti irodalomban. A kórkép ritkasága okán

nem könnyű felfedezni az összes cholesteatoma 3%-át

kitevő PPC-kat. A tünettan nem speciﬁkus, a hagyomá-

nyos középfülsebészeti megoldások pedig ebben a kór-

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

2020 ■ 161. évfolyam, 43. szám ORVOSI HETILAP

1848

ESETISMERTETÉS

képben nem jelentenek végső megoldást. A valamennyi

betegünket érintő halláspanaszt mi is képesek vagyunk

már orvosolni korszerű implantológiai módszerek alkal-

mazásával. Beteganyagunkban az említett arcidegbénu-

láson felül egyéb peri- vagy korai posztoperatív kompli-

kációt nem tapasztaltunk. Egy betegünknél a diffúziósú-

lyozott MRI cholesteatomamaradványt mutatott a caro-

tis interna közelében. Ezen esetben további obszerváció

mellett döntöttünk. Minden betegünk tekintetében lé-

nyeges javulást értünk el az életminőséget illetően.

Következtetés

A PPC-k diagnózisa és műtéti megoldása komoly kihí-

vást jelent a klinikus számára. A diagnózis felállítását az

alapos anamnézisfelvétel és a tünetek kapcsán korán fel-

merülő gyanú könnyíti meg, a diagnózist pedig a korsze-

rű radiológiai módszerekre alapozhatjuk. Az agyalapi

sebészeti behatolásoknak az elmúlt két évtized során ta-

pasztalt fejlődése napjainkban már lehetővé teszi a pars

petrosát roncsoló cholesteatoma mátrixának biztonságos

és teljes mértékű eltávolítását. A cholesteatomasebészet-

ben a mátrix radikális eltávolítása elsőbbséget élvez a hal-

lás megőrzésével szemben. Indokolt esetekben – ha cé-

lunk a betegség teljes mértékű eradikálása – az oticus

capsula teljes eltávolítására is sor kerülhet. A modern

hallásrehabilitációs módszereket (BAHA, Bonebridge

[Med-El, Innsbruck, Ausztria], cochlearis implantáció)

az egyes műtéti behatolások során – szimultán vagy szek-

venciális módon – sikerrel alkalmazhatjuk. A megfelelő

sebészi behatolás megválasztását elősegíti, ha az operatő-

rök a PPC-k tekintetében közös nyelvet beszélnek, azaz

ugyanazt a klassziﬁkációt használják. A sebészi ellátás so-

rán az arcideg különös ﬁgyelmet érdemel, hiszen az ese-

tek jelentős részében az ideg érintettsége bizonyos mér-

tékben kimutatható. Napjainkban már nem törekszünk

radikális nyitott üregek hátrahagyására, hanem zsírobli-

terációt alkalmazva problémamentes műtéti üreget alakí-

tunk ki. A betegek hosszú évekig történő követése elen-

gedhetetlen része a menedzsmentnek.

Anyagi támogatás: A közlemény megírása, illetve a kap-

csolódó kutatómunka anyagi támogatásban nem része-

sült.

Szerzői munkamegosztás: G. I.: A közlemény megírása,

irodalmi kutatómunka végzése, ábraszerkesztés. T. I.:

A kézirat és az irodalomjegyzék összeállítója, irodalmi

kutatómunka. V. I.: Ábraszerkesztés. N. N., P. I.: Táblá-

zatszerkesztés. R. P., B. P., Sz.I.: A kézirat szakmai véle-

ményezése. R. T.: Radiológiai véleményezés. A cikk vég-

leges változatát valamennyi szerző elolvasta és jóváhagyta.

Érdekeltségek: A szerzőknek nincsenek érdekeltségeik.

Irodalom

[1] Sanna M, Zini C, Gamoletti R, et al. Petrous bone cholesteato-

ma. Skull Base Surg. 1993; 3: 201–213.

[2] Michaels L. An epidermoid formation in the developing middle

ear: possible source of cholesteatoma. J Otolaryngol. 1986; 15:

169–174.

[3] Bartels LJ. Facial nerve and medially invasive petrous bone cho-

lesteatomas. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991; 100: 308–316.

[4] Pandya Y, Piccirillo E, Mancini F, et al. Management of complex

cases of petrous bone cholesteatoma. Ann Otol Rhinol Laryngol.

2010; 119: 514–525.

[5] Omran A, De Denato G, Piccirillo E, et al. Petrous bone chole-

steatoma: management and outcomes. Laryngoscope 2006;

116: 619–626.

[6] Sanna M, Pandya Y, Mancini F, et al. Petrous bone cholesteato-

ma: classiﬁcation, management and review of the literature. Au-

diol Neurootol. 2011; 16: 124–136.

[7] Axon PR, Fergie N, Saeed SR, et al. Petrosal cholesteatoma:

management considerations for minimizing morbidity. Am J

Otol. 1999; 20: 505–510.

[8] Pavese C, Cecini M, Lozza A, et al. Rehabilitation and func-

tional recovery after masseteric–facial nerve anastomosis. Eur J

Phys Rehabil Med. 2016; 52: 379–388.

[9] Piras G, Sanna M. Is middle fossa approach still indicated for

cochlear implantation or should be replaced with subtotal petro-

sectomy? Otol Neurotol. 2019; 40: 694–695.

[10] Hernández S, Ospina JC, Gutiérrez-Gómez E, et al. Alternative

techniques in cochlear implant surgery: subtotal petrosectomy.

Am J Otol. 2020; 41: 102338.

[11] Altuna X, García L, Martínez Z, et al. The role of subtotal petro-

sectomy in cochlear implant recipients. Eur Arch Otorhinolaryn-

gol. 2017; 274: 4149–4153.

[12] Linder T, Schlegel C, DeMin N, et al. Active middle ear implants

in patients undergoing subtotal petrosectomy: new application

for the Vibrant Soundbridge device and its implication for lateral

cranium base surgery. Otol Neurotol. 2009; 30: 41–47.

[13] Mafee MF. MRI and CT in the evaluation of acquired and con-

genital cholesteatomas of the temporal bone. J Otolaryngol.

1993; 22: 239–248.

[14] Gourin CG, Terris DJ. Surgical robotics in otolaryngology:

expanding the technology envelope. Curr Opin Otolaryngol

Head Neck Surg. 2004; 12: 204–208.

[15] Fisch U, Mattox DE. (eds.) Microsurgery of the skull base.

Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 1988.

[16] Zanoletti E, Mazzoni A, Martini A, et al. Surgery of the lateral

skull base: a 50-year endeavour. Acta Otorhinol Italica 2019; 39:

S1–S146.

[17] Hawthorne M, Fisch U. The surgical management of supralaby-

rinthine and infralabyrinthine-apical cholesteatoma of the tem-

poral bone. In: Fisch U, Valavanis A, Yaşargil MG. (eds.) Neuro-

logical surgery of the ear and the skull base. Kugler Publications,

Amsterdam, 1989; pp. 11–19.

[18] Moffat D, Jones S, Smith W. Petrous temporal bone cholestea-

toma: a new classiﬁcation and long-term surgical outcomes. Skull

Base 2008; 18: 107–115.

[19] Charachon R, Martin Ch, Gratacap B, et al. Temporal bone cho-

lesteatoma. In: Fisch U, Valavanis A, Yaşargil MG. (eds.) Neuro-

logical surgery of the ear and the skull base. Kugler Publications,

Amsterdam, 1989; pp. 21–28.

[20] Pyle GM, Wiet R. Petrous apex cholesteatoma: exteriorization

versus subtotal petrosectomy with obliteration. Skull Base Surg.

1991; 1: 97-–105.

[21] Yanagihara N, Nakamura K, Hatakeyama T. Surgical manage-

ment of petrous apex cholesteatoma: a therapeutic scheme. Skull

Base Surg. 1992; 2: 22–27.

(Tóth István dr.,

Pécs, Munkácsy M. u. 2., 7621

e-mail: drtoth.i7@gmail.com)

A cikk a Creative Commons Attribution 4.0 International License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/) feltételei szerint publikált Open Access közlemény. (SID_1)

Unauthenticated | Downloaded 01/09/23 07:37 PM UTC

ResearchGate has not been able to resolve any citations for this publication.

Surgery of the lateral skull base: a 50-year endeavour. 106th Congress of the Italian Society of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery Official report

Article

Full-text available

Jun 2019

Disregarding the widely used division of skull base into anterior and lateral, since the skull base should be conceived as a single anatomic structure, it was to our convenience to group all those approaches that run from the antero-lateral, pure lateral and postero-lateral side of the skull base as “Surgery of the lateral skull base”. “50 years of endeavour” points to the great effort which has been made over the last decades, when more and more difficult surgeries were performed by reducing morbidity. The principle of lateral skull base surgery, “remove skull base bone to approach the base itself and the adjacent sites of the endo-esocranium”, was then combined with function preservation and with tailoring surgery to the pathology. The concept that histology dictates the extent of resection, balancing the intrinsic morbidity of each approach was the object of the first section of the present report. The main surgical approaches were described in the second section and were conceived not as a step-by-step description of technique, but as the highlighthening of the surgical principles. The third section was centered on open issues related to the tumor and its treatment. The topic of vestibular schwannoma was investigated with the current debate on observation, hearing preservation surgery, hearing rehabilitation, radiotherapy and the recent efforts to detect biological markers able to predict umor growth. Jugular foramen paragangliomas were treated in the frame of radical or partial surgery, radiotherapy, partial “tailored” surgery and observation. Surgery on meningioma was debated from the point of view of the neurosurgeon and of the otologist. Endolymphatic sac tumors and malignant tumors of the external auditory canal were also treated, as well as chordomas, chondrosarcomas and petrous bone cholesteatomas. Finally, the fourth section focused on free-choice topics which were assigned to aknowledged experts. The aim of this work was attempting to report the state of the art of the lateral skull base surgery after 50 years of hard work and, above all, to raise questions on those issues which still need an answer, as to allow progress in knowledge through sharing of various experiences. At the end of the reading, if more doubts remain rather than certainties, the aim of this work will probably be achieved.

The role of subtotal petrosectomy in cochlear implant recipients

Article

Full-text available

Dec 2017
Eur Arch Oto Rhino Laryngol

Describe the indications and outcome of subtotal petrosectomy for cochlear implant recipients. Tertiary care referral center. This is a retrospective study of all subtotal petrosectomies and cochlear implants performed between January 2012 and December 2014. We review the charts of these patients collecting the following data: age, gender, otologic history, audiologic tests, indication of subtotal petrosectomy, data of surgery, surgical and immediate complications, late complications and follow-up of for at least 2.5 years. 12 cases of subtotal petrosectomies with cochlear implantation in 11 patients were performed during this period; 2 children and 10 adults. The indication for a cochlear implant was in 10 cases bilateral severe to profound sensorineural hearing loss and in the remaining 2 cases was asymmetric hearing loss or unilateral hearing loss. The reason for performing a subtotal petrosectomy was chronic otitis media with or without cholesteatoma, radical cavities from previous surgeries or electrode extrusion of previously implanted devices. All cases were performed in one stage. One patient had an infectious complication that required revision surgery and finally an explantation. No other complications are described. Subtotal petrosectomy combined with cochlear implantation is a procedure required in certain situations. It is an effective and safe procedure for managing middle ear problems and creating a safe cavity to receive a cochlear implant either in adults and children.

Petrous Temporal Bone Cholesteatoma: A New Classification and Long-Term Surgical Outcomes

Article

Full-text available

Apr 2008

The goals of this retrospective case review were to analyze the long-term results of surgery for petrous temporal bone cholesteatomas and to propose a new classification system for these lesions. Patients with a surgically confirmed petrous temporal bone cholesteatoma were treated at Addenbrooke's Hospital, a tertiary referral center. Postoperative facial function, hearing, residual/recurrent cholesteatoma, and other complications were assessed in relation to preoperative signs, intraoperative findings, and surgical approach. Between 1983 and 2004, 43 patients were treated. There were no perioperative deaths. There was no long-term recurrence in 95.4% of the patients, possibly because of meticulous surgical technique, bipolar diathermy, and use of the laser to denature the cholesteatoma matrix that was adherent to the dura. At presentation, 95% of the patients had no socially useful hearing in the affected ear. Facial nerve function, however, was usually preserved. Both direct anastomosis and nerve grafting can improve facial nerve function from House-Brackmann grade VI to grade III if the palsy is not longstanding. Four patients had cerebrospinal fluid leakage; other complications were rare. The proposed classification facilitates surgical planning and predicts the postoperative outcome with regards to hearing.

Alternative techniques in cochlear implant surgery: Subtotal petrosectomy

Article

Oct 2019
Am J Otolaryngol

Objectives: To report and analyze three cases of subtotal petrosectomy (SP) in cochlear implant surgery at our institution, and establish the indications, surgical technique and complications encountered. Materials and method: A retrospective descriptive study is proposed, analyzing a series of three clinical cases of subtotal petrosectomy as surgical technique for cochlear implant surgery at San Ignacio University Hospital (Bogotá, Colombia) from year 2004 to 2019. Results: A total of three cases of subtotal petrosectomy as surgical technique in cochlear implant candidates were analyzed. The indications were the presence of a wide mastoid cavity after canal wall down mastoidectomy, extrusion of the electrode into the external auditory canal with a wide mastoid cavity and erosion of the posterior wall of the ear canal, and the presence of cholesteatoma in a cophotic ear with previous surgery. The ear canal was defunctionalized in all three cases; in two of them with obliteration of the Eustachian tube and in none of the cases the mastoid was obliterated. There was a single complication associated with the procedure corresponding to a small retention cholesteatoma in the skin of the obliterated duct sac, that didn't required surgical intervention. Conclusion: Subtotal petrosectomy is a surgical alternative for cochlear implant surgery in patients with chronic ear pathology, wide cavities or cochlear implant extrusion, not associated to significant complications.

Is Middle Fossa Approach Still Indicated for Cochlear Implantation or Should Be Replaced With Subtotal Petrosectomy?

Article

Apr 2019

Rehabilitation and functional recovery after masseteric-facial nerve anastomosis: a case series

Article

Apr 2015
Eur J Phys Rehabil Med

After masseteric--facial nerve (V--VII) anastomosis, a new neurological circuit oversees the facial muscles and patients should learn to activate the facial movements using the masseteric function. To monitor the rehabilitative protocol of facial muscles activation through teeth clenching and to assess the clinical evolution after V--VII anastomosis in terms of facial symmetry and functional recovery. Case series SETTING: Outpatients clinic POPULATION: Eleven patients undergone V--VII anastomosis for complete unilateral facial palsy METHODS: After surgery patients underwent a needle electromyography (EMG) and a rehabilitative training with mirror feedback to learn how to reach the symmetry at rest and during facial movements through teeth clenching. The rehabilitative protocol at the first clinical evaluation has been monitored through the Italian version of Sunnybrook Facial Grading System (SFGS) and the Software Facial Assessment by Computer Evaluation (FACE). Functional limitations and quality of life have been evaluated using the Italian version of Facial Disability Index (FDI). The clinical evolution at 18 months was evaluated with EMG, SFGS, biting evaluation and FDI. At the first clinical evaluation after reinnervation, through teeth clenching patients displayed an improvement of symmetry at rest, symmetry of voluntary movement, symmetry of smile and composite score of SFGS. Objective measurement of facial structures with FACE system demonstrated an improvement of symmetry at rest and during smile through teeth clenching. At 18 months patients displayed a good reinnervation with a further improvement of SFGS scores and reduction of functional disability. No biting deficit has been observed. After V--VII anastomosis, at the first rehabilitative visit patients learn to activate the reinnervated facial muscles through teeth clenching. Eighteen months after the anastomosis, patients display a further improvement of voluntary control on facial symmetry and smile and a reduction of disability. Our study illustrates the rehabilitative protocol after V--VII anastomosis and analyzes the clinical evolution after this intervention in terms of recovery of facial symmetry and reduction of disability. This will be instrumental to standardize the rehabilitative protocol among different centers and to choose the best patient--tailored surgical approach for subjects affected by complete facial palsy.

Management of Complex Cases of Petrous Bone Cholesteatoma

Article

Aug 2010

In a retrospective analysis of a quaternary referral neuro-otologic private practice, we identify complex cases of petrous bone cholesteatoma (i.e., cases with encasement of vital structures such as the internal carotid artery, jugular bulb, and sigmoid sinus, with further extension to the clivus, sphenoid sinus, or rhinopharynx), review surgical approaches and techniques of management of vital structures, and propose the ideal surgical management. We performed a retrospective case study of 130 cases of petrous bone cholesteatoma submitted to surgery between 1979 and 2009 to identify the complex cases and their classification, approach used, outcomes, and recurrences. Of 130 cases. 13 were complex. Facial palsy was the presenting feature in 11 cases, 7 of which presented with grade VI palsy. A long duration of facial palsy (more than 3 years) was seen in 5 cases. Clival involvement was seen in 6 cases; 1 case extended to the sphenoid sinus, and 1 to the rhinopharynx. The internal carotid artery was encased in 11 cases in the vertical and the horizontal parts. The jugular bulb was involved in 7 cases. Modified transcochlear approaches or infratemporal fossa approaches were used in all cases. There were no recurrences. Classification is fundamental to choosing the right surgical approach. Transotic and modified transcochlear approaches hold the key to treating complex cases. Infratemporal fossa approach type B has to be used for extension into the clivus, sphenoid sinus, or rhinopharynx. Internal carotid artery, jugular bulb, and sigmoid sinus involvement should be identified before operation.

Petrous Bone Cholesteatoma: Classification, Management and Review of the Literature

Article

Jan 2011
AUDIOL NEURO-OTOL

To discuss the classification of petrous bone cholesteatoma (PBC) and add a subclassification; to review the existing literature and to propose the ideal surgical management of PBC based upon the experience of the largest series published in the literature until now. Retrospective analysis. Quaternary referral neuro-otologic private practice. The data of 129 patients who underwent surgery for PBC between 1979 and 2008 were analyzed with respect to the classification, type of the approach used, facial nerve lesion and its management, recurrences and outcome. Out of the 129 PBC cases 64 were supralabyrinthine, 9 infralabyrinthine, 7 infralabyrinthine-apical, 48 massive and 1 apical. The facial nerve was involved in 95% of the cases. Hearing could not be preserved in 82% of the cases due to the extent of the lesions and the surgical approaches used. The internal carotid artery, jugular bulb and the lower cranial nerves were infrequently involved, but demanded careful identification and meticulous care to avoid complications. Obliteration of the cavities provided a safe solution for protection of the exposed dura and the vital neurovascular structures. Recurrences were observed in 5 cases. The classification of PBC is fundamental to choose the appropriate surgical approach; the facial nerve is involved in almost all the cases, radical removal takes priority over hearing preservation and cavity obliteration is important to protect the vital neurovascular structures which may be exposed.

Active Middle Ear Implants in Patients Undergoing Subtotal Petrosectomy: New Application for the Vibrant Soundbridge Device and Its Implication for Lateral Cranium Base Surgery

Article

Nov 2008
OTOL NEUROTOL

The functional outcome of ossiculoplasties in chronic ear and lateral cranium base surgery depends on the presence of a ventilated middle ear space and is guided by the existence or absence of ossicular remnants. In patients with poorly ventilated middle ears, after multiple previous operations, missing stapes suprastructure, or after partial temporal bone resection for tumor removal, restoration of conductive hearing is not possible. The direct placement of a vibrating floating mass transducer (FMT) onto the round window membrane with obliteration of the surgical cavity is a new option. Starting in January 2006, five patients underwent a subtotal petrosectomy to control their chronically discharging ear, to remove residual cholesteatoma, or to revise previous incompletely exenterated cavities. Four patients underwent a simultaneous placement of a Vibrant Soundbridge (VSB) onto the round window membrane; one patient had a staged reconstruction after initial Bone-Anchored Hearing Aid rehabilitation. In all operations, the external ear canal and the eustachian tube were closed, and the cavity was obliterated using abdominal fat. Preoperative and postoperative pure tone audiograms were analyzed in respect to deterioration of inner ear function, aided and unaided (hearing aid, VSB, and Bone-Anchored Hearing Aid) speech audiograms were compared to verify improvements in communication skills, functional gains were calculated at comfortable level settings, and postoperative computed tomographic scans were used to exclude recurrent disease and to confirm the position of the FMT onto the round window membrane. Patient's satisfaction was measured using a standardized questionnaire. All patients were very satisfied daily users of their middle ear implant and had complete eradication of their middle ear pathology. Bone conduction worsened at 2 kHz, with preservation of inner ear function in the other frequencies. Whereas none of the patients had any unaided speech discrimination before the surgery at conversational levels, all patients obtained 95 to 100% correct monosyllabic scores at 70 to 80 dB using the VSB. The functional gain was highest at higher frequencies. Patients with combined hearing loss undergoing subtotal petrosectomy with complete fat obliteration of the middle ear and mastoid area can be safely rehabilitated, placing the FMT of a VSB onto the round window membrane, either at the time of primary surgery, or as a staged secondary procedure.

Facial Nerve and Medially Invasive Petrous Bone Cholesteatomas

Article

May 1991

Loren Bartels

Eight patients with extensive petrous bone cholesteatomas that invaded the labyrinth and fallopian canal are presented. The eight cases are added to a tabulation of prior literature reports to elucidate concepts of routes of extension of medially invasive temporal bone cholesteatoma. Medially invasive petrous bone cholesteatoma develops insidiously, often without symptoms other than facial palsy and/or unilateral deafness. Typically, a history of chronic ear disease can be obtained. While hearing is unlikely to be preserved in this group of patients, facial nerve function can usually be preserved, and a facial nerve graft was not necessary in our series. Acute facial nerve palsy or facial nerve paresis progressing to palsy in patients with a history of chronic ear disease should be studied radiographically for petrous bone cholesteatoma, even if there is no physical evidence of cholesteatoma.

Modern management of pars petrosa cholesteatomas

Abstract

Recommended publications

Management of Petrous Bone Cholesteatoma: The Gruppo Otologico Experience

Modified classification of infralabyrinthie cholesteatoma and scale of cholesteatoma extention

Sanna Classification and Prognosis of Cholesteatoma of the Petrous Part of the Temporal Bone

Petrous Bone Cholesteatoma: Classification, Management and Review of the Literature