Esclerodermia: uma doença sistêmica com manifestações na cavidade oral e periodonto Sclerodermia: a systemic disease with manifestations in oral cavity and periodontics

Abstract

Introdução: A esclerodermia é uma desordem pertencente a um grupo de doenças autoimunes do tecido conjuntivo, caracterizada por esclerose na pele, pulmões, coração, trato gastrointestinal, rins e sistema musculoesquelético. Das manifestações orais e periorais, são evidentes aumento do espaço do ligamento periodontal, limitação da função mastigatória, dificuldade no processo de reparo, fibrose da pele, diminuição da abertura bucal, xerostomia, cárie, entre outros.Em virtude das alterações na microcirculação dos tecidos gengivais e dos medicamentos sistêmicos, pode haver inflamação gengival e desenvolvimento de hiperplasia gengival. A xerostomia e as alterações escleróticas das mãos e dedos contribuem para um maior acúmulo de placa nesses pacientes. Objetivo: Relatar o caso clínico de uma paciente portadora de esclerodermia sistêmica (ES) e a associação dessa doença com as manifestações orais e periodontais. Relato decaso: Paciente A.M.S., 47 anos, sexo feminino, diagnosticada com ES há 16 anos, apresentou em associação à doença sistêmica diferentes manifestações orais e periodontais, como aumento do espaço do ligamento periodontal, diminuição da abertura bucal, limitação da função mastigatória, dificuldade no processo de reparo, fibrose da pele, xerostomia, cárie, sangramento gengival, presença de cálculo dental e mobilidade dentária. Conclusão: Os sinais e sintomas apresentados podem interferir na qualidade de vida dos pacientes. Portanto, é de extrema importância o cirurgião-dentista estar atento às manifestações, a fim de orientar e motivar os pacientes com o intuito de diminuir os fatores de risco, proporcionar um tratamento apropriado ou até mesmo realizar um possível diagnóstico da doença.

Full text

Artigo de Relato de Caso
Case Report Article
Esclerodermia: uma doença sistêmica com
manifestações na cavidade oral e periodonto
Sclerodermia: a systemic disease with
manifestations in oral cavity and periodontics
Julia Grimberg Kohane¹
Kamilla Gabrielle Silva Perpetuo¹
Janaína Lima Heymovski¹
Bruno Fernando Candido¹
Felipe Rychuv Santos¹
Carmen L. Mueller Storrer¹
Tatiana Miranda Deliberador¹
Autor para correspondência:
Tatiana Miranda Deliberador
Rua Professor Pedro Viriato Parigot de Souza, n. 5.300 – Campo Comprido
CEP 81280-330 – Curitiba – PR – Brasil
E-mail: tdeliberador@gmail.com
¹ Escola de Ciências da Saúde, Curso de Odontologia, Universidade Positivo – Curitiba – PR – Brasil.
Data de recebimento: 12 fev. 2019. Data de aceite: 23 abr. 2019.
Resumo
Introdução: A esclerodermia é uma desordem pertencente a um
grupo de doenças autoimunes do tecido conjuntivo, caracterizada
por esclerose na pele, pulmões, coração, trato gastrointestinal, rins e
sistema musculoesquelético. Das manifestações orais e periorais, são
evidentes aumento do espaço do ligamento periodontal, limitação da
função mastigatória, dificuldade no processo de reparo, fibrose da
pele, diminuição da abertura bucal, xerostomia, cárie, entre outros.
Em virtude das alterações na microcirculação dos tecidos gengivais
e dos medicamentos sistêmicos, pode haver inflamação gengival e
desenvolvimento de hiperplasia gengival. A xerostomia e as alterações
escleróticas das mãos e dedos contribuem para um maior acúmulo
de placa nesses pacientes. Objetivo: Relatar o caso clínico de uma
paciente portadora de esclerodermia sistêmica (ES) e a associação
dessa doença com as manifestações orais e periodontais. Relato de
caso: Paciente A.M.S., 47 anos, sexo feminino, diagnosticada com ES
Palavras-chave:
esclerodermia
sistêmica; boca;
periodonto.
ISSN:
Electronic version: 1984-5685
RSBO. 2019 Jul-Dec;16(2):122-9

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Kohane et al. – Esclerodermia: uma doença sistêmica com manifestações na cavidade oral e periodonto
há 16 anos, apresentou em associação à doença sistêmica diferentes
manifestações orais e periodontais, como aumento do espaço do
ligamento periodontal, diminuição da abertura bucal, limitação da
função mastigatória, dificuldade no processo de reparo, fibrose da
pele, xerostomia, cárie, sangramento gengival, presença de cálculo
dental e mobilidade dentária. Conclusão: Os sinais e sintomas
apresentados podem interferir na qualidade de vida dos pacientes.
Portanto, é de extrema importância o cirurgião-dentista estar atento
às manifestações, a fim de orientar e motivar os pacientes com o
intuito de diminuir os fatores de risco, proporcionar um tratamento
apropriado ou até mesmo realizar um possível diagnóstico da doença.
Abstract
Introduction: Scleroderma is a disorder which belongs to a group
of autoimmune connective tissue diseases, characterized by sclerosis
in the skin, lungs, heart, gastrointestinal tract, kidneys and
musculoskeletal system. About the oral and perioral manifestations
are evident the increase of the space of the periodontal ligament,
limitation of the masticatory function, difficulty in the process
of repair, fibrosis of the skin, decrease of the buccal opening,
xerostomia, caries, among others. Due to changes in microcirculation
of the gingival tissues and systemic medications, there may be
gingival inflammation and the development of gingival hyperplasia.
Xerostomia and sclerotic changes of the hands and fingers contribute
to a greater plaque buildup in these patients. Objective: The objective
of this study was to report a clinical case of a patient with Systemic
Scleroderma (ES) and the association of this disease with oral and
periodontal manifestations. Case report: Patient AMS, 47 years
old, female, diagnosed with Systemic Scleroderma 16 years ago,
presented in association with systemic disease different oral and
periodontal manifestations such as increased periodontal ligament
space, decreased mouth opening, limited function mastication,
difficulty in the repair process, skin fibrosis, xerostomia, caries,
gingival bleeding, presence of dental calculus and dental mobility.
Conclusion: Among all the signs and symptoms presented, it can be
concluded that these can affect patients’ quality of life. Therefore, it
is extremely important for the dental surgeon to be attentive to the
manifestations, in order to guide and motivate patients in order to
reduce risk factors, provide appropriate treatment or even perform
a possible diagnosis of the disease.
Introdução
A esclerose sistêmica progressiva (ESP), também
chamada de esclerodermia, é uma desordem
pertencente a um grupo de doenças autoimunes do
tecido conjuntivo. É uma doença dermatológica, não
contagiosa, e caracteriza-se por deposição difusa
e aumentada da matriz extracelular no tecido
conjuntivo, causando alterações da microcirculação,
que geram fibrose e obliteração das veias da pele,
pulmão, trato gastrointestinal, rins e coração [3, 17].
Keywords:
systemic scleroderma;
mouth; periodontics.
Um dos principais sinais característicos da
doença é o fenômeno de Raynaud, que ocorre em
virtude da vasoconstrição periférica. O frio e a
presença de alterações hormonais fazem com que
os dedos fiquem roxos, e as mãos e os dedos,
edemaciados, com dificuldade de movimentação [17].
Grande parte das manifestações clínicas inicia-se
pela rigidez e pelo desequilíbrio facial, o que confere
à face uma aparência clássica de máscara, nariz
afilado e rugas profundas [5, 19].

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Kohane et al. – Esclerodermia: uma doença sistêmica com manifestações na cavidade oral e periodonto
Na esclerodermia podem existir manifestações
orais e periorais, como aumento do espaço
do ligamento periodontal, limitação da função
mastigatória, dificuldade no processo de reparo,
fibrose da pele, redução da abertura bucal,
xerostomia, cárie, entre outros sintomas [17].
Ainda, os defeitos na vascularização podem gerar
alterações na microcirculação dos tecidos gengivais,
podendo levar à inflamação gengival. Cerca de 60%
dos pacientes com esclerodermia apresentaram
sangramento gengival [24].
Para o tratamento da doença e de suas
complicações, são necessárias medicações
sistêmicas, como imunossupressores (para controlar
a fibrose pulmonar e da pele) e bloqueadores dos
canais de cálcio (para controlar o fenômeno de
Raynaud). Tais medicações aumentam a chance
de desenvolver hiperplasia gengival [24]. O uso
de medicações como corticosteroides sistêmicos
durante longo período pode reduzir a resposta
inf lamatória periodontal [20].
Em torno de 60% dos pacientes com esclerodermia
apresentam xerostomia; as drogas utilizadas no
tratamento (anti-hipertensivos e antidepressivos)
também estão relacionadas à diminuição do fluxo
salivar. Consequentemente, ocorre maior acúmulo
de placa bacteriana e os riscos para doenças orais
aumentam, como a inflamação gengival induzida
por placa [24].
Outra manifestação oral presente é a microstomia,
na qual ocorre deposição de colágeno nos tecidos
periorais, que tem como consequência a limitação
de abertura bucal e o enrugamento dos sulcos
periorais, principalmente o sulco nasolabial [17].
Isso também leva ao acúmulo de placa bacteriana,
além da dificuldade para realizar higiene bucal
efetiva, por causa das modificações escleróticas
nas mãos e nos dedos [2].
Alterações inflamatórias e depósitos de
globulinas foram encontrados nas paredes dos
vasos sanguíneos, o que pode explicar o colágeno
alterado. Os achados patológicos indicam que os
fibroblastos são ativados para produzir quantidades
excessivas de colágeno e outros componentes da
matriz celular [3].
O objetivo deste trabalho é relatar o caso
clínico de uma paciente portadora de esclerodermia
sistêmica (ES) e a associação dessa doença com
as manifestações orais e periodontais. Pretende-
se contribuir para que o cirurgião-dentista saiba
identificar e realizar o diagnóstico diferencial de
doenças bucais, como manifestação de doenças
sistêmicas que acometem os pacientes na rotina
do consultório odontológico.
Relato do caso clínico
Paciente A.M.S., do sexo feminino, aos 30 anos
(figura 1), após ter manifestação do fenômeno de
Raynaud, procurou um médico para investigar,
mas obteve resultados negativos em todos os
exames (exceto no fator antinuclear, que apresentou
resultado positivo). Assim, foi encaminhada para
um reumatologista, porém o diagnóstico era
inconclusivo. Após aproximadamente 3 anos,
a paciente desenvolveu outros sintomas, como
fibrose pulmonar, e então foi diagnosticada com
ES (figura 2).
Figura 1 – Paciente aos 30 anos após ter manifestação
do fenômeno de Raynaud
Figura 2 – Paciente aos 33 anos, quando diagnosticada
com esclerodermia sistêmica
Nos dias atuais a paciente encontra-se com
47 anos e está em uma fase controlada da doença
(figura 3), no entanto ainda apresenta o fenômeno
de Raynaud e outros sintomas, como cansaço
(decorrente da fibrose), refluxo, dor no estômago,
necessidade de fisioterapia respiratória e uso
de medicamentos. Após consulta com cirurgião-
dentista, as alterações orais diagnosticadas foram
limitação de abertura bucal (figura 4), presença de

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Kohane et al. – Esclerodermia: uma doença sistêmica com manifestações na cavidade oral e periodonto
cálculo dental e mobilidade dentária em alguns
dentes. A paciente foi diagnosticada com periodontite
crônica generalizada avançada.
Figura 3 – Paciente, aos 47 anos, está na fase controlada
da doença
Figura 4 – Paciente aos 47 anos, que após consulta com
cirurgião-dentista apresentou alterações orais, sendo
uma delas a limitação de abertura bucal. Observa-se a
abertura de 4 cm
Nos exames radiográficos foram notadas
algumas alterações, entre elas aumento do espaço
do ligamento periodontal (figura 5), perda óssea
horizontal moderada a severa em mandíbula (figura
6), lesão de furca nos dentes 36 (figura 7) e 46,
rebordo ósseo adelgaçado, reduzido em altura e
espessura, apresentando trabeculado heterogêneo
e corticais ósseas preservadas e espessas em
mandíbula (figura 8 – A e B). Ainda, observa-se
uma modificação no ângulo da mandíbula (figura 9).
Figura 5 – Radiografia periapical dos dentes 24, 25 e
26 demonstrando o aumento do espaço do ligamento
periodontal
Figura 6 – Radiografia panorâmica demonstrando a
perda óssea horizontal
Figura 7 – Radiografia periapical do dente 36
demonstrando lesão de furca grau II

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Kohane et al. – Esclerodermia: uma doença sistêmica com manifestações na cavidade oral e periodonto
A B
Figura 8 – Tomografia computadorizada da região dos dentes 41 a 34 (A) 35 a 37 (B) mostrando rebordo ósseo
adelgaçado, reduzido em altura e espessura, apresentando trabeculado heterogêneo e corticais ósseas preservadas
e espessas em mandíbula
Figura 9 – Imagem em 3D da tomografia computadorizada mostrando a modificação no ângulo da mandíbula

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Kohane et al. – Esclerodermia: uma doença sistêmica com manifestações na cavidade oral e periodonto
Em relação ao tratamento médico, a paciente
desde o início fez tratamento com imunossupressores,
aliado a altas dosagens com anti-inflamatórios
esteroidais (cortisona 60 a 90 mg por dia), porém
os sintomas do corticoide eram muito fortes e a
doença continuava a evoluir. Após interromper o
uso de tais medicamentos, iniciou pulsoterapia
(imunossupressor ciclofosfamida 1.000 mg, uma
vez ao mês durante dois anos, entre 2007 e 2008),
todavia continuou tendo insucesso. Então fez uso
do imunossupressor micofenolato de mofetila,
juntamente com medicamentos para controle dos
sintomas, como domperidona 10 mg (três vezes ao
dia), para o refluxo, e anlodipino 5 mg (uma vez
ao dia), para o fenômeno de Raynaud.
No ano de 2017 a paciente buscou tratamento
alternativo com um médico ortomolecular (medicina
integrativa) e, por fim, conseguiu resultados
satisfatórios. Nesse trata mento ela recebeu orientações
para mudanças na alimentação, fez modulação
hormonal, introdução de vitaminas e suplementos
e realiza atividades físicas regularmente. Com a
doença estagnada, a paciente sofre menos com os
efeitos colaterais dos medicamentos e não sente
dores. Outro tratamento alternativo praticado
pela paciente atualmente é a acupuntura, que
tem diminuído o enrijecimento da pele e, por
conseguinte, aumentado a abertura bucal.
Em relação ao tratamento odontológico, a paciente
realizou os procedimentos periodontais básicos para
controle da periodontite e faz acompanhamento com
o especialista em Periodontia a cada três meses,
porém continua apresentando sangramento gengival
e acúmulo de placa bacteriana. A paciente relata
ter dificuldade de fazer a higienização oral em
virtude da pouca abertura bucal (figura 4). Relatou
também que, embora a qualidade de vida esteja
melhor, ainda tem muitas dificuldades.
Discussão
Em 1752 Curzio de Nápoles caracterizou a ES
como uma condição única [14]. Considerada uma
enfermidade relativamente rara, a incidência da
ES é de 2 a 10 para cada 1 milhão de indivíduos
na população geral, atingindo, preferencialmente,
mulheres entre a idade de 30 e 50 anos [10, 11, 16].
O nome da enfermidade advém de sua principal
característica: o engrossamento da pele.
Cazal et al. [3] apresentaram dois casos de
pacientes, ambas do sexo feminino, com ES e
manifestações orais e periorais. Em um dos casos, a
paciente, de 34 anos, em exame extraoral evidenciou
pele rígida, modificação morfológica do ângulo e
do corpo da mandíbula, diminuição acentuada da
abertura bucal e lábios delgados [3]. No segundo
caso, cuja paciente tinha 30 anos, as radiografias
periapicais demonstraram aumento do espaço do
ligamento periodontal, principalmente nos molares.
Esses achados corroboram os dados do presente
caso clínico, em que a paciente também apresentou
aumento do espaço do ligamento periodontal, que
parece ser decorrente de uma combinação de lesões
microvasculares, aumento da síntese de colágeno
no ligamento e mau controle da placa [7].
A principal manifestação oral da ES é a
microstomia (redução da abertura oral), manifestada
pela paciente relatada, por causa da esclerose do
tecido mole perioral. Tal alteração pode prejudicar
a mastigação, as relações sociais e a higiene bucal.
Como consequência a esse fator, aliado à limitação
do movimento das mãos e dos dedos, existe maior
incidência de doenças orais, como cáries, doenças
periodontais e outros tipos de infecções [21].
Além disso, modificações atróficas e fibróticas
do líquido sinovial também podem influenciar o
envolvimento da articulação temporomandibular
(ATM) no curso da ES [1], diminuindo ainda mais
a abertura bucal. Alguns autores investigaram a
dificuldade dos movimentos mandibulares em
pacientes com ES. Nagy et al. [13] constataram que
a distância interincisal diminuiu significativamente
em pacientes com ES quando comparados com
saud áveis [13].
Portanto, além das implicações dermatológicas e
reumatológicas, a esclerodermia parece desempenha r
um papel nos distúrbios da ATM, causando
aumento da dor orofacial e alteração da função
mastigatória. Crincoli et al. [4] detectaram um
aumento estatisticamente significativo de sintomas
orais e de DTM em indivíduos com ES [4].
Assim como neste caso relatado, a xerostomia
é um achado comum em pacientes com ES, como
resultado da fibrose das glândulas salivares e dos
efeitos colaterais das medicações utilizadas. Essa
alteração promove o acúmulo de placa dentária,
que, além de possivelmente causar uma alta taxa
de cárie, também pode aumentar infecções por
cândida [6]. A microstomia, combinada com a
xerostomia, limita a possibilidade de próteses
removíveis. O tratamento da xerostomia baseia-se
em saliva artificial, gomas de mascar e higiene
oral rigorosa [7].
Um estudo realizado por Pischon et al.
[18] demonstra maior perda de inserção clínica
periodontal em pacientes com ES em comparação
a pessoas saudáveis. Isso indica uma possível
relação entre a ES e a doença periodontal [18], a
qual também foi observada no presente caso clínico.

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Kohane et al. – Esclerodermia: uma doença sistêmica com manifestações na cavidade oral e periodonto
A língua também pode enrijecer, de modo que
a fala e a deglutição fiquem prejudicadas [8]. Assim,
exercícios orais e alongamento da pele facial e da
musculatura bucal ajudam a manter a abertura
bucal, a saúde bucal e a mastigação [14]. A paciente
em questão realizou fisioterapia, fonoaudiologia e
até os dias atuais faz tratamento com acupuntura;
tudo isso ajuda no restabelecimento do perfil facial
e das funções de fala, mastigação e deglutição.
Procedimentos cirúrgicos para ampliação do
orifício oral também têm sido descritos [9]. Outras
medidas recomendadas são escova de dentes
elétrica, enxaguatórios bucais antibacterianos e
dieta balanceada [14].
Neste caso também se notou uma modificação
no ângulo da mandíbula. Acredita-se que, em
decorrência da deposição crônica de colágeno, 10 a
20% dos pacientes tenham reabsorção posterior do
ramo da mandíbula ou processo coronoide, mento e
côndilo, em níveis variados [17]. A excessiva tensão
da pele e dos músculos, associada a um processo
isquêmico local, parece explicar a reabsorção óssea
que ocorre na ES [15, 23]. O processo coronoide e
as reabsorções condilares são menos frequentes.
A reabsorção condilar deve ser detectada o mais
precocemente possível, pois pode influenciar na
limitação da abertura de boca e levar à anquilose da
articulação temporomandibular [22]. A reabsorção
óssea pode ser também responsável pela perda de
dentes quando associada à periodontite [8].
Além dos sintomas citados, aproximadamente
50% dos pacientes com ES têm sintomas de depressão.
Dessa forma, mediante a multidisciplinaridade, o
tratamento odontológico torna-se um fator de grande
importância ao trabalhar na melhora da autoestima
dos pacientes [12].
De todos os sinais e sintomas apresentados
pelos pacientes com esclerodermia, as alterações
orais não demonstram uma situação de risco à
vida. Estas, no entanto, podem afetar na qualidade
de vida dos pacientes. Apesar do alto risco de
doenças bucais em pacientes com esclerodermia,
poucas pesquisas, até o momento, focalizaram na
melhoria da saúde bucal dessa população [24].
O tratamento de pacientes com esclerodermia
requer intervenções abrangentes e multidisciplinares,
levando em consideração o estágio da doença.
As manifestações orais presentes em pacientes
com esclerodermia, além de produzir sinais e
sintomas desconfortáveis, são um fator de risco
para o agravamento ou aparecimento de cárie
e doença periodontal. Portanto, deve haver uma
avaliação periódica pelos cirurgiões-dentistas, para
a constante orientação de higiene, promovendo o
autocuidado e, consequentemente, a saúde bucal.
É de extrema importância o cirurgião-dentista
estar atento para os sinais e sintomas apresentados
pelos pacientes com esclerodermia, com o objetivo de
reduzir os fatores de risco e fornecer um tratamento
adequado. Ainda, deve monitorar periodicamente
os pacientes com ES, realizando exames clínicos
e radiológicos. A paciente do presente caso faz
acompanhamento com um cirurgião-dentista a
cada três meses, a fim de seguir o curso da doença
e prevenir má higiene bucal, perda de dentes e
periodontite.
Da mesma maneira, os profissionais da área
médica devem ter conhecimentos sobre as possíveis
implicações orais da esclerodermia sistêmica, uma
vez que o tratamento precisa de uma abordagem
multidisciplinar.
Conclusão
Considerando o alto risco de doenças bucais
em pacientes com esclerodermia, é de extrema
importância o cirurgião-dentista estar atento para
os sinais e sintomas apresentados para orientar e
motivar os pacientes, com o objetivo de reduzir os
fatores de risco, fornecer um tratamento adequado
ou até mesmo realizar um possível diagnóstico da
doença.
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