![Abb. 6 Algorithmus für die interventionelle Therapie des sympathisch unterhaltenen Schmerzes (SMP). (Aus Maier u Gleim [54])](https://www.researchgate.net/profile/Franz-Koeck/publication/10762329/figure/fig3/AS:394579971985414@1471086604963/Abb-6-Algorithmus-fuer-die-interventionelle-Therapie-des-sympathisch-unterhaltenen_Q320.jpg)
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Zum Thema: Hand-Rehabilitation
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Der Orthopäde 5•
2003
418
Zusammenfassung
Das komplexe regionale Schmerzsyndrom
Typ I (CRPS Typ I) – früher auch als Morbus
Sudeck oder als sympathische Reflexdys-
trophie (SRD) bezeichnet – beschreibt
einen Symptomenkomplex mit chroni-
schen,oft schwer beherrschbaren Schmer-
zen,autonomen,sensomotorischen und im
weiteren Krankheitsverlauf auftretenden
trophischen Störungen.Es betrifft über-
wiegend die distalen Extremitäten,wird
meist durch geringe Traumen oder kleinere
Operationen ausgelöst und tritt selten
auch spontan auf.
Die Ausprägung der auftretenden Stö-
rungen steht dabei nicht im Verhältnis zur
Schwere der schädigenden Ursache.Neuere
Erkenntnisse haben gezeigt,dass es sich um
ein äußerst komplexes Syndrom handelt,das
sich auf verschiedenen Integrationsebenen
des Nervensystems abspielt.Der sympa-
thisch unterhaltene Schmerz („sympatheti-
cally maintained pain“,SMP) stellt dabei ein
fakultatives Merkmal dar,ist aber nicht als
kausaler Mechanismus zu verstehen.Der bis
in die 1990er-Jahre gebräuchliche Begriff
der SRD wurde daher verlassen.Eine neuro-
gene Entzündungsreaktion,wie sie bereits
von Paul Sudeck postuliert wurde,wird er-
neut diskutiert.Dies hat dazu geführt,dass
die „International Association for the Study
of Pain“ (IASP) 1994 den deskriptiven Begriff
des „complex regional pain syndrome“
(CRPS I) einführte.
Aufgrund der Komplexität des Gesche-
hens und der daher erforderlichen Fach-
kompetenz ist es wichtig,den Patienten be-
reits bei Verdacht auf Vorliegen eines CRPS
Das komplexe regionale Schmerzsyn-
drom („complex regional pain syndro-
me“, CRPS) ist in der Regel verursacht
durch Mikrotraumen oder kleinere ope-
rative Eingriffe überwiegend im distalen
Extremitätenbereich. Kennzeichnende
Symptome sind Schmerzen, Schwellun-
gen sowie vegetative, sensomotorische
und trophische Störungen der betroffe-
nen Extremität.Der sympathisch unter-
haltene Schmerz („sympathetically
maintained pain“, SMP) scheint dabei
aber nur ein Symptom zu sein, welches
prinzipiell auch bei anderen Schmerz-
syndromen auftreten kann [6].
Die Inzidenz eines CRPS Typ I (frü-
her sympathische Reflexdystrophie) be-
trägt nach einer holländischen Studie
von Veldman [34, 81] aus dem Jahr 1993
etwa 0,5 pro 1000 Einwohner im Jahr,
wobei die obere Extremität doppelt so
häufig betroffen ist wie die untere. Der
Häufigkeitsgipfel liegt bei etwa 50 Jah-
ren,aber auch Kinder und ältere Patien-
ten können ein CRPS I erleiden [6].
Mehr als zwei Drittel der CRPS-Typ-I-
Patienten sind Frauen [1, 24, 60].
Die Häufigkeit nach distalen Radi-
usfrakturen des Handgelenks liegt zwi-
schen 8% bei konservativer Therapie
und 23% bei Therapie mit Fixateur ex-
Zum Thema: Hand-Rehabilitation
Orthopäde 2003 · 32:418–431
DOI 10.1007/s00132-003-0468-4
F.X.Köck · N.Borisch · B.Koester · J.Grifka
Orthopädische Universitätsklinik Regensburg,Bayerisches Rheuma- und Orthopädiezentrum,
Bad Abbach
Das komplexe regionale
Schmerzsyndrom Typ I (CRPS I)
Ursachen,Diagnostik und Therapie
© Springer-Verlag 2003
Dr.F.X.Köck
Orthopädische Universitätsklinik Regensburg,
Bayerisches Rheuma- und Orthopädiezentrum,
Kaiser-Karl-V.-Allee 3,93077 Bad Abbach
E-Mail: f.koeck@rheuma-ortho-zentrum.de
frühzeitig in eine Schmerzambulanz oder
-klinik zu überweisen.Die Diagnostik beim
CRPS Typ I basiert auf einer sorgfältigen
Anamnese und klinischen Untersuchung
durch einen erfahrenen Untersucher,da ap-
parative und laborchemische Methoden
keine oder nur geringe Aussagekraft besit-
zen.Die Frage,ob bei diagnostiziertem
CRPS Typ I ein SMP vorliegt,ist für die The-
rapieplanung entscheidend, weshalb die
fachgerecht durchgeführten diagnosti-
schen Sympathikusblockaden trotz ihrer
fraglichen prognostischen Relevanz nach
wie vor von Bedeutung sind.
Physiotherapie, physikalische Thera-
pie,Ergotherapie,medikamentöse Therapie
und Psychotherapie spielen in der pri-
mären Behandlung des CRPS I als nichtin-
vasive Maßnahmen eine wichtige Rolle.
Nach entsprechender Diagnostik hat die in-
vasive Sympathikolyse trotz häufiger Kritik
ihren festen Platz gefunden.Entscheidend
ist ein multimodaler Therapieansatz unter
Ausschöpfung aller zur Verfügung stehen-
den Möglichkeiten,da bei unzureichender
oder gar ausbleibender Behandlung für
den Patienten die Gefahr einer schwerwie-
genden Behinderung auf Dauer besteht.
Sowohl die bereits praktizierten als auch
die neueren Therapieansätze bedürfen
aber einer kritischen Überprüfung durch
weitere prospektiv-randomisierte,kontrol-
lierte Studien.
Schlüsselwörter
CRPS Typ I · Sympathische
Reflexdystrophie (SRD) · Sudeck-Syndrom ·
Diagnostik · Therapie
Der Orthopäde 5•
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F.X.Köck · N.Borisch · B.Koester · J.Grifka
Complex regional pain syndrome type I
(CRPS I).Pathophysiology, diagnostics,
and therapy
Abstract
Complex regional pain syndrome type I
(CRPS type I) – formerly termed Sudeck’s
atrophy or reflex sympathetic dystrophy
(RSD) – causes chronic,poorly controllable
pain,autonomic,sensorimotor disorders,and
serious trophic alterations in the later stages.
It develops in the distal extremities mostly
after minimal trauma or surgical interventi-
on and rarely spontaneously.The severity of
symptoms is disproportionate to the causati-
ve event.
The latest scientific findings show that
the previously called reflex sympathetic dys-
trophy (RSD),which was supposed to be a
result of a hyperreactive autonomic nervous
system,is a very complex syndrome that oc-
curs on different integration levels of the
nervous system.Sympathetically maintained
pain (SMP) may be facultatively characteri-
stic,but is not to be misunderstood as an
underlying mechanism.A neurogenic
inflammation reaction has recently been dis-
cussed,just as had been postulated by Paul
Sudeck long before.That was the reason why
the International Association for the Study of
Pain (ISAP) introduced the more descriptive
term „complex regional pain syndrome“
(CRPS) type I in 1994.
Due to the complexity of the process
necessitating qualified knowledge,it is im-
portant to immediately refer patients to a
specialized pain OPD or clinic.The diagnosis
of CRPS type I is based upon a carefully taken
case history and a clinical examination by an
experienced practitioner.Imaging diagnostic
tools and laboratory findings are of no or
only low predicative value.The question of
whether SMP exists after diagnosing CRPS
type I is eminent for therapy planning.The-
refore,diagnostic regional anesthetics are
still important in spite of their uncertain pro-
gnostic relevance.
Physical therapy,occupational therapy,
medical treatment,and psychotherapy play
an important role in the primary treatment
of CRPS type I as noninvasive procedures.
Despite heavy criticism,invasive sympathetic
block,subsequent to adequate diagnostics,is
an important part of the therapeutic con-
cept.A multimodal therapeutic concept,
which includes all available possibilities,is
absolutely necessary to avoid grave perma-
terne [22]. Bei etwa 10% der Patienten
tritt das Krankheitsbild ohne eruierba-
res Trauma spontan auf [81]. Bei 90%
der Patienten fehlt in der Frühphase die
als typisch beschriebene Rötung und
Überwärmung,und es zeigt sich eine li-
vide und kühle Extremität [81]. Gerade
diese Patienten scheinen eine schlechte-
re Prognose zu haben [82].Veldman [82]
konnte in einer retrospektiven Studie an
1183 Patienten eine Rezidivquote von
1,8% pro Jahr ermitteln.
Eine sorgfältige Anamnese und kli-
nische Untersuchung ist Grundvorausset-
zung,um ein CRPS Typ I frühzeitig zu er-
kennen und entsprechend rasch eine ge-
eignete Therapie einzuleiten. Aufgrund
mangelnder Sensitivität und Spezifität
sind die üblichen apparativen (MRT,
EMG,NLG) und laborchemischen Unter-
suchungsmethoden in der Regel für die
Routinediagnostik ungeeignet [33].
Geschichte und Nomenklatur
Von Weir Mitchell [55] wurde bereits
1864 bei Soldaten, die im Rahmen des
amerikanischen Bürgerkriegs penetrie-
rende Schussverletzungen im Bereich
großer Extremitätennerven erlitten,die
betonte Schmerzantwort und inflamma-
torische Begleitsymptomatik der betrof-
fenen Extremität beschrieben und das
Krankheitsbild als „Kausalgie“ bezeich-
net. Dieser Begriff, der einen Brenn-
schmerz beschreibt, entspricht nach
heutiger Nomenklatur dem „complex
regional pain syndrome type II“ (CRPS
Typ II) und ist definiert als Schmerzsyn-
drom nach partieller peripherer Ner-
venläsion mit dem Kardinalsymptom
des spontanen Schmerzes und der Allo-
dynie auf mechanische und Kältereize.
Die Symptomatik ist dabei bevorzugt
auf das Versorgungsgebiet des betroffe-
nen Nervs beschränkt und vermutlich
durch eine direkte sympathische Dener-
vation verursacht [6]. Schwellung und
trophische Störungen sind beim CRPS
Typ II meist nur gering ausgeprägt.
1902 veröffentlichte Paul Sudeck
[70] seinen ersten Artikel „Über die aku-
te (trophoneurotoxische) Knochenatro-
phie nach Entzündungen und Traumen
der Extremitäten“. Der durch die Publi-
kationen von Paul Sudeck im deutsch-
sprachigen Raum geprägte Begriff des
„Sudeck-Syndroms“ mit dem damit ver-
bundenen Kausalitätsverständnis hatte
bis in die 1980er-Jahre unseres Jahrhun-
derts Bestand, obwohl Leriche [49]
schon 1916 die ursächliche Beteiligung
des sympathischen Nervensystems an
der Auslösung des Sudeck-Syndroms
postulierte.Nicht zuletzt aufgrund neue-
rer wissenschaftlicher Erkenntnisse
wurde 1994 von der „International Asso-
ciation for the Study of Pain“ (IASP) der
bis dahin v. a. im angloamerikanischen
Raum gebräuchliche Begriff der „reflex
sympathetic dystrophy“ (RSD) in den
eher deskriptiven Begriff des „complex
regional pain syndrome type I“ (CRPS
Typ I) umbenannt.Damit wird nicht ein
Syndrom im Sinne einer Krankheitsen-
tität mit bekanntem und einheitlichem
Pathomechanismus,sondern ein häufig
gemeinsam auftretender Symptomen-
komplex beschrieben [72,75].Der einzig
fassbare Unterschied zwischen dem
CRPS Typ I und II ist damit die beim
Typ II nachweisbare Nervenverletzung
(Tabelle 1).
Alvarez-Lario [2] konnte 2001 in ei-
ner aktuellen Studie zeigen,dass die Ak-
zeptanz des Begriffs CRPS in den zwi-
schen 1995 und 1999 in Medline geliste-
ten Arbeiten zum Thema sehr gering
war. Während der Deskriptor „RSD“
578-mal gefunden werden konnte, wur-
de der Deskriptor „CRPS type I“ nur 24-
mal eruiert. Ein ähnliches Verhältnis
zeigte sich für die Begriffe „CRPS
type II“ und „causalgia“.
Ob der Begriff CRPS von Dauer sein
wird, sei dahingestellt. Van der Laan et
al.[78] kritisieren,dass mit der Bezeich-
nung CRPS all jene Patienten nicht er-
fasst seien, die zwar alle übrigen Krite-
rien des CRPS erfüllen, aber keine
Schmerzen haben. Sie fordern daher,
besser die Bezeichnung „complex regio-
nal dysfunction system“ (CRDS) zu ver-
wenden. Neben den bereits erwähnten
Synonymen für das CRPS, mit welchen
Orthopäde 2003 · 32:418–431
DOI 10.1007/s00132-003-0468-4
nent disabilities caused by insufficient or
failed therapy.Nevertheless,already esta-
blished as well as new treatment modalities
have to be critically observed by further
randomized,prospective control trials.
Keywords
CRPS type I · Reflex sympathetic
dystrophy (RSD) · Sudeck’s atrophy ·
Diagnostics · Therapy
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in der Vergangenheit versucht wurde,
das Krankheitsbild zu umschreiben,sei-
en noch die Algodystrophie, das Schul-
ter-Hand-Syndrom, die posttraumati-
sche sympathische Dystrophie, das
chronisch-traumatische Ödem und die
Posttraumatische Neuralgie erwähnt,
um nur einige zu nennen.
Pathogenese des CRPS I
Als typische Auslöser des CRPS Typ I
gelten schmerzhafte Traumen wie Frak-
turen,Kontusionen,Distorsionen sowie
meist kleinere Operationen an den dis-
talen Extremitäten wie z. B. Ringband-
spaltungen, CTS-Operationen und
Hohlhandfasziektomien. Im Gegensatz
zum CRPS Typ II (Kausalgie),dessen Pa-
thogenese in Folge einer Nervenschädi-
gung im Tiermodell bestätigt werden
konnte, besteht dabei keine offensichtli-
che Läsion eines größeren Nervs [8].
Typischerweise steht die entstandene
Funktionsbeeinträchtigung beim CRPS
Typ I in krassem Missverhältnis zur
Schwere des auslösenden Ereignisses
[6].Die Ausprägung der Erkrankung ist
sehr variabel, gelegentlich kann es auch
zu Spontanremissionen kommen.
Trotz der damals bereits verbreite-
ten Ansicht,dass das sympathische Ner-
vensystem bei der Entstehung des Su-
deck-Syndroms eine entscheidende Rol-
le spielt,postulierte Paul Sudeck 1942 in
seiner letzten Publikation zu diesem
Thema unverändert einen Entzün-
dungsvorgang „mit einem hypotheti-
schen entzündlichen Agens“ als Ursache
des Geschehens [71].
Van der Laan [79] nennt 3 grundle-
gend verschiedene Theorien zur Entste-
hung des CRPS Typ I,die eine psychoso-
ziale Abweichung, eine sympathische
Dysregulation und eine gesteigerte re-
gionale Entzündungsreaktion als Auslö-
ser des CRPS Typ I diskutieren.
Die von verschiedenen Autoren vor-
gebrachten prädisponierenden psychoso-
zialen Faktoren wie emotionale Instabi-
lität,Depression,Ängstlichkeit und Ner-
vosität können bei kritischer Durchsicht
der vorhandenen Literatur nicht bestä-
tigt werden.Die einzige prospektive Stu-
die zu diesem Thema mit 160 Patienten
nach Colles-Frakturen konnte keinen si-
gnifikanten Unterschied in der Häufig-
keit eines CRPS Typ I bei psychosozial
„auffälligen“ und „unauffälligen“ Pati-
enten zeigen [14, 80].
Hauptargument für die Hypothese
eines sympathisch unterhaltenen Ge-
schehens sind die Hyperhydrosis,die va-
somotorische Instabilität und die Be-
schwerdereduktion nach Sympathekto-
mie [17].In randomisierten,doppelblin-
den Studien konnte aber gerade das
letztgenannte Argument widerlegt wer-
den. Es wurde kein Unterschied zwi-
schen einer Therapie mit Sympathikus-
blockaden und Placebo (Kochsalzinjek-
tionen) festgestellt [63]. Hierzu muss
aber kritisch angemerkt werden, dass
auch Injektionen von Kochsalzlösung in
die Nähe sympathischer Ganglien, z. B.
durch Mediatorenverdünnung oder pH-
Wert-Verschiebung, durchaus zu einer
kurzfristigen Schmerzreduktion führen
können und damit der Placeboeffekt in
Frage gestellt werden muss [6, 83].
Baron u. Jänig [6] folgern aus ihren
Betrachtungen, dass sich die Prozesse
des CRPS Typ I auf 4 miteinander inter-
agierenden Integrationsebenen abspie-
len können, nämlich dem Effektorgan,
den peripheren afferenten und sympa-
thischen Neuronen, dem Rückenmark
und den supraspinalen Zentren.
Insbesondere die Arbeitsgruppe um
Veldman [81] fordert im Einklang zu der
bereits von Sudeck geäußerten Entzün-
dungstheorie,dass eine übermäßig star-
ke regionale Entzündungsreaktion auf
Verletzungen die entzündlichen Verän-
derungen in der Frühphase und die dys-
trophen Veränderungen in der Spätpha-
se des Sudeck-Syndroms induziert. Er
versuchte diese Theorie in einer Szinti-
graphiestudie durch den Nachweis einer
verminderten Sauerstoffextraktion und
freier Radikale im Gewebe betroffener
Extremitäten zu belegen. Mechanismen
einer neurogenen Entzündung konnten
mittlerweile auch in anderen Studien
nachgewiesen werden [10,66, 67].
Keine dieser Theorien für sich be-
trachtet gibt heute eine eindeutige, um-
fassende Erklärung für die Pathologie
des CRPS Typ I. Die Praxis zeigt jedoch,
dass es v. a. im Hinblick auf das thera-
peutische Vorgehen eine klare Unter-
scheidung zwischen dem sympathisch
unterhaltenen Schmerz („sympatheti-
cally maintained pain“, SMP) und dem
sympathisch unabhängigen Schmerz
(„sympathetically independent pain,
SIP) zu treffen gilt.
Der erstmals 1986 von Wiliam [65,
72] gebrauchte Begriff SMP beinhaltet
mehrere Krankheitsbilder. Ihnen ge-
meinsam ist,dass das sympathische Ner-
vensystem durch eine erhöhte sympathi-
sche Efferenz oder eine erhöhte Konzen-
tration zirkulierender Katecholamine
eine entscheidende pathogenetische Rol-
le spielt.Dazu gehören neben dem CRPS
u.a.der Phantomschmerz,die Metaboli-
schen Neuropathien (z. B. diabetische
Neuropathie), die Neuralgien und auch
die Zosterneuralgie (Abb. 1) [72].
Der Schmerz ist per Definition eine
Conditio sine qua non des CRPS und in
diesem Zusammenhang primär ein neu-
ropathischer Schmerz.Als solches ist der
Tabelle 1
Kriterien der komplexen regionalen Schmerzsyndrome (CRPS Typ I und II) nach
der IASP-Klassifikation chronischer Schmerzsyndrome aus dem Jahr 1994
CRPS Typ I 1.Das CRPS Typ I entwickelt sich nach einem initialen,schädigenden Ereignis.
(RSD) 2.Der auftretende Spontanschmerz oder die Allodynie/Hyperalgesie ist
nicht auf das Gebiet eines einzelnen peripheren Nervs begrenzt und nicht pro-
portional zur Schwere des auslösenden Ereignisses.
3.Seit dem schädigenden Ereignis war oder ist ein Ödem,eine gestörte
Hautdurchblutung oder eine abnormale sudomotorische Aktivität in der vom
Schmerz betroffenen distalen Extremitätenregion aufgetreten.
4.Diese Diagnose kann beim Vorliegen anderer Erkrankungen/Umstände,die
das Ausmaß des Schmerzes und der Funktionsbehinderung erklären,ausge-
schlossen werden.
CRPS Typ II 1.Das CRPS Typ II entwickelt sich nach einer peripheren Nervenverletzung.
(Kausalgie) 2.Der Spontanschmerz oder die Allodynie/Hyperalgesie sind nicht unbedingt
nur auf das Versorgungsgebiet des betroffenen Nervs begrenzt.
3.Entsprechend dem CRPS Typ I.
4.Entsprechend dem CRPS Typ I.
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Schmerz ein Symptom neben vielen an-
deren.Aber nur bei einem Teil der CRPS-
Patienten ist eine SMP-Komponente
nachweisbar und somit ein mehr oder
weniger starkes Ansprechen auf eine
Sympathikolyse zu erwarten (Abb. 2).
Die aktuellen Hypothesen gehen von
interagierenden Nozizeptorenaktivitäten
aus,die zentral zu einer veränderten sym-
pathischen und motorischen Efferenz
führen. Das verursachende Trauma löst
dabei eine bahnende Nozizeptoraktivität
aus, welche zur Sensibilisierung für me-
chanische, thermische und chemische
Reize führt. In dieser Hypothese findet
auch das Konzept einer neurogenen Ent-
zündung mit Peptidfreisetzung und Plas-
maextravasaten Platz,womit die anfängli-
chen Überlegungen von Paul Sudeck be-
züglich eines „hypothetischen entzündli-
chen Agens“ aktuell bleiben.
Durch neuere tierexperimentelle Stu-
dien konnte gezeigt werden,dass das sym-
pathische Nervensystem auch an der Ent-
stehung von Entzündungsreaktionen,v.a.
den Entzündungsschmerzen, beteiligt ist
[6]. Ob ein Nachweis verminderter Kon-
zentrationen von Noradrenalin und Neu-
ropeptid Y in vom CRPS Typ I betroffenen
Extremitäten die Theorie eines hyperakti-
ven sympathischen Nervensystems wi-
derlegt,ist fraglich [5,25].Die verminder-
te Konzentration von Neurotransmittern
ist nach neueren Hypothesen vermutlich
Folge einer Vermehrung von Membranre-
zeptoren, einer Erhöhung ihrer Affinität
gegenüber Transmittern oder der Verän-
derung der intrazellulären Postrezeptor-
signalketten.Dadurch kann es in späteren
Stadien der Erkrankung zu einer konstan-
ten, von der sympathischen Innervation
weitgehend unabhängigen Vasokonstrik-
tion kommen [6].
Typischerweise tritt bei der sympa-
thischen Reflexdystrophie neben dem
Spontanschmerz eine Hyperalgesie auf.
Das Fehlen einer Hitzehyperalgesie ist
nach Untersuchungen von Treede [75]
ein Hinweis auf eine Sensibilisierung im
ZNS und nicht an den Nozizeptorendi-
gungen. Seiner Ansicht nach sind die
sympathikusabhängigen Schmerzen
nicht auf eine vermehrte Aktivität der
sympathischen Efferenzen,sondern,wie
bereits oben erwähnt, auf eine Über-
empfindlichkeit der Erfolgsorgane zu-
rückzuführen.
Klinik
Die Klinik des CRPS Typ I ist geprägt
durch eine Symptomentrias aus sen-
sorischen, sympathischen und moto-
rischen Störungen, welche meist so-
fort oder mit mehrtägiger Latenz zum
schädigenden Ereignis im distalen Be-
reich der betroffenen Extremität auf-
treten [6].
Das Sudeck-Syndrom nach seiner
klassischen Definition wird in 3 Stadien
eingeteilt und durch einige Sonderfor-
men ergänzt (Tabelle 2) [41].
Eine Übersicht der von Veldman
[81] in seiner Studie an 829 Patienten ge-
fundenen Symptome des CRPS Typ I
mit der jeweiligen Häufigkeit ihres Auf-
tretens zeigt Tabelle 3. Er unterscheidet
dabei unter Berücksichtigung der von
ihm propagierten Entzündungstheorie
zwischen Entzündungssymptomatik
und neurologischer Symptomatik.
Sensorische Symptome
Hauptsymptom der Erkrankung ist der
spontane Schmerz mit orthostatischer
Komponente, der von brennender, boh-
render oder krampfartiger Qualität ist,
distal-betont tief in der Extremität ange-
geben wird und durch Belastung ver-
stärkt wird.Häufig führen kleinste Bewe-
gungen der Finger einer betroffenen
Hand zu heftigen Schmerzen. Durch
Temperaturänderungen (Wärme-,Kälte-
allodynie) und Berührung (Berührungs-
allodynie) lassen sich vielfach Schmer-
zen provozieren.Dabei korreliert die Be-
schwerdeintensität nicht mit der (meist
nur geringen) Intensität des auslösenden
Traumas.Nur bei den wenigsten Patien-
ten ist der Schmerz gering ausgeprägt
oder überhaupt nicht zu finden.
Es bleibt zu berücksichtigen, dass
bei verschiedenen Patienten mit identi-
scher Symptomatik die SMP-Kompo-
nente unterschiedlich stark ausgeprägt
sein kann (s. Abb. 2), dass keine Symp-
tomatik für einen sympathisch unter-
haltenen Schmerz beweisend ist und
sich die Ausprägung der SMP-Kompo-
Abb. 2 Sympathische Komponente des Schmerzes: Patient A,
dessen Schmerz überwiegend sympathisch unabhängig ist,zeigt
nur eine schwaches Ansprechen auf eine Sympathikolyse im Ge-
gensatz zu Patient B,dessen Schmerz überwiegend sympathisch
bedingt ist.(Modifiziert nach Boas RA [13])
Abb. 1 Die obere Illustration zeigt,
dass der sympathisch unterhaltene
Schmerz (sympathetically maintai-
ned pain,SMP) ein Bestandteil ausge-
wählter Schmerzzustände ist,wobei
die Größe oder das Verhältnis des
sympathisch unterhaltenen Schmer-
zes nicht dargestellt werden können.
Die untere Abbildung zeigt,dass ein
SMP auch ohne Zeichen autonomer
Störungen oder eines CRPS existieren
kann.(Aus Stanton-Hicks [72])
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nente im Verlauf der Erkrankung än-
dern kann [52, 72].
Sympathische (autonome) Symptome
Autonome Symptome des CRPS Typ I
sind eine Überwärmung und Weichteil-
schwellung der betroffenen Region. Als
pathologisch kann als Ausdruck einer
gestörten Hautdurchblutung eine Tem-
peraturdifferenz von mehr als 1,5-2°C
zwischen betroffener und nicht betrof-
fener Extremität gewertet werden [11,
46]. Dabei ist zu berücksichtigen, dass
die Durchblutungsverhältnisse stark
von der Umgebungstemperatur abhän-
gen und damit sowohl ein bläulich-livi-
des als auch eine weißlich-zyanotisches
Hautkolorit vorgefunden werden kann.
Veldman et al. [81] konnten in einer
groß angelegten prospektiven Studie mit
829 Patienten mit Sudeck-Syndrom eine
Gruppe mit dem klassischen, dreiphasi-
schen Verlauf identifizieren.Dabei war die
betroffene Extremität in der Anfangspha-
se „warm“, in der Spätphase „kühl“. Die
2. Phase war gekennzeichnet durch eine
Gefäßlabilität. Bei einer erheblichen An-
zahl von Patienten blieb die erhöhte Haut-
temperatur aber über lange Zeit (oft bis
zu einigen Jahren) bestehen.Bei weiteren
13% der Patienten zeigte sich auch in der
Akutphase eine „kühle“ Extremität, die
kühler war als die gesunde kontralaterale.
Damit erweist sich die 3-Phasen-Eintei-
lung anhand der Hauttemperatur als ein
eher unbrauchbares Instrument.Wichtig
erscheint es primär zwischen „in erster Li-
nie warmen“ und „in erster Linie kühlen“
Patienten zu unterscheiden.
Als weiteres Zeichen einer sympa-
thischen Störung können eine gestörte
ekkrine Schweißdrüsenaktivität,sowohl
in Form einer Hyper-, als auch einer
Hypohidrose auftreten. Das bei nahezu
allen Patienten anzutreffende Ödem mit
oft massiver Weichteilschwellung der
distalen Extremität (Abb. 3) tritt meist
in der Frühphase der Erkrankung auf
und kann zu diesem Zeitpunkt durch
orthostatische Belastungen aber auch
(schmerzhafte) Bewegungen ausgelöst
oder verstärkt werden (Cave: Kranken-
gymnastik!) [6].
Motorische Symptomatik
In nahezu allen Fällen kommt es zu ei-
ner aktiven und passiven Funktionsein-
schränkung,insbesondere bei Komplex-
bewegungen und Kraftminderung der
betroffenen Extremität bis hin zur Ple-
gie. Diese Funktionsstörungen nehmen
von proximal nach distal an der betrof-
fenen Extremität zu.Bei einigen Patien-
ten können zudem ein Tremor (Halte-
und Aktionstremor), eine Dystonie und
Koordinationsstörungen beobachtet
werden. Obwohl solche Dysfunktionen
klinisch nur schwer verifizierbar sind,ist
der betroffene Patient dadurch häufig
stärker beeinträchtigt als durch den
Schmerz. Berufliche und auch einfache
alltägliche Aufgaben können oft nicht
mehr bewältigt werden [13].
Trophische Störungen
Die trophischen Veränderungen, die bei
etwa 30% der Patienten auftreten, sind
Zeichen eines Spätstadiums der Erkran-
kung [6]. Es kommt zu einem gestörten
Wachstum der Haut und der Hautan-
hangsgebilde (Nägel, Haare). Die Haut
wird zunehmend glänzend, dünnt aus,
verliert ihre normale Fältelung, wird
glatt und straff (Wachshaut). Die Haar-
struktur wird gröber und die Nägel wer-
den dicker, steifer und brüchiger [16].
Aufgrund der meist gleichzeitig
bestehenden Berührungsallodynie, die
Tabelle 2
Stadien und Sonderformen der sympathischen Reflexdystrophie/Morbus Sudeck.
(Mod.nach Hoerster u.Reining [41])
Einteilung Verlauf
Stadium I: Akuter Beginn (Stunden/Tage) nach auslösendem Agens
akute Entzündung, (selten spontan) in distalen Extremitätenbereichen,Tiefenschmerz,
sympathische Dysfunktion Spontanschmerz,(brennend/stechend),Schonhaltung bis zur
Schmerzsteife,Hyperalgesie,Hyperästhesie,Allodynie,rötlich-livide,
feuchtwarme Haut,Weichteilödem
Stadium II: Reduktion der Ruheschmerzen,Bewegungsschmerz,rigide Muskulatur,
chronische Dystrophie zunehmende Gelenkversteifung, blass-livide,kühle,trockene Haut mit
trophischen Störungen (Nägel/Haare),palmare/plantare Fibrosierung,
Röntgen: fleckförmige Entkalkung
Stadium III: Atrophische,trockene Wachshaut,Anhidrose,Gelenkkontrakturen,
irreversible Atrophie völliger Funktionsverlust,Röntgen: milchige Osteoporose
Sonderformen Meist abortive Form mit eher schleichendem Beginn ohne akute Phase,
mit deutlicher psychischer Überlagerung,passivem Verhalten und
spürbarem Leidensdruck
Tabelle 3
Klinische Symptomatik an von CRPS Typ I betroffenen Extremitäten innerhalb
der ersten 2 Monate nach Auftreten der Erkrankung.(Aus Veldman et al.[83])
Entzündungssymptomatik [%] Neurologische Symptomatik [%]
Unterschiedliche Hauttemperatur 98 Paresen 98
Eingeschränkte Beweglichkeit 98 Hyperpathie 75
Unterschiedliche Hautfarbe 97 Hypästhesie 69
Schmerzen 92 Tremor 57
Ödem 86 Koordinationsstörungen 53
Zunahme der Beschwerden nach Belastung 98 Unwillkürliche Bewegungen 19
Muskelspasmen 11
Atrophie Sympathikus
Muskeln 40 Hyperhidrose 57
Haut 38
Nägel 15
Der Orthopäde 5•
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423
selbst beim Waschen und Pflegen der
Haut Schmerzen bereitet, erscheint die
Extremität ungepflegt. Da sie in einer
neutralen Schonhaltung gehalten wird,
kommt es zu einem Einsteifen von Ge-
lenken in dieser Position im Sinne einer
Kontraktur mit begleitender Muskelver-
kürzung und -atrophie.
Die nachweisbare Osteoporose, die
sowohl durch das CRPS Typ I selbst aber
auch durch die Immobilisation verur-
sacht sein kann, ist oft sehr ausgeprägt.
Typisch ist die bereits von Sudeck be-
schriebene fleckige,periartikulär beton-
te Knochenentkalkung mit „bleistift-
dünner“ Kortikaliszeichnung, die nach
Wochen bis Monaten entsteht (Abb. 4).
Szintigraphische Untersuchungen im
Anfangsstadium der Erkrankung zeigen
aber bereits sehr früh Veränderungen
des Knochenstoffwechsels mit gelenk-
naher Mehranreicherung [44, 70].
Diagnostik
Da es für die Routine keine laborchemi-
schen oder apparativen Untersuchungs-
methoden gibt,die eindeutig das Vorlie-
gen eines CRPS Typ I beweisen können,
ist die gründliche Anamnese,die sorgfäl-
tige klinische Untersuchung und die Er-
fahrung des Untersuchers von größter
Wichtigkeit.Hauptaugenmerk sollte bei
der klinischen Untersuchung auf die be-
reits erwähnte Symptomtrias aus senso-
rischen, sympathischen und motori-
schen Störungen gelegt werden.
Die bis dato vorgeschlagenen Scores
sind für die Praxis meist unbrauchbar und
von geringer Relevanz für das weitere the-
rapeutische Vorgehen.Als Beispiel sei die
1994 von Blumberg et al. [12] vorgeschla-
gene „numeric grading scale for RSD“ an-
geführt, welche auf der Symptomentrias
aus sympathischen (autonomen),motori-
schen und sensorischen Störungen ba-
siert (Tabelle 4). Wie auch andere Scores
stützt er sich sowohl auf objektive als auch
subjektive Kriterien und besitzt keinen
prognostischen Aussagewert [26]. Ver-
wunderlich scheint,dass die mechanische
Allodynie aufgrund vermeintlich gerin-
ger Inzidenz nicht gewertet, und den im
klinischen Alltag eher untergeordneten
motorischen Störungen das gleiche Ge-
wicht wie den übrigen Symptomen beige-
messen wird [86].
Vor Diagnosestellung eines CRPS
Typ I müssen natürlich die möglichen
Differenzialdiagnosen (Tabelle 5) u. a.
mit den üblichen laborchemischen und
apparativen Untersuchungsverfahren
ausgeschlossen werden. Bei zweifelhaf-
ter Anamnese und fehlendem,auslösen-
dem Trauma kann dies unter Umstän-
den Schwierigkeiten bereiten.
Thermographie der Haut
Richtungsweisend bei der Diagnose ei-
nes CRPS Typ I kann der Nachweis eines
Temperaturunterschieds von mehr als
1,5-2°C (kälter oder wärmer) im Ver-
gleich zur gesunden Extremität sein.
Dies ist in etwa bei 84% der Patienten
der Fall [41].Zwar können mit gängigen
digitalen Thermometern zur Messung
der Hautoberflächentemperatur Tempe-
raturunterschiede von 1,5–2 °C, wie sie
meist in der Frühphase eines CRPS Typ I
als Folge des gesteigerten Blutflusses
auftreten,gut erfasst werden,eine exak-
tere, flächenbezogene Bestimmung der
Hauttemperatur wird aber mit Hilfe der
Thermographie nach einer 2-stündigen
Akklimatisierung an kontrollierte
Raumluftbedingungen (24°C/50% Luft-
feuchtigkeit) mit einer Infrarotkamera
durchgeführt.Abgesehen von einer Min-
derzahl an Patienten mit einer primär
„kühlen“ Extremität kann damit in der
Frühphase des CRPS Typ I eine signifi-
kant höhere Hauttemperatur der betrof-
fenen Extremität verifiziert werden [9].
Quantitative Sudometrie
Eine Messung des Schwitzens erfolgt in
der Regel mit Hilfe einer quantitativen
Feuchtigkeitsmessung (Schweißkam-
mern) auf zwei entsprechenden, behaar-
ten Hautarealen der betroffenen sowie der
gesunden, distalen Extremität. Dabei
konnte Birklein [9] bei der thermoregu-
latorischen Schweißinduktion (thermore-
gulatorischer Schwitztest,TST;Anregung
thermosensitiver Neurone im Hypothala-
mus) nach dem Trinken von einem halb-
en Liter heißen Tee innerhalb von 10 min
an der betroffenen Extremität sowohl in
der Akutphase der Erkrankung als auch
im chronischen Stadium eine signifikant
höhere Schweißproduktion nachweisen.
Beim sogenannten Axonreflexschwitzen
(quantitativer sudomotorischer Axonre-
flex, QSART; rein periphere Schweißdrü-
senaktion) nach Einbringen von 1%igem
Carbachol in die Schweißkammer unter
Gleichstrom findet man aber nur in der
Frühphase des CRPS Typ I eine signifi-
kante Hyperhidrose [27, 47, 51].
Ischämietest
Auch der Ischämietest hat sich in der
klinischen Routine bewährt.Dabei wird
eine Blutleere in der Technik nach Es-
Abb. 3 Bilder eines ausgeprägten
Ödems der linken Hand mit deutli-
cher Funktionseinschränkung in der
Frühphase eines CRPS Typ I bei einer
75-jährigen Patientin mit akutem
Karpaltunnelsyndrom
Zum Thema: Hand-Rehabilitation
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Der Orthopäde 5•
2003
424
march (suprasystolischer Druck einer
an der betroffenen Extremität proximal
angelegten Druckmanschette) erzeugt.
Ist durch Unterbrechung der Blutzirku-
lation nach 1–2 min der Spontanschmerz
– wie in 90% der Fälle – verschwunden,
ist der Test als positiv zu werten.
Ein positiver Ischämietest hat einen
hohen prognostischen Wert im Hinblick
auf den Erfolg später durchgeführter
Sympathikusblockaden.Ergebnisse bis-
heriger Untersuchungen zeigen,dass der
Test bei Patienten mit CRPS Typ II und
SIP negativ ist. Der genaue Mechanis-
mus des schmerzreduzierenden Effekts
des Ischämietests ist bis dato ungeklärt.
Vermutlich ist er bedingt durch eine
Verminderung der Aktivität der soma-
tischen Afferenzen in tieferen Gewebe-
schichten als Folge eines reduzierten
Füllungszustandes der Gefäße [6,42,50].
Diagnostische Sympathikusblockaden
Da eine Unterscheidung eines SMP von
einem SIP nach rein klinischen Kriteri-
en nicht getroffen werden kann, sind im
Hinblick auf das weitere therapeutische
Vorgehen die diagnostischen Sympathi-
kusblockaden von großer Bedeutung.
Besteht der Verdacht auf einen SMP
sollte – wenn möglich – placebokontrol-
liert (Kochsalzinjektionen) zunächst
eine Grenzstrangblockade mit Lokalan-
ästhetikum durchgeführt werden. Um
falsch negative Ergebnisse zu vermei-
den,muss eine Unterbrechung der sym-
pathischen Innervation des betreffen-
den Hautareals nachgewiesen werden,
wozu in der Regel Temperaturmessun-
gen im Minutenabstand erfolgen. Als
positiver Befund kann ein steiler Tem-
peraturanstieg auf etwa 35°C innerhalb
von 20 min gewertet werden [76].
Dies gilt ebenso für Stellatumblo-
ckaden. Auch hier darf nicht aus einer
Horner-Trias ohne Kontrolle der Haut-
temperatur am Arm auf eine Sympathi-
kusblockade im Arm geschlossen wer-
den. Ein falsch-positiver Befund ergibt
sich auch,wenn versehentlich die Spinal-
wurzeln betäubt werden.Hier gilt es eine
regelmäßige und sorgfältige Sensibili-
tätsprüfung durchzuführen [23].Eine si-
chere Durchführung der technisch an-
spruchsvollen und invasiven Blockaden
mit aussagekräftigem Ergebnis kann nur
von einem Geübten erwartet werden.
Manche Autoren empfehlen alter-
nativ die Durchführung diagnostischer
Blockaden mit Guanethidin in der Tech-
nik einer intravenösen Regionalanästhe-
sie. Diese Substanz führt nach einer an-
fänglich vermehrten Noradrenalinfrei-
setzung und dadurch verursachter in-
itialer Schmerzverstärkung zu einer
Hemmung der Noradrenalinspeicherfä-
higkeit in den postganglionären, ad-
renergen Neuronen und damit zu einer
langanhaltenden Sympathikolyse für
1–2 Tage [6, 31].
Als weiteres,für den Patienten – ab-
gesehen von einer Schwellung der Na-
senschleimhaut – angenehmes Testver-
fahren steht die systemische Gabe des
relativ teueren Phentolamin (α-adrener-
ger Antagonist) als Kurzinfusion zur
Verfügung. Um dem zu erwartenden
Herzfrequenzanstieg und Blutdruckab-
fall entgegenzuwirken, erfolgt die Gabe
eines β-adrenergen Antagonisten sowie
eine i.v.-Volumensubstitution [62]. Die
Sensitivität des Phentolamintests zur
Vorhersage erfolgreicher Guanethidin-
blockaden beträgt nach einer Studie von
Arnér [4] beim Erwachsenen 94%.
Während aller genannter Blockade-
verfahren muss zur Erfolgskontrolle
eine engmaschige, 5-minütige Bestim-
mung der Schmerzintensität anhand ei-
ner visuellen Analogskala (VAS) durch-
geführt werden. Es bleibt zu berück-
sichtigen, dass der analgetische Effekt
dieser Interventionen durch viele Fak-
toren, u. a. den Placeboeffekt, beein-
flusst werden kann,sodass die Aussage-
kraft als diagnostische Maßnahme und
auch als Instrument einer Therapiepla-
nung stets kritisch reflektiert werden
sollte [53].
Abb. 4 Das Röntgenbild
beider Hände bei einer
63-jährigen Patientin zeigt
7 Wochen nach distaler
Radiusfraktur und bei diag-
nostiziertem CRPS Typ I
rechts eine diffuse,periar-
tikuläre Entkalkung des
betroffenen Handskeletts
Tabelle 4
„Numeric grading scale for RSD“ nach Blumberg.(Aus Blumberg [12])
Symptome Punkte
Sympathische (autonome) Distale generalisierte Schwellung 3
Symptome „Warme“ oder „kühle“ Extremität 2
Hypo- oder Hyperhidrose 1
Motorische Symptome Aktive Bewegungseinschränkung 3
Verminderte Muskelkraft 2
Tremor (Halte- oder Aktionstremor) 1
Sensorische Symptome Tiefer Spontanschmerz 3
Hypo- oder Hyperalgesie 2
Hypo- oder Hyperästhesie 1
Mechanische Allodynie (selten,nicht gewertet)
Maximal mögliche 18
Gesamtpunktzahl
Der Orthopäde 5•
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425
3-Phasen-Skelettszintigraphie
Die mit
99m
Tc–Diphosphonat durchge-
führte Skelettszintigraphie zeigt im An-
fangsstadium des CRPS Typ I in der be-
troffenen distalen Extremität mit einer
hohen Sensitivität und Spezifität einen
vermehrten periartikulären Kno-
chenumbau mit Hyperämie und Hyper-
perfusion. Dabei ist die Einflussphase
(angiographische Phase) zur Abgren-
zung eines aktiven CRPS Typ I von einer
Inaktivitätsosteoporose oder z. B. einer
Läsion des Nervus medianus entschei-
dend (Abb. 5a) [73]. Ein rascher, ver-
mehrter Nuklideinstrom mit Hyperper-
fusion aller 5 Phalangen kann als typi-
sches Zeichen eines akuten CRPS Typ I
gewertet werden.Bei isolierten Läsionen
des Nervus medianus mit sympathi-
scher Begleitreaktion findet sich dage-
gen eine zumeist auf das Medianusver-
sorgungsgebiet bezogene Hyperperfusi-
on der 3 radialen Finger [56]. In der
nachfolgenden Frühphase (Abb. 5b)
(Blut-Pool-Phase,etwa 2 min post injec-
tionem) sah Steinert [73] in seiner pros-
pektiven Studie an 137 Patienten eine
homogene, periartikulär betonte Hy-
perämie und in der Spätphase (Minera-
lisationsphase,statische Aufnahmen, 2–3
Stunden post injectionem) einen peri-
artikulär vermehrten Knochenumbau
der gesamten Extremität mit distaler Be-
tonung (Abb. 5 c und d). Bei der reinen
Inaktivitätsosteoporose findet sich zwar
ebenfalls ein vermehrter Knochenum-
bau,es fehlt aber die für das CRPS Typ I
typische Hyperperfusion in der Ein-
flussphase.Durch Semiquantitative Aus-
wertungen des Ausmaßes des Kno-
chenumbaus ist aber keine weitere Diffe-
renzierung zur Inaktivitätsosteoporose
möglich [36].
Die von van der Laan [79] erwähn-
te und zur Untermauerung der Entzün-
dungstheorie praktizierte Indium-111-
Immunglobulin-G-Szintigraphie zum
Nachweis entzündlicher und infektiöser
Läsionen hat als Standardverfahren in
der Diagnostik des CRPS Typ I bisher
keinen Einzug gefunden.
Röntgendiagnostik
Sudeck [70] beschrieb bereits 1902 in
seiner ersten Arbeit zum Thema eine
fleckige Knochenentkalkung an betrof-
fenen Extremitäten. Diese Veränderun-
gen finden sich nicht in der Frühphase,
sondern gewöhnlich erst nach Wochen
bis Monaten in Form einer fleckförmi-
gen, distal verteilten, gelenknahen De-
mineralisierung. Meist treten diese Ver-
änderungen zunächst im Bereich der
Metakarpo-/Metatarso-Phalangealge-
lenke auf und verteilen sich dann zuneh-
mend auf die distal und proximal an-
grenzenden Gelenke [44].Zum besseren
Seitenvergleich durch identische Auf-
nahmebedingungen sollte stets die Auf-
nahme beider Hände/Füße auf einer
Platte erfolgen.
Neuere Untersuchungsmethoden
wie z. B. die MR-Tomographie (mit i.v.-
Gadoliniumgabe) zeigen zwar bereits in
der Frühphase der Erkrankung deutli-
che Signalveränderungen im Bereich
der Weichteile und des Knochens, besit-
zen aber keine ausreichende Spezifität
und sind damit schon aufgrund der an-
fallenden Kosten für die Routinediagno-
stik ungeeignet.
Therapie
Wichtig ist nach Diagnosestellung ein
möglichst rascher Beginn einer multi-
modalen Behandlung unter Berücksich-
tigung des jeweiligen Erkrankungssta-
diums (Tabelle 6), was, wie bereits er-
wähnt,problematisch sein kann [53].Bei
nachweislich vorliegenden, das CRPS
auslösenden und unterhaltenden Fakto-
ren (z.B.Nervenengpasssyndrom) müs-
sen diese zunächst beseitigt werden.
Wichtig ist ein Therapieansatz mit Aus-
schöpfung aller zur Verfügung stehen-
den Möglichkeiten,da bei unzureichen-
der oder gar ausbleibender Therapie für
den Patienten die Gefahr einer schwer-
wiegenden Behinderung auf Dauer be-
steht.
Verfügt man in der eigenen Kli-
nik/Praxis nicht über die notwendigen
schmerztherapeutischen Kenntnisse und
Einrichtungen, sollte der Patient bei Ver-
dacht auf ein CRPS umgehend und vor
Einleitung einer ungerichteten, medika-
mentösen Schmerztherapie in einer
Schmerzklinik/-ambulanz vorgestellt wer-
den. Bereits zu Behandlungsbeginn sollte
der Patient ausführlich über das Krank-
heitsgeschehen und die anstehenden The-
rapiemaßnahmen informiert werden und
ausführliche Verhaltensmaßregeln für den
Alltag vermittelt bekommen.
Die Therapie des CRPS Typ I im
Kindesalter unterscheidet sich im Prin-
zip nicht von der Therapie beim Er-
wachsenen. In der primären Behand-
lungslinie wird hier jedoch die Physio-
therapie und physikalische Therapie in
den Vordergrund gestellt, da damit
nachweislich sowohl kurzfristig und
auch langfristig gute Behandlungsresul-
tate erzielt werden können [68].
Physio-,Ergotherapie
und physikalische Maßnahmen
Krankengymnastik und physikalische
Therapie sind wichtige Bausteine in der
Behandlung des CRPS Typ I. Es sollte
aber bedacht werden, dass durch aktive
Muskelarbeit der Sauerstoffbedarf und
damit die Möglichkeit der Entstehung
freier Radikale steigt [7]. Sudeck [71]
selbst plädierte in seiner letzten Arbeit
1942 dafür, dass die vorliegende „Ent-
Tabelle 5
Differentialdiagnosen des CRPS Typ I
●
Fraktur
●
Distorsion/Kontusion
●
Kompartmentsyndrom
●
Überlastungssyndrom
●
Thoracic-outlet-Syndrom
●
Peripheres Nervenengpasssyndrom
●
Lymphstau
●
Myofasziales Schmerzsyndrom/Fibromyalgie
●
Phlegmone und andere bakteriell entzündliche Erkrankung
●
Insektenstich
●
Posttraumatischer Vasospasmus
●
Raynaud-Syndrom und andere arterielle Durchblutungsstörungen
●
Thrombose/Thrombophlebitis
●
Rheumatisch entzündliche Erkrankung
Zum Thema: Hand-Rehabilitation
|
Der Orthopäde 5•
2003
426
zündung als Wegweiser für die Behand-
lung“ respektiert werden sollte.
Bis zum Abklingen der Akutsympto-
matik mit Schwellung und Überwär-
mung sind zunächst eine Ruhigstellung
der Extremität mit Hochlagerung, Käl-
teapplikation (soweit vom Patienten tole-
riert) und anfangs nur eine aktive Be-
übung rumpfnaher Gelenke indiziert.
Dann sollte rasch eine aktive Bewegungs-
therapie auch der distalen Gelenke unter-
halb der Schmerzgrenze und keinesfalls
darüber hinaus durchgeführt werden.
Eine zu aggressive physiotherapeutische
Behandlung führt zu einer Zunahme der
Beschwerden und bringt das Behand-
lungsziel in Gefahr.Ziel von Physiothera-
pie und Ergotherapie ist eine Wiederher-
stellung des verlorengegangenen Muskel-
tonus, der Muskelkraft und -ausdauer,
der Gelenkbeweglichkeit sowie eine
Rückbildung eventuell bereits entstande-
ner Atrophien und Kontrakturen.
Uher et.al.[77] konnten in einer Un-
tersuchungen an Patienten mit einem be-
ginnenden CRPS Typ I, die mit rhyth-
misch stabilisierenden Übungen über
eine Dauer von 30 min therapiert wur-
den,ein physiologisches Bewegungsmus-
ter erhalten und die Entwicklung eines
zentralen Schmerzsyndroms verhindern.
Oerlemanns [58] konnte bei CRPS-
Typ-I-Patienten in einer prospektiv rando-
misierten Studie ebenfalls eine rasche
Schmerzreduktion durch Anwendung von
physiotherapeutischen Maßnahmen und
Ergotherapie erreichen.Die Erklärung hier-
für wird in einer Anhebung der Schmerz-
schwelle in Folge einer Erhöhung der β–En-
dorphinproduktion durch Stimulierung
mechanosensitiver Fasern und Schmerzfa-
sern in der Muskulatur gesehen [38].
Die Erfahrung zeigt, dass sich in der
Behandlung bei CRPS Typ I begleitend
zur Physiotherapie die Anwendung von
manuellen Lymphdrainagen zur Reduzie-
rung des Ödems sowie anderer balneo-
physikalischer Maßnahmen (z.B.Kohlen-
säurebäder,Bindegewebsmassagen,Elek-
trotherapie) und Ergotherapie indiziert
ist,obwohl Uher in der bereits erwähnten
randomisierten,kontrollierten Therapie-
vergleichsstudie keinen Vorteil einer
Kombination von Physiotherapie und
Lymphdrainage zur alleinigen Physiothe-
rapie nachweisen konnte [41, 77]. Sie ver-
mutet daher, dass beim CRPS Typ I ähn-
lich wie bei Patienten mit Hemiplegie be-
reits ein maximaler Lymphabtransport
vorliegt, der durch Lymphdrainage nicht
weiter gesteigert werden kann [77,84].
Klinische Studien zur Bestimmung
der Lymphokinetik beim CRPS stehen
jedoch noch aus. Die Anwendung bal-
neo-physikalischer Maßnahmen sollte
prinzipiell dem jeweiligen Krankheits-
stadium angepasst werden, wobei hier,
wie bereits erwähnt,fließende Übergän-
ge bestehen und eine genaue Stadienzu-
ordnung oft nicht möglich ist [85].
Sherry [68] konnte in einer Studie
an 103 Kindern mit CRPS Typ I mit al-
leiniger Physio- und physikalischer The-
rapie über eine Behandlungsdauer von
2 Wochen eine primäre Beschwerdefrei-
heit bei 92% der Patienten erreichen.
88% der Kinder waren auch nach 2 Jah-
ren noch völlig beschwerdefrei,31% ent-
wickelten jedoch ein Rezidiv,davon wie-
derum 79% bereits in den ersten 6 Mo-
naten nach der Behandlung.
Abb. 5 Die Abbildungen zeigen den typischen Verlauf einer 3-Phasen-Skelettszintigraphie
im Frühstadium eines CRPS Typ I der rechten Hand. a Einstromphase mit Hyperperfusion aller
fünf Finger. b Blutpoolphase mit homogener,periartikulär betonter Hyperämie. c, d Spätphase mit
unspezifischem,vermehrtem periartikulärem Knochenumbau der gesamten Extremität mit
Betonung der distalen Extremität
Der Orthopäde 5•
2003
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427
Analgetische und
antiphlogistische Therapie
Bei einigen Patienten kann sowohl durch
nichtsteroidale Antiphlogistika als auch
durch eine Behandlung mit Opioiden
(am geeignetsten in Form von Retard-
präparaten) eine relativ gute Schmerzlin-
derung erreicht werden.Der Einsatz von
Analgetika nach dem WHO-Stufensche-
ma hat sich bewährt [85]. Die Gabe von
NSAR erfolgt aber in der Regel nur adju-
vant, da sie alleine meist keine ausrei-
chende analgetische Wirkung erzielen.
Auch Steroide haben sich in der Be-
handlung des CRPS Typ I als nützlich er-
wiesen. Christensen [19] konnte zeigen,
dass unter Steroidtherapie die Sympto-
me eines CRPS Typ I deutlich rückläu-
fig sind. Um dieses Behandlungsziel zu
erreichen, musste er aber hohe Dosen
von 20–100 mg täglich über längere Zeit
verabreichen und die damit verbunde-
nen Nebenwirkungen in Kauf nehmen.
Als weitere Therapieoption ist die
Gabe von Calcitonin über 1–2 Wochen in
einer Dosierung von 100–200 IU subku-
tan oder intranasal appliziert zu erwä-
gen,da es nachweislich sowohl eine sub-
jektive Schmerzlinderung bewirkt als
unter Umständen auch einer Deminera-
lisierung des Knochens entgegenwirken
kann [32].
In mehreren Studien konnte die
Wirksamkeit der lokalen Therapie mit
dem Radikalfänger (sogenannter „scavan-
ger“) Dimethylsulfoxid (DMSO) im Früh-
stadium des CRPS Typ I nachgewiesen
werden. Dabei wurde DMSO in Form ei-
ner 50%igen Creme verwendet [29,34,48].
Neben dieser Substanz setzte Goris
[33] im Rahmen einer anderen Studie un-
ter der Vorstellung eines akut entzündli-
chen Geschehens beim CRPS Typ I als
weiteren Radikalfänger Mannitol als nied-
rig dosierte i.v.-Infusionen ein und konn-
te damit eine signifikante Besserung der
Symptomatik erreichen.Da Mannitol aber
eine Hyperosmoralität verursachen kann,
ist insbesondere bei niereninsuffizienten
Patienten Vorsicht geboten.
Positive Effekte beim CRPS Typ I wur-
den auch bei lokaler Applikation von Cap-
saicinlösung, einem aus der Paprikapflan-
ze gewonnenen Wirkstoff,beschrieben [18,
64]. Capsaicin erzeugt konzentrationsab-
hängig zunächst einen brennenden und
stechenden Schmerz sowie Juckreiz. Bei
wiederholter Anwendung weichen die an-
fänglichen Missempfindungen aber einer
Tabelle 6
Stadiengerechte multimodale Therapie beim CRPS.(Mod.nach Maier [54] und Werner [85])
Verlaufs- Physikalische Physiotherapie Ergotherapie Psychotherapie Schmerz- und Invasive
stadium Therapie sonstige Therapie Maßnahmen
Stadium I Hochlagerung, Aktive Kranken- Milde Hautstimula- Entspannungs- Analgetika WHO- Sympathikus-
Ruhigstellung (in gymnastik, tion,funktionelles therapie, Stufe I–II,ggf. blockaden und
physiologischer überwiegend Training und leichte Körperwahrneh- Steroide und GLOA (ganglionäre
Position),Lymph- kontralateral (PNF), handwerkliche mungstraining Psychopharmaka, lokale Opioidanal-
drainagen,milde, ipsilateral anfangs Techniken (2-mal Therapieversuch gesie) nach
großflächige Kühlung, nur rumpfnahe tgl.30–45 min) mit Akupunktur SMP-Testung (bei
ggf.Kohlensäure- Gelenke (2-mal tgl. persistierenden
bäder,Elektrotherapie 30–45 min),evtl. Beschwerden ggf.
und TENS (2–3-mal Krankengymnastik Sympathektomie)
tgl.20 min) im Thermosolebad
Stadium II Physikalische Aktive ipsilaterale Intensivierung funk- Wie im Stadium I, Steroide,langsames In der Regel keine,
Therapie wie Krankengymnastik tioneller Techniken, falls indiziert Ausschleichen sonst wie im
im Stadium I, unterhalb der Selbsthilfe und zusätzlich psycho- der Analgetika Stadium I (nur bei
ggf.aufsteigende Schmerzgrenze unter berufsbezogenes therapeutische Auswirkung auf Be-
Bäder Einbeziehung des Training,evtl. Verfahren wegungsumfang)
ganzen Körpers, Versorgung mit
Dekonditionierungs- (funktionellen)
training bei Allodynie, Schienen (stets unter
bei beginnender strenger Aufsicht und
Gelenkeinsteifung anfangs nur für
vorsichtige Mobilisa- 5–10 min),Hilfsmittel
tionstechniken
Stadium III Physikalische Remobilisierung Haushalts- und Individuell, Keine Keine
Therapie wie durch Bewegungs- Berufsbezogenes Beseitigung
im Stadium I und II und Muskelaufbau- Training,Schulung psychosozialer
training,manuelle der Fein- und Grob- Belastungen
Gelenkmobilisation, motorik,redressie- (Sozialarbeiter)
Haltungsschule rende Maßnahmen,
Hilfsmittel,ggf.
Orthesen
Zum Thema: Hand-Rehabilitation
|
Der Orthopäde 5•
2003
428
zunehmenden Schmerzreduktion, die
durch eine Desensibilisierung oder Inakti-
vierung spezifischer Rezeptoren (Vanil-
loidrezeptor 1,VR 1) erklärt wird [87].Kon-
trollierte klinische Studien zur topischen
Therapie mit Capsaicin sind bisher jedoch
nur bei der diabetischen sowie der posther-
petischen Neuropathie durchgeführt wor-
den.Hier konnte eine Besserung der Symp-
tomatik ohne den Nachweis relevanter Ne-
benwirkungen gezeigt werden [43].
Antidepressiva und
sonstige Pharmakotherapie
Patienten mit akutem CRPS Typ I erleben
hauptsächlich aufgrund ihrer Schmerz-
symptomatik reaktive Depressionen und
Angstzustände, welche sinnvoll mit ent-
sprechenden psychoaktiven Substanzen
behandelt werden sollten. Durch Antide-
pressiva kann zum einen die Schmerz-
schwelle angehoben,zum anderen eine an-
algetische Wirkung auf spinaler Ebene er-
reicht werden.Der oft gestörte Tagesrhyth-
mus kann durch Antidepressiva positiv be-
einflusst und eine erwünschte nächtliche
Sedierung herbeigeführt werden [15]. So-
wohl antriebhemmende Substanzen wie
Amitriptylin und Trimipramin,als auch
antriebssteigernde Wirkstoffe wie Clomi-
pramin werden in der Therapie des CRPS
Typ I eingesetzt. Der häufigste Grund für
eine nebenwirkungsbedingten Therapie-
abbruch ist dabei eine zu rasche Dosisstei-
gerung. Auch Sedativa ohne Abhängig-
keitspotential (z. B. Hydroxyzin und Di-
phenhydramin) haben in der Therapie des
CRPS I bei Patienten mit überwiegend
ängstlicher Grundstimmung ihren Platz.
Die systemische Gabe adrenerger
Antagonisten unter der Vorstellung einer
Reduzierung der Überempfindlichkeit der
Erfolgsorgane wurde bereits mit mehre-
ren Substanzen erfolgreich durchgeführt.
In nicht kontrollierten Studien wurden
Phenoxybenzamin (unspezifischer
α
-ad-
renerger Antagonist) und Prazosin (
α
1
-An-
tagonist) in Form systemischer Gaben er-
folgreich eingesetzt [75]. Interessant
scheint auch eine Arbeit, in der er über
eine Reduktion der Hyperalgesie durch lo-
kale Behandlung mit dem
α
2
-Antagonis-
ten Clonidin berichtet wird [21].
Psychotherapie
Obwohl es keine gesicherten Erkennt-
nisse gibt,dass das CRPS Typ I eine psy-
chogene Komponente aufweist, ist es
wahrscheinlich, dass Angst und Stress
die Schmerzwahrnehmung beim CRPS I
verstärken. Ebenso können absichtliche
oder unabsichtliche Verhaltensmuster
wie z. B. Immobilisation und Nichtge-
brauch der Extremität zu einer Ver-
schlechterung des klinischen Bildes
beim CRPS Typ I führen. Ziel der Psy-
chotherapie ist es,durch entspannungs-
und konfliktzentrierte Therapieverfah-
ren einen Abbau dieser Ängste herbei-
zuführen, Schmerzverarbeitungs- und
Stressbewältigungsstrategien zu entwi-
ckeln und pathologischen Verhaltens-
mustern entgegenzuwirken [26]. Ein
weiteres wichtiges Therapieziel ist die
Wiederherstellung der beim CRPS Typ I
meist gestörten Körperwahrnehmung.
Die vorliegenden Arbeiten zu die-
sem Thema weisen meist ein unzurei-
chendes Studiendesign auf oder sind
Einzelfallberichte. So berichtet Grunert
[37],dass er durch thermisches Biofeed-
backtraining in einer Serie von 20 the-
rapierefraktären Patienten fast überwie-
gend positive Resultate erzielen konnte.
Gainer [28] berichtet über 3 Patienten
mit jeweils nur kurzem Ansprechen auf
Sympathikusblockaden, die durch er-
folgreiche Therapie mit Hypnose lang-
fristig beschwerdefrei wurden.
Es bleibt zu bedenken, dass Konver-
sionsmuster und Dissimulation die Symp-
tomatik eines CRPS Typ I vortäuschen
oder bei Koexistenz eines CRPS dessen
Symptome aggravieren können [20].
Sympathikolyse
Prinzipiell gilt,dass vor der Durchführung
interventioneller Maßnahmen eine ad-
äquate Physio-, Pharmako- und ggf. Psy-
chotherapie erfolgen sollte. Auch ist bei
chronischen Schmerzzuständen mit drin-
gendem Verdacht auf eine ausgeprägte
psychosoziale Komponente Zurückhal-
tung geboten [53]. Nichtsdestotrotz ist bei
Erfolglosigkeit dieser Erstmaßnahmen
und nach erfolgreicher Durchführung diag-
nostischer Sympathikusblockaden und
damit nachgewiesenem Vorliegen eines
sympathisch unterhaltenen Schmerzes
(SMP) der Einsatz therapeutischer Blocka-
den indiziert. Ziel der Sympathikolyse ist
eine Schmerzlinderung durch Beseitigung
des pathologischen Reizzustandes. Sie
führt zu einer Erholung des gestörten Ner-
venzellstoffwechsels und durchbricht
durch die Blockade der sympathischen Er-
regungsleitung den Circulus vitiosus der
sympathogenen Schmerzverstärkung [41].
Die pathologischen Bedingungen,
die beim CRPS Typ I vorliegen, werden
durch Wiederherstellung eines normalen
Mikromilieus vorübergehend verbessert
[6]. Da bei einer Sympathikusblockade
auch die schmerzleitenden sensiblen Fa-
sern mitbetäubt werden, kann neben ei-
ner Verbesserung der Durchblutung auch
eine Schmerzreduktion erreicht werden.
Durch eine ganglionäre lokale Opio-
idanalgesie (GLOA) mit Buprenorphin
oder Fentanyl kann, wie mehrere Studi-
Abb. 6 Algorithmus für die interventionelle Therapie des sympathisch unterhaltenen Schmerzes
(SMP).(Aus Maier u Gleim [54])
Der Orthopäde 5•
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429
en zeigen, beim SMP oft eine bessere
Schmerzreduktion als durch Sympathi-
kusblockaden erzielt werden [3, 54]. Der
genaue Wirkmechanismus der GLOA ist
noch nicht geklärt, eine Interaktion im
Bereich der Spinalganglien wird vermu-
tet [52].
Je nach Lokalisation des Schmerzge-
schehens wird die Sympathikolyse in ver-
schiedenen Techniken durchgeführt. Bei
Schmerzgeschehen im Bereich der obe-
ren Extremitäten sind dies die axilläre
Plexusblockade, die GLOA des Ganglion
cervicale superior und die Ganglion-Stel-
latum-Blockade. Im Bereich der unteren
Extremität sind es die regionalen Blocka-
den des N. femoralis und N. ischiadicus,
die lumbale Grenzstrangblockade,die Pe-
riduralanästhesie sowie die Kaudalanäs-
thesie [41].
Es ist von großer Wichtigkeit, bei
unzureichender oder wiederholt nur
kurzanhaltender Analgesie die Zahl der
Interventionen von Beginn an zu limi-
tieren und bei Misserfolg die Therapie
nach 2–3 Behandlungen abzubrechen
[54]. Ein Vorgehen nach einem Algorith-
mus, wie ihn C. Maier für die interven-
tionellen Maßnahmen beim CRPS vor-
geschlagen hat,ist dabei sicherlich sinn-
voll und hilfreich (Abb.6).
Neben der Aufklärung des Patien-
ten über Art und Häufigkeit der metho-
denspezifischen, möglichen Nebenwir-
kungen sowie den zu erwartenden the-
rapeutischen Effekt, ist bei diesen inva-
siven Therapiemaßnahmen ein sorgfäl-
tiges Monitoring (EKG, Pulsoxymetrie,
Blutdruckmessung, verbales Monito-
ring) durchzuführen.Abgesehen von ei-
ner sorgfältigen Dokumentation muss
während dieser Blockadeverfahren eine
engmaschige, 5-minütige Bestimmung
der Schmerzintensität anhand einer vi-
suellen Analogskala (VAS) zur Erfolgs-
kontrolle sowie eine Registrierung der
Betäubungsausbreitung durchgeführt
werden.
1977 veröffentlichten Hannington-
Kiff [38] und 1981 Glynn [31] eine Arbeit,
in der sie jeweils bei Patienten mit CRPS
Typ I nach intravenöser regionaler Sym-
pathikolyse (IVRS) mit Guanethidin (Is-
melin(r)) eine Abnahme des Spontan-
schmerzes nachweisen konnten.Guanet-
hidin führt zu einer Hemmung der No-
radrenalinspeicherfähigkeit in den post-
ganglionären adrenergen Neuronen und
damit zu einer langanhaltenden Sympa-
thikolyse.Die typische initiale Schmerz-
verstärkung dieser Blockaden ist durch
eine vermehrte Ausschüttung von Nor-
adrenalin verursacht,weshalb bei thera-
peutischen Guanethidinblockaden zu-
sätzlich Lokalanästhetikum injiziert
wird. Dieser analgetische Effekt der
Guanethidinblockaden konnte in weite-
ren,plazebokontrollierten Studien nicht
belegt werden [43].
Akupunktur
Die durch Akupunktur zu erzielende Re-
duzierung der Temperaturdifferenz als
Zeichen einer Normalisierung des Ge-
fäßtonus geht meist mit einer Schmerz-
reduktion einher, womit die 2 wesentli-
chen Ziele der Therapie des CRPS I
(Sympathikolyse und Analgesie) erfüllt
wären [69]. Die Ergebnisse der bisher
vorliegenden Studien zur Akupunktur
beim CRPS I erscheinen zwar erfolgver-
sprechend, es liegen aber keinerlei vali-
de Langzeitergebnisse vor.Auch die Aus-
prägung oben genannter Therapieeffek-
te ist unklar und nicht durch kontrollier-
te Studien gesichert.
TENS
Die transkutane elektrische Nervensti-
mulation (TENS) kann in ihrer Wirkung
beim CRPS Typ I nicht vorhergesagt
werden, ist aber einfach in der Anwen-
dung, ein nichtinvasives Verfahren und
nahezu nebenwirkungsfrei.Eine indivi-
duelle Einstellung und Betreuung sowie
eine gute Compliance des Patienten sind
dafür Voraussetzung. Bei etwa 30% der
Patienten mit chronischen Schmerzzu-
ständen kann damit eine Schmerzre-
duktion erzielt werden. Diese Form der
Therapie kann sicherlich bei einigen Pa-
tienten mit CRPS Typ I während der Re-
habilitationsphase sinnvoll eingesetzt
werden [57].
Die gelegentlich v.a.im angloameri-
kanischen Raum angeführte Implanta-
tion von Nervenstimulatoren bleibt in
der Regel den chronischen Schmerzzu-
ständen nach Nervenverletzungen vor-
behalten und wird dort mit Erfolg ein-
gesetzt [61].
Sympathektomie
Bei therapierefraktärem SMP trotz
mehrfacher Sympathikolyse bringt eine
chirurgische Sympathektomie erstaun-
lich häufig positive Resultate [54, 59].
Wird die Sympathektomie aber erst ver-
spätet, also nach Chronifizierung des
Schmerzgeschehens durchgeführt, sind
die Ergebnisse meist unbefriedigend
[74]. Es bleibt aber zu berücksichtigen,
dass es selbst nach zunächst erfolgreich
durchgeführter Sympathektomie durch
eine Reaktion der sensibilisierten Ner-
venendigungen auf zirkulierenden Ka-
techolaminen zu einem erneuten SMP
und einer Vasokonstriktion kommen
kann [75].
Prognose
Wichtigstes Ziel in der Behandlung des
CRPS I ist eine schnelle Diagnosesiche-
rung und die rasche Einleitung einer auf
den Patienten abgestimmten, multimo-
dalen Therapie. Maier [53] berichtet
über eine Zahl von 88% an Patienten,die
nach einer multimodalen Therapie un-
ter Einbeziehung ganglionärer lokaler
Opioidanalgesien (GLOA) langfristig
beschwerdefrei wurden. Bei Nachweis
eines SMP ist ein gutes Ansprechen auf
eine Sympathikolyse (Responder) erfah-
rungsgemäß als prognostisch günstig zu
werten.Eine Monotherapie ist hingegen
selten erfolgreich, und die Langzeiter-
gebnisse nach alleiniger Interventions-
therapie sind dementsprechend oft un-
befriedigend.
Die Rezidivquote beim CRPS I be-
trägt etwa 2% pro Patient und Jahr, wo-
bei das Rezidiv in etwa der Hälfte spon-
tan auftritt und in ebenfalls knapp 50%
die gegenseitige Extremität betroffen ist
[82]. Vor allem jüngere Patienten und
Patienten mit einer primär kühlen Ex-
tremität scheinen eher zu Rezidiven zu
neigen. Die Symptome bei erneutem
Auftreten eines CRPS Typ I sind aber in
der Regel weniger stark ausgeprägt.
Selten kommt es auch zu Spontan-
remissionen eines CRPS. Einige Fälle,
insbesondere aus der Gruppe der Pati-
enten mit SIP und mit einer primär küh-
len Extremität,sind resistent gegenüber
nahezu jeder bis heute bekannten The-
rapieform.Bei diesen Patienten resultie-
ren oft schwere Behinderungen, die in-
dividuelle Therapiestrategien v.a.im Be-
reich der Ergotherapie und eine Versor-
gung mit eventuell notwendigen Hilfs-
mitteln erfordern.In seltenen Fällen ha-
ben schwere, chronische Schmerzzu-
stände mit Gebrauchsunfähigkeit der
Extremität auch Amputationen notwen-
dig gemacht.
Zum Thema: Hand-Rehabilitation
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Der Orthopäde 5•
2003
430
Fazitfür die Praxis
Die Forschungen der letzten Jahre haben
gezeigt,dass es sich bei dem derzeit als
CRPS Typ I bezeichneten Symptomenkom-
plex um ein äußerst vielschichtiges Ge-
schehen handelt,das längst noch nicht ab-
schließend geklärt ist.Weitere Grundla-
genforschung sowie kontrollierte Thera-
piestudien sind erforderlich.Die Tatsache,
dass bei einer großen Zahl dieser Patien-
ten (etwa 20%) bereits primär ein sympa-
thikusunabhängiger Schmerz (SIP) vor-
liegt,sollte nicht zu einer generellen Ab-
lehnung einer Sympathikustherapie ver-
leiten [54].Vielmehr ist es wichtig,diese
Maßnahmen in ein Gesamtkonzept aus
sorgfältiger Diagnostik und multimodaler,
stadienorientierter Therapie einzufügen.
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