Fig 7 - uploaded by Gülnaz Marşan
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An adult woman with amelogenesis imperfecta, a skeletal Class III relationship, long face syndrome, and a severe anterior open bite received interdisciplinary treatment (orthodontics, orthognathic surgery, and prosthodontics). Presurgical orthodontic treatment was followed by a maxillary posterior impaction with anterior advancement and a mandibula...
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Citations
... More specifi cally, it was mentioned that enamel hypoplasia is inherited predominantly in a sex-linked, incomplete, dominant trait, whereas enamel hypomineralization in an autosomally dominant manner. [15,16] Conversely, AI's inheritance, in general, is quoted to be mainly autosomal dominant, without excluding recessive X-linked or sporadic inheritance. [7,17] Variations in gene expressions lead to numerous gene defects, which consecutively alter the phenotype. ...
Although amelogenesis imperfecta is not a common dental pathological condition, its etiological, classification, clinical and management aspects have been addressed extensively in the scientific literature. Of special clinical consideration is the frequent co-existence of amelogenesis imperfecta with the anterior open bite. This paper provides an updated review on amelogenesis imperfecta as well as anterior open bite, in general, and documents the association of these two separate entities, in particular. Diagnosis and treatment of amelogenesis imperfecta patients presenting also with anterior open bite require a lengthy, comprehensive and multidisciplinary approach, which should aim to successfully address all dental, occlusal, developmental, skeletal and soft tissue problems associated with these two serious clinical conditions.
... 27 A multidisciplinary ap proach involving close collabo ration among the orthodontist, oral surgeon, and prosthodontist is crucial to the successful treat ment of severe skeletal open bite in AI cases. 28,29 Although most patients prefer conventional ortho dontic treatment over surgery, even if longer treatment is re quired, the conservative option should be clearly presented as a camouflage for the skeletal discrepancy. ...
Introduction:
Amelogenesis imperfecta is a genetic disease, characterized by a structural defect of the enamel and has variable clinical expressions. It can be isolated or associated as part of a syndrome. Three clinical forms exist: hypoplastic, hypomature and hypomineralized.
Discussion:
Enamel fragility involves dentin exposure and dental hypersensitivity as frequent consequences. Some severe forms are mainly associated with an anterior open bite. The care of these patients constitutes a real challenge for the dentist. Materials et Methods: A literature review was carried out using the PubMed, Web of Science and Scopus interfaces over the past ten years in order to highlight the different treatment options available.
Conclusion:
From conservative to surgical treatment, it is necessary to develop a collaboration between the orthodontist and the pediatric dentist in order to offer multidisciplinary care adapted to the patient's needs.
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3284538/fr/amelogeneses-imparfaites.
L’émail est la seule structure minéralisée de l’organisme composée de 96 à 98% de minéral sous forme de cristaux d’hydroxyapatite d’origine ectodermique. L’émail est mis en place par les améloblastes, cellules responsables de la sécrétion et de la maturation de l’émail, qui disparaissent au moment de l’éruption de la dent dans la cavité buccale. L’émail n’est pas innervé, ni vascularisé. Il ne peut se régénérer ni se réparer de façon biologique.
Les amélogenèses imparfaites (AI) sont des maladies rares d’origine génétique, elles constituent un groupe d'anomalies du développement affectant principalement la structure et l'apparence clinique de l'émail de toutes ou de quasiment toutes les dents, temporaires et/ou permanentes. Elles rentrent dans la catégorie des maladies rares avec une prévalence inférieure à 1 sur 2000. Différents modes de transmission sont possibles (autosomique dominant, récessif ou lié à l’X). Ces maladies peuvent exister de manière isolée ou associée à d’autres symptômes dans le cadre de syndromes rares.
Le traitement de cette pathologie est en premier lieu bucco-dentaire, puisque l’atteinte, selon son degré de gravité, peut altérer la mise en place des fonctions orales, notamment manducatrices et l’esthétique du sourire, par conséquent le développement psycho-social.
Le principal signe clinique est la présence de défauts de l’émail : défauts quantitatifs c’est à dire hypoplasies (manque d’émail) ou qualitatifs - hypominéralisation ou hypomaturation- de l’émail (émail moins dur, moins minéralisé) repérés cliniquement dès l’éruption des dents dans la cavité buccale. Ces défauts peuvent parfois être visibles sur des radiographies avant l’éruption des dents concernées.
Le diagnostic d’AI est évoqué chez un patient devant l’association de différents signes : anomalies de l’émail touchant en principe les dentures temporaire et permanente.
Il est essentiel de poser le diagnostic d’AI et d’identifier les éventuels signes associés extrabuccaux, dont les complications peuvent être prévenues si elles sont diagnostiquées et prises en charge précocement.
Le diagnostic et la prise en charge des malformations de la cavité buccale doivent être effectués en partenariat avec un centre référent maladies rares (Centre de référence et de compétence des maladies rares orales et dentaires – CRMR/CCMR Réseau O-Rares). Le diagnostic repose sur l’histoire familiale, l’étude de l’arbre généalogique ainsi que sur un examen clinique et radiographique méticuleux. La prise en charge des défauts de l’émail repose sur l’appréciation de la nature et de l’étendue des défauts, le préjudice fonctionnel, esthétique et psychologique. En raison du caractère évolutif, le suivi bucco-dentaire est impératif, au moins bis-annuellement, voire plus fréquemment en fonction des symptômes du patient.
Le diagnostic d’amélogenèse imparfaite est confirmé par une analyse génétique demandée par le CRMR/CCMR et/ou le généticien clinicien, en particulier devant l’association d’une amélogenèse imparfaite et d’autres signes cliniques. Plus de 70 gènes connus à ce jour sont responsables de formes isolées et/ou syndromiques.
L’annonce diagnostique de ce syndrome doit être organisée dans un centre spécialisé ou par des professionnels en lien avec un centre spécialisé (cf. annexe 2 du PNDS).
La prise en charge globale du patient atteint d’AI et de sa famille repose sur une coopération pluridisciplinaire entre le chirurgien-dentiste traitant, les chirurgiens-dentistes des centres spécialisés (spécialistes en médecine bucco-dentaire, odontologie pédiatrique, orthopédie dento faciale, chirurgie orale, réhabilitation prothétique, implantologie, parodontologie…), le médecin traitant, le généticien. Le patient peut bénéficier, si nécessaire, d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).
Rôle du chirurgien-dentiste et du médecin traitant :
S’assurer de la confirmation diagnostique par un centre de référence ou de compétence,
Participer à la coordination de la prise en charge pluriprofessionnelle et multidisciplinaire, en lien avec le centre de référence ou de compétence,
Assurer la prise en charge thérapeutique et le suivi bucco-dentaire régulier de proximité,
Adresser le patient vers un centre de référence ou de compétence, pour un suivi bucco-dentaire et médical pluridisciplinaire, en fonction des besoins.
Pour se procurer des informations complémentaires il est possible de consulter le site Orphanet (http://www.orpha.net), le site O-Rares : www.o-rares.com et le site de la Filière TETECOU : www.tete-cou.fr.
